Csecsemıkori icterus képalkotó diagnosztikája Várkonyi Ildikó Semmelweis Egyetem I.Gyermekklinika Képalkotó vizsgálatok csecsemı-és gyermekkorban tanfolyam 2014 április
Sárgaság csecsemıkben A. Obstruktív (konjugált, direkt hyperbilirubinaemia) - vízben oldódó bilirubin B. Nem obstruktív (nem-konjugált, indirekt hyperbilir.) zsírban oldódó bilirubin- encephalopathia Nem konjugált hyperbilirubinaemia : érett újszülöttek 60%-ában, koraszülöttek 80%-ában, ide tartozik az anyatejes sárgaság is Kóros: az újszülöttkori sárgaság elhúzódása 2 hetes életkor fölött
Icterus újszülöttben Konjugált (direkt) bilirubin Epeúti obstructio Epeút atresia Neonatalis hepatitis (csökkent kiválasztás miatt) Nem konjugált (indirekt) bilirubin Fokozott bi termelés Haemolysis Csökkent felvétel a májba Sepsis (bakteriális endotoxinok epeképzıdést gátolják) Haemangioma, portocavalis shunt
Újszülöttkori hepatitis- syndroma Infectio (pl. Toxoplasma, CMV, herpes, Parvovirus B19) Strukturális (epeút atresia, choledochus cysta, Carolibetegség, Alagille-syndroma) Metabolikus (alfa-1-at-hiány, tyrosinaemia, CF, galactosaemia, tárolási betegségek) Genetikai ok (18-as, 21-es trisomia) Tumor (neonatalis leukemia, hepatoblastoma, neuroblastoma, histiocytosis-x) Toxikus (TPN-okozta cholestasis) Vascularis (congestiv szívelégtelenség, asphyxia) Immun (neonatalis lupus, haemolyt.anaemia)
Újszülöttkori hepatitis 1-4 hetes korban A máj normális mérető, vagy nagy Fokozott echogenitású Nincs epeúttágulat Normális epehólyag látható (kicsi, ha súlyos a hepatocellularis functio csökkenése)
Epeút atresia versus újszülöttkori hepatitis 2 hétnél tovább tartó, konjugált hyperbilirubinaemia, világos széklet, hepatomegalia Kasai-mőtét (portoenterostomia) sikere: 60 napos kor alatt 91% 90 napos korban 17% A kivizsgálás sürgıs!!!! (Késıbb cirrhosis alakul ki.)
Epeút atresia 1:18000 élveszületésre Az extrahepatikus forma gyakoribb Társuló veleszületett rendellenességek: polysplenia, malrotatio, vena cava fejlıdési rendell., szimmetrikus máj, situs inversus, vitium http://www.basca.ch Polysplenia
Epeút atresia ascites Eleinte a máj normális szerkezető, késıbb nagy, inhomogén. Nincs látható epehólyag, vagy kicsi <15mm Szabálytalan alakú epehólyag, fali egyenetlenség Az extrahepatikus epeutak nem láthatók A ductus-maradvány háromszög alakú v. tubularis echodús képlet a májkapuban triangular cord jel Choi 1996
Radiology: Volume 244: Number 3 September 2007
Epeút atresia további kivizsgálása Izotóp (HIDA,BRIDA ) Májbiopsia Intraoperativ cholangiographia
Izotópvizsgálat 99m Tc vel jelölve olyan anyag, amely a májban dúsul, majd konjugálatlanul kiválasztódik az eperendszerbe. BRIDA metilbromo-iminodiacetate DISIDA diizopropil- iminodiacetate HIDA hydroxy-iminodiacetate Phenobarbital elıkészítés (5 nappal vizsgálat elıtt 5mg/kg/nap) javítja az izotópfelvételt.
Parker et al (Harvard)
Epeút t atresia: májban m normális felvétel, de nincs epehólyag aktivitás és s nincs excretio a bél b l felé (1 óra / 24 óra) Ha van kiválasztás a bél felé, az az epeút átjárhatóságát bizonyítja, az atresiát kizárja. Ha nincs, az csak azt jelenti, hogy a máj valamiért nem tudja kiválasztani (csökkent hepatocellularis functio). Izotóp
MR cholangiographia Kim et al. Radiology, 2000 Norton et al. Radiology 2002
Park, Choi et al (Korea) 2001 EPEÚT ATRESIA NEONATALIS HEPATITIS TC+ ULTRAHANG TC-, normális epehólyag TC-, kóros epehólyag MŐTÉT IZOTÓP MÁJBIOPSZIA KIVÁLASZTÁS A BÉLBE + - HEPATITIS EPEÚT ATRESIA KONZERVATIV THR MŐTÉT TC=triangular cord-jel
Intraoperativ cholangiographia Epeút atresia
Kasai - mőtét http://www.uofmchildrenshospital.org
Alagillesyndroma Dysplasia arteriohepatica Az intrahepatikus epeutak száma csökkent Az epevezetékek progresszív pusztulása alagillemonkey.blogspot.h http://www.msdlatinamerica.com
Choledochus cysta (Todani-féle beosztás) http://radiopaedia.org
Choledochus cysta UH: cystosus képlet, az epehólyagtól elkülönül Diff. dg.: májcysta, bél duplicatura, pancreas pseudocysta, arteria hepatica aneurysma UH, color Doppler Izotóp Intraoperativ cholangiographia
Choledochus cysta 1 hónapos leány
Ductus choledochus (közös epevezeték) Tágulat Sludge, kı Choledochus cysta Choledochus tágulat Sludge a choledochusban
Epehólyag Gyulladás, oedema Sludge (sőrő epetörmelék) Epekı
Epekı gyermekkorban Veleszületett obstruktív epeúti betegségek Totalis parenteralis táplálás (TPN) Furosemid- therapia Phototherapia Dehydratio Infectio Haemolysis Rövid bél syndroma
Hypergalactosaemia Szőrıvizsgálat (kötelezı anyagcsereszőrés) Gyakran transiens (oka ismeretlen, lehet ductus venosus persistens, vagy heterozygota galactosaemia) Ha perzisztál : Enzimhiány Portosystemás shunt AVM/haemangioendothelioma
Portovenosus shunt a májban Izoláltan tág vena hepatica
Újszülöttkori májtumorok Fetalis és újszülöttkori májtumorok Isaacs, J Ped Surgery 2007 194 eset: 56 fetalis, 138 neonatalis dg. 117 haemangioma, 45 mesenchymalis hamartoma, 32 hepatoblastoma
Haemangioma, haemangioendothelioma Vascularis tumorok, benignus A májtumorok 12%-a +/- bır haemangioma Májban focalis, vagy multiplex (45% haemangiomatosis) Tünetmentes, de okozhat consumptiós coagulopathiát (Kasabach-Merritt-syndroma), high output szívelégtelenséget, ritkán icterust, vérzést, légzési elégtelenséget Az AFP normális Vér pool-scintigraphia (Tc) jellegzetes 1 éves korig progressio, utána lassú regressio Thr.: steroid, propranolol, interferon, embolisatio
Máj haemangioma 3 hónapos 1 éves
Haemangiomatosis (DD:neurobl.meta)
11 hetes 14 hónapos
Infantilis haemangioendothelioma Heim Pál Gykhz
8 napos 9 hetes Infantilis haemangioendothelioma Heim Pál Gykhz
Máj haemangioma shunttel
Mesenchymalis hamartoma Ritka benignus májtumor, de a benignus májtumorok ¼-e. Újszülött 5 éves, tünetmentes terime Lehet nyeles, az alsó májszélrıl lelógó Normális májfunkciók, norm. AFP Multilocularis cystosus terime, septumokkal Thr. Op.
Mesenchymalis hamartoma
Hepatoblastoma 3 éves kor alatt (18-24 hó) Magyarországon évi 3-4 új eset Tünetmentes terime, fogyás, fájdalom, anaemia AFP emelkedett Metastasis: tüdı, nyirokcsomó, agy
Hepatoblastoma Túlélés: teljes resectio után 80-100% reagál a preoperatív chemotherapiára. A resectabilitas ezáltal 67-80%-ra nı.
Hepatoblastoma protokoll (SIOPEL) Société internationale d oncologie pediatrique epithelial liver tu) PRETEXT: pre-treatment tumor extension 4 részre osztott máj (segmentum alapon, sebészi szemszögbıl) + v.cava, v.portae, extrahepaticus elváltozás, távoli metastasis
Hepatoblastoma Praeoperativ: biopsia, PRETEXT, mellkas CT Rizikó (risk) beosztás, Praeop. chemotherapia: a. Standard risk (PRETEXT I-III: csak máj) 1 v. 2 chemothr. szer b. High risk (PR. IV) 3-as kombináció Opus elıtt tumor méret Mőtét Postop. chemotherapia Követés 2 éves túlélés: PRETEXT I: 100% II: 94% III: 70% IV: 68%
Hepatoblastoma UH: inhomogén, echoszegény, vérzés, calcificatio, necrosis lehet benne Rizikófaktorok: kissúlyú koraszülöttség IVF terhesség
Összefoglalás Az újszülöttkori icterus kivizsgálásában a radiológus szerepe elsısorban az epeúti obstructio igazolásában, okának differenciálásában van szerepe. Az okok közül legfontosabb, és leggyorsabbsan kizárandó/megerısítendı az epeút atresia.