Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus. Dr. Szabó András, MTA doktora intézetvezető egyetemi tanár

Átírás

1 Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus Dr. Szabó András, MTA doktora intézetvezető egyetemi tanár

2 Születési arány Europában 1,32 2

3 Élve születés és halálozás Magyarországon 3

4 Csecsemőhalálozás megyénként 4

5 Csecsemőhalandóság nemzetközi összehasonlítása 5

6 Kissúlyú újszülöttek aránya európai országokban 6

7 Vezető halálokok Magyarországon Csecsemők Gyermekek Felnőttek Perinatalis betegsegek Daganatos betegsegek Fejlődési rendellenességek Baleset, erőszak mérgezés Daganatos betegsegek Baleset,erőszak mérgezés Daganatos betegsegek Keringesi betegsegek GI betegsegek Baleset, erőszak mérgezes 7

8 Újszülöttek érettsége A gesztáció normális ideje Érett újszülött = hét Túlhordott = 41 hét< Koraszülött = < 37 hét Fiz. szül. súly: 3250±700 g Kis súlyú (LBW) < 2500 g Igen kis súlyú (VLBW) < 1500 Igen-igen (extrém) kis súlyú (ELBW) < 1000 g Sorvadt (IUGR, SGA) a testtömeg, testhossz kisebb, mint a korosztályos 10 pc 8

9 Újszülött ellátása Az újszülöttek szülőszobán történő ellátásában jelentős különbségek vannak. A bababarát kórházak a minimális beavatkozás hívei Más osztályokon a vizsgálatok száma túlzott. A hazaadás időpontja: szülés napján távoztatják az újszülöttet, máshol 5 nappal a szülés után adnak csupán haza. 9

10 Teendők a szülés alatt A placentáris transzfúzió biztosítása Hüvelyi szülésnél 1-2 percig várhatunk a köldökzsinór lefogásával intakt újszülött esetén. Sectio caesarea esetén az újszülöttet célszerű a placenta síkja alá helyezni, s a köldökzsinórt azonnal, vagy legkésőbb l perc múlva lefogni. Foetalis distress klinikai tünetei esetén azonnali köldökzsinór lefogása javasolt! Szükség esetén megszületést követően az arteria umbilicalisból vérmintát veszünk Astrup vizsgálatra. 10

11 Az újszülött első vizsgálata az újszülött vizsgálata megtekintés, testnyílások átjárhatósága? sz.sz. további fizikális vizsgálat az állapot értékelése kezelés A légzési és keringési adaptáció zavarainak kezelése szülőszobai ellátás 11

12 Apgar score (1., 5., sz.sz. 10. perc) Tünetek Szívfrekvencia nincs <100/min >100/min Légzés nincs gyenge erőteljes hypoventilláció sírás Izomtónus petyhüdt enyhe jó flexió végtagi flexió Reflex irritabilitás nincs kevés mozgás erős sírás válasz Bőrszín cyanotikus végtag cyanozis rózsás 8-10 pont: normalis. 7 pont: orvosi beavatkozást igényel 12

13 Apgar szerinti szondázás Mindkét choana Oesophagus Anus chonalis atresia hasadékok gyomor leszívás gyomor váladék kenet atresia anus atresia 13

14 Virginia Apgar ( ) 14

15 Vitális funkcióért felelős szervek adaptációja Cardiális adaptáció Pulmonális adaptáció percek percek Az adaptáció zavara azonnali életveszélyes állapotot eredményezhet. 15

16 Egyéb szervekkel kapcsolatos adaptáció Vese Folyadékterek Gasztrointesztinális (GI) Haematológiai Idegrendszer Zavaruk nem okoz akut életveszélyt. 16

17 Ductus Botallo A fotalis keringést a shunt-ok jellemzik. A fotalis tudőkeringés minimális, az elvezetést a ductus arteriosus Botallo végzi. Az egészséges újszülöttben funkcionálisan, majd anatómiailag is zárodnak a shunt-ok Legnagyobb jelentősége a ductus arteriosusnak van (Botallo vezetek) Asphyxia pulmonális Vasoconstrictiót okoz. Hatására a Botallo vezeték nyitva marad (J-B shunt). A szöveti hypoxia továbbra is fenntartja a pulmonális vasoconstrictiot. Az abdominális szervek hypoperfusioja súlyos kórkápekhez vezethet. 17

18 Ductus Botalli vagy Ductus Botallo? Leonardo Botallo 16. századi olasz orvos Német nyelvterületen írták ductus Botalli-nak (Skandinávia és Magyarország) Angol nyelvterületen ductus Botallo 18

19 A fötális keringés átrendeződésének elmaradása súlyos következményeket okoz Perzisztáló fötális keringés szindróma Tartós hypoxia Következményes szervi manifesztáció funkcionális morfológiai Idegrendszer Vese Bélhámsejt Szívizom, egyéb parenchymás szervek 19

20 A légzés és keringés adaptációs eseményei 1/ a légzés megindul 2/ a transzpulmonalis folyadék felszívódik 3/ kialakul a funkcionális reziduális kapacitás (FRC) a tüdőben 4/ tüdőkeringés fokozódik 20

21 1. A légzés nem indul meg A hypoxiára adott válasz Hypoxia minden élőlényben fokozza a légzést ez alól az emberi újszülött a kivétel. A hypoxia légzésmegállást okoz. Érett újszülötteknél ez három-négy napig, koraszülötteknél néha négy-hat hétig tarthat. A hypoxiára adott válasz tehát megérik. 21

22 2. A transzpulmonalis folyadék nem szívódik fel A nedves tüdő szindróma wet lung hajlamosító tényezői: Rohamos szülés Koraszülés Elektív császármetszés Anyai szedálás Anyai diabetes Fetalis distress Veszélye: PTX (5-10%) 22

23 A nedves tüdő szindróma wet lung tünetei szapora légzés cyanózis diszkrét nehézlégzés jelek 24 órán belül megszűnik 23

24 A nedves tüdő szindróma wet lung tünetei 24

25 3. Nem alakul ki a megfelelő funkcionális reziduális kapacitás, IRDS 25

26 Az alveolusok mozgása egészséges és surfactant hiányos tüdőnél Egészséges tüdő 5 H 2 O cm RDS H 2 O cm zárt alveolus belégzés kilégzés belégzés 26

27 4. A tüdőkeringés foetalis jellegű marad 27

28 Az újszülöttek nehézlégzésének jelei - dyspnoe jelek - Orrszárnyi légzés Bordaközi behúzódások Sternális behúzódás Paradox légzés Nyögés kilégzéskor (grunt) Cyanosis Tachypnoe 28

29 Pulmonális eredetű újszülöttkori légzészavarok IRDS = RDS = Hyalin membrán betegség Nedves tüdő szindróma (wet lung) Meconium aspiráció szindróma Connatális pneumonia Egyéb ( fejlődési rendellenességek, tüdőhypoplasia) 29

30 Az újszülöttkori légzészavarok kezelése EEP: kilégzésvégi nyomás ( nazális CPAP) Oxigén ( FiO2) Gépi lélegeztetés ( konvencionális, HFO) Surfactant kezelés Szupportív kezelés ( keringésre ható gyógyszerek, folyadékterápia, fertőzések kivédése ) minimal handling 30

31 Hosszútávú / maradandó károsodások- betegség rizikók Infantilis cerebrális parézis Érzékszervi károsodások (vakság, csökkent látótér, csökkent látásélesség) Csökkent intelligencia (hyperaktivitás-figyelemzavar sy.) Cardiovasculáris betegségek, adult típusú diabetes fokozott rizikója 31

32 Újszülött fiziológia, Veseműködés Foetalis vizelet szerepe (amnionfolyadék). Foetus renális vérátáramlása alacsony. GFR minimális. Renalis vaszk. rezisztencia magas. Éretlen tubulusok. Vazoaktív hormonok koncentrációja magas. Receptoraik alul-reguláltak. A hormonok a nephrogenezisben (IGF-1), angiogenezisben (Ang II) is szerepet játszanak. Első vizelet: szülőszobán 20 %, 24 h belül 92 %. 36 órán túli vizelethiány kóros! 32

33 Folyadékterek változása a közvetlen posztnatális adaptációban(1) Folyadékterek változásai a szülés megindulásakor: a fötális tüdőfolyadék mennyisége csökken 20%-kal nő a fötális vérnyomás Folyadékterek változásai a szülés alatt: 14%-kal csökken a keringő vérvolumen 25%-kal csökken a plazma volumen Interstitialis folyadék térfogata nő 33

34 Folyadékterek változása a közvetlen posztnatális adaptációban (2) Neonatális súlycsökkenés: érett újszülöttek súlya 5-(10) %-kal csökken az első héten koraszülöttek súlya %-kal csökken az első két hét alatt A posztnatális (neonatális) súlycsökkenés a perinatálisan expandált extracelluláris folyadékteret érinti. 34

35 Vízterek a posztnatális adaptációban A fötális ECV arány magas Mind érett újszülöttek, mind koraszülöttek testtömege jelentősen csökken a születés után (a folyadékterek fiziológiás adaptációja) A folyamatot az ECV izotóniás kontrakciója eredményezi Nátrium (és víz) vesztés a vesén keresztül 35

36 Újszülöttkori hyperbilirubinaemia Normális szérum bilirubin < 17 μmol/l Ezt meghaladó koncentráció: hyperbilirubinaemia Gyakoriság: érett újszülött 60% koraszülött: 80 % 36

37 Hyperbilirubinaemia fajtái Indirekt hyperbilirubinaemiák Indirekt bilirubin toxicitása Következmények: gátolja a sejtek oxidatív foszforizációját, gátolja az aminósavak sejtfehérjébe történő beépülését Legkifejezettebb toxikus hatás: idegrendszer vestibulo-cochlearis rendszer szívizom vese máj 37

38 Indirekt hyperbilirubinaemiák Fiziológiás icterus (Foetalis Hgb-F lebomlása) Tranzitórikus indirekt bilirubin szint emelkedés Okok: fokozott bilirubin termelés, a máj beszűkült bilirubin felvevő, konjugáló és kiválasztó képessége, bilirubin fokozott enterális reabszorpciója Glucuronosyltransferáse (UDP, UGT) enzim érése: éretteknél 4. nap koraszülötteknél 7. nap Fiziológiás bilirubin koncentráció: érett < 204 μmol/l éretlen < 255 μmol/l Látható icterus újszülöttnél > 109 μmol/l 38

39 Kóros hyperbilirubinaemiák Indirekt hyperbilirubinaemiák Fokozott bilirubin képződés Morbus haemolytikus neonatorum Rh vagy ABO incompatibilitás Foeto-foetalis, materno-foetalis transzfúzió Egyéb haemolytikus öröklött és szerzett hyperbilirubinaemiák 39

40 Direkt hyperbilirubinaemiák neonatális cholestasis Direkt bilirubin > 40 μmol/l Direkt bilirubin > össz bilirubin 15%-a Csökkent canalicularis epeelfolyás: cholestasis Gyakoriság: 1:2500 1:

41 Neonatális cholestasist okozó betegségek A/ Extrahepatikus betegségek biliaris atresia 25-30%, choledochus cysta epeutak spontán perforációja, epeút szűkület, B/ Intrahepatikus betegségek - intrahepatikus epeút hypoplasia, Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, Caroli syndroma,biliaris transzport betegségei - Parenchyma-károsodással járó betegségek Infekciók, kromoszóma eltérések, endokrin betegségek, anyagcsere betegségek, gyógyszerek stb. 41

42 Icterus tünettana Indirekt hyperbilirubinaemia icterusos bőrszín (citromsárga), aluszékonyság, etetési nehézségek neurológiai tünetek (hyperirritabilitás, görcsök,apnoe, magicterus) hepatosplenomegalia (isoimmunisatio esetén) Direkt hyperbilirubinaemia icterusos bőrszín (zöldes-sárga), sötét vizelet, világos sárga v. acholiás széklet, etetési nehézségek, súlygyarapodás hiánya dysmorph külső (trisomia, Alagille syndroma) hypoglycaemia (metabólikus betegségek), hepatosplenomegalia ascites, szívzörej (Alagille syndroma) K vitamin hiányos, alvadási faktor hiányos vérzékenység 42

43 Icterusok diagnózisa Indirekt hyperbilirubinaemia családi anamnézis, teljes vérkép, reticulocyta szám, szérum bilirubin (di, indirekt), vércsoport, Rh, szerológia, Coombs vizsgálat májfunkció: SGOT, SGPT, GGT, LDH Direkt hyperbilirubinaemia családi anamnézis, vérkép, szérum vas, elektrolit, májfunkció, szérum ammónia, szérum összfehérje albumin, szepszis gyanú esetén: CRP, haemokultúra, liquor, vizelet bakt. vércukor (éhezési is!), Astrup, szérum α1 antitripsin (genotipus is), AFP, véralvadási faktorok, Pajzsmirigy funkció, TORCH, Hbs Ag, HCV, HIV, varicella-zooster vírus stb. 43

44 Pozitív Coombs teszt Fokozott indirekt bilirubin Negatív Coombs teszt Izoimmunizáció Haemoglobin Rh ABO Más vércsoport Normális v. alacsony Magas (Polycythaemia) Reticulocytaszám Iker transzfúzió Maternalis transzfúzió Fokozott Normális Késői köldök leszorítás SGA Vvt morphologia Vérzés Jellemző Nem specifikus Fokozott enterohepatikus recirculáció bél-obstrukció, lassult passage Spherocytosis G6-PD hiány Neonatális asphyxia, pangásos szívelégtelenség Elliptocytosis PK hiány Elégtelen kalória bevitel Pyknocytosis Más enzim zavar Prolongált hyperbilirubinaemia DIC Anyatej, Gilbert szindróma, Down szindróma gyógyszerek Hypothyreoidismus, Crieger Najjar szindróma, 44

45 Conjugált hyperbilirubinaemia TORCH α1 antitripsin mennyiség és genotypus, Vvt galaktose-6-phosphat uridyl transferase aminosavak, cholesterin triglicerid, cortisol, pajzsmirigy funkció szérum: ferritin, total vaskötő kapacitás, szérum vas, össz epesavak, ASAT, ALAT, GGT, ALP, karyotípus vizelet: aminosavak szerves savak, cukor, ubg, bi máj, epeutak epevezeték ultrahang abnormális cholangiographia choledochus cysta kiválasztás 4 órán belül normális/hiányzik contrahált epehólyag izotóp: Brida vizsgálat elhúzódó kiválasztás 24 órán túl műtét májbiopsia májbiopsia szűk epevezeték újszülöttkori hepatitis biliaris atresia Alagille szindróma Asparat és alanin transzamináz ERCP/operatív cholangiogram laparotomia 45

46 46