Jurásné Lukovics Mónika, Dr. Bohaty Ilona, Dr. Kozma László PhD OVSz Debreceni RVK

HTML
DOWNLOAD

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "Jurásné Lukovics Mónika, Dr. Bohaty Ilona, Dr. Kozma László PhD OVSz Debreceni RVK"

Zsanett Adél Bogdán
9 évvel ezelőtt
Látták:

1 Jurásné Lukovics Mónika, Dr. Bohaty Ilona, Dr. Kozma László PhD OVSz Debreceni RVK

2 Az újszülöttben kialakuló trombocitopénia (<50x10 9 /l), anyai alloantitestek placentán történő átjutásának következménye Trombocitopénia intrauterin halálhoz vagy intracranialis haemorrhagiához vezethet Két esetünk kapcsán szeretnénk rávilágítani a diagnosztikai problémákra, valamint a vizsgálatok igénylésének megoldatlanságára, a betegek tájékoztatására és nyomonkövetésére.

haemorrhagiához vezethet Két esetünk kapcsán szeretnénk rávilágítani a diagnosztikai

3 FNAIT (Foetal and Neonatal AIT) (Murphy, 2006) Incidenciája a kaukázusi populációban 1/1200 terhesség, főleg HPA-1a, HPA-3a, HPA-5b (Norton, 2004) Az esetek 50%-a az első terhesség során alakul ki (Kaplan, 2007) A kaukázusi nők 2,5%-a HPA-1a negatív Klinikai tünetek: a normál hemosztázis izolált trombocitopéniával bőr vérzéses tünetei:purpura, petechia, ecchymosis komolyabb vérzéses tünetek, akár cerebralis haemorrhagia az intracranialis haemorrhagia 80%-a in utero fordul elő, ennek a 14%-a 20. hét előtt, további 28% 30. hét előtt (Spencer, 2001) tünetmentesség A.Norton et all: Review: platelet alloantigens..immunhematology, M.F.Murphy et all, Bjh, 136, 2006

tünetei:purpura, petechia, ecchymosis komolyabb vérzéses tünetek, akár cerebralis haemorrhagia az intracranialis haemorrhagia 80%-a in utero fordul elő, ennek a 14%-a

5 Differenciál dg: Infekció Éretlenség Inadequate megakariocytosis Anyai ITP DIC (Murphy,2006) Laboratóriumi dg: az anyai antitestek reagálnak az apai és újszülött trombocita specifikus antigénekkel. Pathofiziológiája A trombocita antigének a 16 terhességi héttől expresszálódik Az IgG placentális transzferje már 14 héttől előfordul Így a trombocitopénia a terhesség korai időszakában kialakulhat

6 Sz.D. koraszülöttjének icterus miatti laboratóriumi vizsgálata során derült ki a nagyon alacsony trombocita szám (<20x10 9 /l) Trombocita elleni antitest (Capture-P) Koraszülött negatív Anya Pozitív (36%) Pozitív HLA elleni antitest (CDC) A-HLA-B27 (1/32 titer) ABO kompatibilitás esetén Apai eredető sejt/anyai savó Trombocita keresztpróba pozitív HLA keresztpróba pozitív Az anya/újszülött keresztpróbát az újszülött alacsony trombocitaszáma miatt nem tudtuk elvégezni.

antitest (CDC) A-HLA-B27 (1/32 titer) ABO kompatibilitás esetén Apai eredető sejt/anyai savó Trombocita keresztpróba

7 H.I-né. újszülöttjén purpurák észlelhetők, ezért a városi kórházból a megyei kórházba kerül ellátás céljából. Itt az első lépés a megyei kórházban a csoportazonos trombocita készítmény igénylése volt. A trombocita és HLA vizsgálatot a vérellátó kezdeményezte és szervezte meg a városi kórházban maradt anyától, a vérminta beszállítását. Trombocita elleni antitest (Capture-P) HLA elleni antitest (CDC) Újszülött negatív Anya Pozitív (96%) Apa Anti-HPA-1a (1/256) Vérminta nem állt rendelkezésre negatív

A trombocita és HLA vizsgálatot a vérellátó kezdeményezte és szervezte meg a városi kórházban maradt anyától, a vérminta

8 Az anti-hpa-1a miatt a FNAIT gyakorisága 1/1163 élveszülésre vonatkozóan. (Turner, 2005) A várható esetek 7%-a kerül felismerésre (Deveron, 2002), ezért esetismertetésünkkel is szeretnénk felhívni a figyelmet arra, hogy valószínűleg nem kerül kellő gyakorisággal felismerésre a kórkép. Teendők születés előtt negatív anamnézis esetén A kórkép diagnosztikájában az újszülött vérmintája mellett anyai plazmára és szérumra van szükség, és rendkívül hasznos az anyai plazma apai trombocita keresztpróba elvégzése. Az anya és a partner HPA típusának meghatározása Teendők születés előtt pozitív anamnézis esetén Az anya ellenanyag szintjének követése Megfontolandó az anya steroid/vagy IVIG kezelése, vagy a foetus trombocita kezelése

9 Születés utáni teendők Ha lehetséges vérellátóban HPA-1a, 5b negatív trombocita készletet rendszeres véradók készítményeiből tartani Fenotipizált, kompatibilis trombocita adása is jó megoldás (Kaplan, 2007) Mosott anyai trombocita, aferezissel gyűjtve,gamma irradiáció után a TA-GVH kivédésére IVIG 1g/kg/nap 2 napig Monitorozás- az első 48 órán belül csökken a trombocita szám, amely kb. 6 hétig perzisztál Gondozás: Az anya követekező terhesség során történő gondozása, a kialakult antitest titer-változásának követése. Egyes szerzők felvetik, hogy meg kellene fontolni a terhességek során a trombocita elleni antitestek szűrését is. (Husebekk, 2007)

Monitorozás- az első 48 órán belül csökken a trombocita szám, amely kb.

10 Köszönöm a megtisztelő figyelmüket!

Hasonló dokumentumok

Vizsgálatkérő és adatlapok a Debreceni Regionális Vérellátó Központnál Hatályos szeptember verzió

Vizsgálatkérő és adatlapok a Debreceni Regionális Vérellátó Központnál Hatályos 2009. szeptember 1-1.0. verzió 1/A sz. adatlap VÁLASZTOTT VÖRÖSVÉRSEJT KÉSZÍTMÉNY IGÉNYLŐ LAP Anyja neve:...... Születési