Icterus. Definició. A bır, a sclera, a nyálkahártyák sárga elszínezıdése, amely egy epefesték felhalmozódása (hyperbilirubinaemia) okoz.

HTML
DOWNLOAD

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "Icterus. Definició. A bır, a sclera, a nyálkahártyák sárga elszínezıdése, amely egy epefesték felhalmozódása (hyperbilirubinaemia) okoz."

Albert Király
9 évvel ezelőtt
Látták:

1 Icterus Definició A bır, a sclera, a nyálkahártyák sárga elszínezıdése, amely egy epefesték felhalmozódása (hyperbilirubinaemia) okoz. Epefesték= bilirubin + származékai (legalább 20-féle bomlástermék). Klinikailag látható icterus nem észlehetı, amíg a se bilirubin koncentráció a umol/l-t nem éri el. (Újszülöttnél 85 umol/l). A sietıs hallgatónak Icterus általában a legkorábbi és egyetlen jele a májmőködés zavarának. Újszülött-csecsemınél enyhe icterus, sötét barna vizelet és acholiás széklet biztos májbetegség jele. Bilirubin a plazmában 4 formában fordul elı: nem-konjugált bilirubin albuminhoz kötve (vízben inszolubilis) nem-konjugált, szabad bilirubin (albuminhoz nem kötött) (sejtmembránon átjut!) konjugált bilirubin [BMG, BDG] (vízben oldódik, epébe kiválasztódik, vizeletben megjelenı frakció) δ frakció (kovalensen kötıdik albuminhoz), megjelenik a szérumban, ha a konjugált bilirubin ki választása hepatobiliáris okokból gátolt Bilirubin és származékai a vizeletben: konjugált bilirubin (fokozott kiválasztás esetén sötét-sárga, barna) urobilirubinogén (fokozott: májbetegségben, csökkent epeút elzáródásban) Bilirubin származékok a székletben: több mint 20 féle bomlástermék Stercobilinogén stercobilin (barna színő festék) Terminológia: indirekt nem-konjugált direkt konjugált. (A direkt kifejezés nem helyes kvantitative, mert a direkt magába foglalja a konjugált és a δ frakciót is.

A sietıs hallgatónak Icterus általában a legkorábbi és egyetlen jele a májmőködés zavarának. Újszülött-csecsemınél enyhe icterus, sötét barna vizelet és acholiás széklet biztos májbetegség jele.

2 A bilirubin az egyik legjelentısebb anti-oxidáns molekula a szervezetben (ascorbin-sav, húgysav [urat], E-vitamin). Keletkezése Kizárólag a hemoglobin, vagy hem lebontásából származik. Ez a RES.ben zajlik. Hem: - elöregedett vvt - vvt extravasatum 80% - vvt destrukció - hemoproteinek (myoglobin, citochrom p450)

Keletkezése Kizárólag a hemoglobin, vagy hem lebontásából származik. Ez a RES.

3 Újszülöttkori hyperbilirubinaemia Fokozott bilirubin keletkezés (hemolízis, vérzésbıl származó többlet,lebomló vér) Elégtelen hepatocyta felvétel (szepszis csökkent albumin kötıdés, vagy éretlenség miatt kevesebb ligandin a cytosolban (ligandin, Y protein, újabban glutathione S- transferase) Csökkent hepatocyta excretio (glucuronyl-transferase alacsony aktivitása [Gilbert kór], fizikai blokk [biliáris atresia], choledochus cysta fokozott enterális reabszorpció (entero-hepatikus körforgás) felsı GI obstrukció Diagnosztikai lépések: Klinikai-kémiai laboratóriumi diagnosztika totál bilirubin (B u, B c, B δ ) koncentráció konjugált bilirubin (B c ) koncentráció konjugált/nem-konjugált aránya enzim aktivitás (GOT [ASAT], GPT [ALAT], GGT, ALP, LDH LDH/ASAT aránya > hemolysis feltételezhetı Képalkotó diagnosztika Hasi UH Nukleáris medicina, izotóp vizsgálat

[biliáris atresia], choledochus cysta fokozott enterális reabszorpció (entero-hepatikus körforgás) felsı GI obstrukció Diagnosztikai lépések: Klinikai-kémiai laboratóriumi diagnosztika totál

4 Differenciál diagnosztikai segítség újszülöttkori sárgasághoz 1. Hemolitikus kiváltó okok valószínősíthetıek ha: icterus óra alatt alakul ki sápadtság kíséri hepato-splenomegália fototerápia nem csökkenti a se bi szintet Anyai vércsoport Rh negatív, vagy O fıcsoportú testvérek elhúzódó icterusa, transzfúzió igénye 2. Az icterus megjelenése 24 órán belül i. szepszis ii. hemolízis (immun, non-immun) iii. Criegler-Najjar szindróma Második-harmadik életnapon jelentkezik i. fiziológiás icterus ii. elégtelen kalória és folyadékbevitel elsı héten jelentkezik, de perzisztál 14 napon túl is i. obstruktív okok ii. anyatejes icterus (fokozott enterohepatikus recirkuláció, és a glukuronyl transferáz gátlása) iii. hypothyreoidismus (nem konjugált) iv. panhypopytuitarismus v. UTI 3. Etnikum Glukóz-6-P-dehidrogeneáz defektus.nem konjugált hyperbilirubinemia 4. Pozitív családi anamnézis Rh inkompatibilitás spherocytosis (szülıknél: splenectomia, cholecystectomia, fólsav szupplementáció?) Alpha-1 antitrypsin hiány Gilbert kór konszanguinitás (Crigler-Najjar, anyagcsere betegség) 5. Szepszis 6. Cholestatikus icterus acholiás széklet sötét vizelet 14 napon túli icterus

fıcsoportú testvérek elhúzódó icterusa, transzfúzió igénye 2. Az icterus megjelenése 24 órán belül i. szepszis ii. hemolízis (immun, non-immun) iii.

5 1. Emlékezz: az icterus csak tünet és nem diagnózis! 2. Figyelembe veendı szempontok: Megjelenés ideje: o elsı 24 óra o 24 óra és 14. életnap o 14. életnap után Hyperbilirubinaemia fajtája. A beteg magas kockázatú csoportba sorolható-e? Rossz, vagy késıi diagnózis esetén o mag-icterus fejlıdhet ki o nem veszed észre a szepszist, vagy más alapbetegséget o elkésel az extrahepatikus biliáris atrézia diagnózisával (cirrhosis) o Ha a bilirubin emelkedés > 12umol/l/nap ( a fototerápia ellenére) vércsere indikált. Betegek: Icterus neonatorum TPN asszociált cholestasis. Oka, pathomechanizus ismeretlen. Lehetséges háttér: i. magas cc dextrose infúzió hepatotoxikus lehet. (Lipid nem) ii. magas protein dózis (3-6 g/kg/nap) esetén korábban alakul ki direkt hyperbilirubinaemia iii. csökkent bélmozgás és béltartalom: entero-hepatikus recirculáció iv. béltartalom stasisa kapcsán kialakult abnormális bélflóra (mikrobiom), s ezek toxinjai. v. aminosav hiány Intrahepatikus epeút atresia

Rossz, vagy késıi diagnózis esetén o mag-icterus fejlıdhet ki o nem veszed észre a szepszist, vagy más alapbetegséget o elkésel az extrahepatikus biliáris atrézia diagnózisával (cirrhosis) o Ha a

Hasonló dokumentumok

Vizsgáló eljárások a hepatológiában, diagnosztikus gondolkodás májbetegség kivizsgálása kapcsán

Vizsgáló eljárások a hepatológiában, diagnosztikus gondolkodás májbetegség kivizsgálása kapcsán Dr. Dezsőfi Antal SE, I.sz. Gyermekgyógyászati Klinika Budapest Esetbemutatás, Regina IV/3. (1 sp ab) zavartalan