A GASTROINTESTINALIS TRAKTUS FEJLİDÉSI RENDELLENESSÉGEI. Kis Éva Semmelweis Egyetem Budapest I. sz. Gyermekklinika

Méret: px
Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "A GASTROINTESTINALIS TRAKTUS FEJLİDÉSI RENDELLENESSÉGEI. Kis Éva Semmelweis Egyetem Budapest I. sz. Gyermekklinika"

Átírás

1 A GASTROINTESTINALIS TRAKTUS FEJLİDÉSI RENDELLENESSÉGEI Kis Éva Semmelweis Egyetem Budapest I. sz. Gyermekklinika

2 VIZSGÁLÓMÓDSZEREK Nativ hasi rtg Felsı passage és követés Irrigoscopia Ultrahang CT MR Izotóp vizsgálatok CÉL: MINIMÁLIS SUGÁRTERHELÉS!

3 NORMÁLIS NATIV HASI RTG Újszülöttkorban születés után levegı látható: Gyomor: perc Proximális vékonybél: perc Distalis vékonybél: 6 óra Colon, rectum: 24 óra perc perc 6 óra 24 óra

4 KÓRÓS NATIV HASI FELVÉTEL: ÚJSZÜLÖTTKOR Kevés levegı magas atresia Duodenum atresia jejunum atresia Terápia: mőtét

5 KÓRÓS NATIV HASI FELVÉTEL: ÚJSZÜLÖTTKOR Sok levegı, progressziv distensio : distalis obstructio NEC Vékonybél atresia Meconium ileus, m. Hirschsprung, anus atresia

6 KÓROS NATIV HASI FELVÉTEL SZABAD LEVEGİ függesztett fekvı fekvı, latero-lateralis

7 FELSİ PASSAGE Elıkészités: Egy etetés kimarad Kontrasztanyag: Újszülött,csecsemı -felszivódó, alcsony osmolalitású Követés: Felvételek SUGÁRTERHELÉS!!

8 IRRIGOSZKÓPIA Elıkészités Újszülött, csecsemı -nincs Kontrasztanyag :újszülött, csecsemı - felszivódó, alacsony osmolalitású Képerısitı! SUGÁRTERHELÉS!!

9 Elıkészités: nem szükséges Technika 7,5 MHz-es linearis transducer Indikáció Fejlıdési rendellenességek - Pylorus stenosis - Malrotatio, volvulus - Anus atresia - Duplicatios cysta, - Mesenterialis cysta ULTRAHANG

10 MR ELİNY Non-invasiv módszer A nagyon gyors készülékek kiiktatják a légzés, bélmozgások okozta müterméket Parenchymás szervek Izmok (anus atresia) MR cholangiographia Drága altatás HÁTRÁNY

11 OESOPHAGUSATRESIA Nativ babygram A nyelıcsıben sugárfogó szonda Alsó fistula:van-e gáz a belekben? Felsı fistula: mőtétnél

12

13 OESOPHAGUS H- fistula Kontrasztanyag itatása, oldalfekvı, hasonfekvı helyzetben, Ha nem mutatható ki, nem jelenti, hogy nincs

14 Jellegzetes UH kép (Telt gyomor) Pylorus csatorna: hossz:17 mm felett falvastagság: 3 mm felett Egyéb képalkotó vizsgálat felesleges PYLORUS STENOSIS

15

16 Nativ hasi felvétel Duodenum atresia (szőkület) Pancreas annulare jejunum atresia MAGAS ILEUS

17 MÉLY ILEUS Tünet: hányás, hasi distensio Nativ hasi felvétel Diagnosis - Ileum atresia - Meconium ileus - Small left colon - Hirschsprung betegség

18 DUODENUM OBSTRUCTIO i.u.dg. - UH, MR Nativ hasi felvétel-obstructio szintje Szabad levegı megítélése Kontrasztanyag adására NINCS szükség

19 VÉKONYBÉL OBSTRUCTIO Pancreas annulare: a duodenum leszálló ágát körülvevı pancreas, mely dudoenum obstructiot okozhat - újszülöttkorban - késıbb az élet folyamán - lehet tünetmentes gyomor pancreas annulare duodernum pancreas Duodenum web: intraluminalis membrán

20

21 VÉKONYBÉL ATRESIA Az ileum ischemia következtében kialakult cong. elzáródása 4 fı tipus: I. vékony diaphragma, mely elzárja a lument, a bél norm. hosszú II, Két vak vég, fibrosus kötéllel, a bél norm. hosszú IIIA, 2 vak vég, V- alakú mesenteriális defectussal, a bél hossza változó IIIB, apple-peel : V alakú mesenterialis hiány, a vakon végzıdı bél az atresiától distalisan a collat. körül megtekeredik, rövid bél IV. Többszörös atresia

22 Tünetek: hasi distensio, hányás, meconium nem ürül In utero vascularis károsodás következménye Képalkotás: - Nativ has: tág vékonybelek, nivók - Irrigoscopia: non-used v. microcolon ILEUM ATRESIA

23 MECONIUM ILEUS Distalis obstructio: dist. ileum Cystás fibrosisos betegek 10%-a, de majdnem minden meconium ileusos beteg CF-s. Jól hidrált beteg!! Nativ hasi felv.: mély ileus, nivók nem láthatók Kontrasztanyag: magas osmol., vízoldékony (Gastrografin hígítva), akár többször is több napig. Non used vagy microcolon

24 SMALL LEFT COLON v. MECONIUM DUGÓ SYNDROMA Tünetek: hányás, hasi distensio A colon functionalis éretlensége, vannak ganglionsejtek, de éretlenek Distalis obstructio Nincs microcolon Az átmenet a flexura lienalisnál van. Itt a rectum normális Irrigoscopia terápiás hatású

25 HIRSCHSPRUNG BETEGSÉG: IRRIGOSCOPIA Elıkészités: Nincs Kontrasztanyag: Lehetıleg felszivódó, alacsony osmolalitású A vizsgálat menete: oldalfekvı helyzetben ábrázolandó a distalis colon, az átmeneti zóna Újszülöttkorban kimutatása nehéz -biopsia

26 Ileum atresia Meconium ileus Small left colon M. Hirschsprung

27 ANUS ATRESIA Nativ hasi felvétel (24órás korban) Columbia felv. (Wangensteen felv.) néha nem különithetı el a magas v. mély atresia, mert a meconium kitölti a colon distalis szakaszát UH anus atresia szintje gerinc UH

28 ANUS ATRESIA UH anus atresia szintje gerinc UH társuló rectovesicalis vagy rectourethralis fistula - kimutatása nem acut feladat MR - sphincter ábrázolása

29 MALROTATIO, VOLVULUS MALROTATIO tünetek: gyakran tünetmentes Idınként epés hányás, magas ileus, hasmenés, obstipatio, véres széklet, Malabsorptio VOLVULUS tünetek: ileus bél ischemia peritonitis shock

30 UH JELEK vms b.o. - malrotatios jel whirlpool vagy örvény jel ha kimutatható, további diagnosztika nem szükséges felsı passage MALROTATIO, VOLVULUS Pracros, JP. et al : Pediatr Radiol 22 :18-20, 1992

31

32 NEC Leggyakoribb újszülöttkori súlyos GI kórkép A neonatális intenzív ellátás 1-5%-a Az 1500g alatti újszülöttek esetében 10% Pontos aetiologia ismeretlen Diagnosztikája a klinikai tüneteken és a képalkotó vizsgálatokon alapul

33 PATHOPHYSIOLOGIA koraszülöttség Éretlen bélrendszer: Motilitás és emésztés Keringésszabályozás Barrierfunkció Immunválasz Hypoxiásischaemiás károsodás NEC Tápszer-táplálás Kóros baktériumkolonizáció (Schnabl KL et al., 2008.)

34 KLINIKAI KÉP Haspuffadás, hányás, táplálási intolerancia, hematochesia Acidosis, apnoe

35 TERÁPIA Konzervatív parenterális táplálás, széles spektrumú antibiotikum Sebészi - resectio - drainage

36 SZÖVİDMÉNYEK Stoma körüli eltérések Strictura Rövidbél syndroma

37 KÉPALKOTÓ VIZSGÁLATOK Rtg: natív hasi röntgenfelvétel Ultrahang (color Doppler) Szövıdmény esetében: irrigoscopia

38 RÖNTGEN JELEK Belek gázeloszlása Pneumatosis Portalis levegı perforatio

39

40 Vastag bélfal fokozott áramlás Béltágulat Portalis levegı Pneumatosis Szabad folyadék Folyadékban belsı echók Tályog UH JELEK

41

42 NECROTIZÁLÓ ENTEROCOLITIS (NEC) IRRIGOSCOPIA: késıi szövıdmény (szőkület)

43 MECONIUM PERITONITIS prenatalis perforatio következtében meconium kerül a peritonealis ürbe (bélatresia, meconium ileus) 24 órán belül elmeszesedhet Rendszerint körülirt, cystosus képlet, néhány cmtıl az egész hasüreget elfoglalhatja Nativ has: irregularis calcificatio, tág belek, nivók, szabad levegı

44 MECONIUM PERITONITIS

45 28. hét, 1100 gr. Kétoldali agyvérzés, gr. 4. NEC Hydrocephalus, porencephaliás cysta

46