Plazmafehérjék és plazmaenzimek laboratóriumi diagnosztikája

Átírás

1 Plazmafehérjék és plazmaenzimek laboratóriumi diagnosztikája

2 Plazmafehérjék funkciója Funkció: transzport humorális immunitás enzimek proteáz inhibitorok a plazma onkotikus nyomásának fenntartói pufferelés Példa tiroxinkötő fehérje, (és egyéb hormonok kötőfehérjéi) apolipoproteinek, (koleszterin, trigliceridek) transzferrin, cöruloplazmin; immunglobuliok; renin, véralvadási faktorok, komplementrendszer tagjai; α1-antitrypsin; minden fehérje, különösképpen az albumin; minden fehérje

3 A plazmafehérje koncentráció változásának legfontosabb okai normál tartomány: g/l Megnövekedett: Fokozott fehérjeszintézis: hypergammaglobulinaemia, paraproteinaemia A megoszlási térfogat csökkenése: dehidráció Csökkent: Csökkent fehérjeszintézis: malnutritio, malabszorpció, májbetegségek A megoszlási térfogat növekedése: hyperhidráció Kiválasztás növekedése, katabolizmus fokozódása: fehérjevesztő állapotok

4 Plazmafehérjék eltérései Dysproteinemia: a plazmafehérjekoncentráció normális, az egyes összetevők egymáshoz viszonyított aránya változik pl: akut gyulladás, krónikus gyulladás. Defektdysproteinemia: egy bizonyos plazmafehérje teljes hiánya pl: albuminhiány, alfa-1 antitrypsinhiány, cöruloplazmin hiánya (Wilson-betegség) Paraproteinemia: a plazmában olyan fehérje található, amely normál körülmények között nem fordul elő pl: monoclonalis gammopathia

5 A plazmafehérjék osztályozása Osztály: α 1 -globulin α 2 -globulin β-globulin γ-globulinok Fehérje: prealbumin albumin α 1 -antitrypsin, α 1 - savanyú glikoprotein haptoglobin α 2 -makroglobulin cöruloplazmin transzferrin LDL komplementrendszer tagjai IgG, IgM, IgD, IgE, IgA

6 A hypoalbuminaemia legfőbb okai Csökkent szintézis: malnutritio malabsorptio májbetegségek A megoszlási térfogat növekedése: infúzió túladagolása fokozott kapillárispermeabilitás: septikaemia, hypoxaemia A kiválasztás és/vagy lebontás fokozódása: nephrosis szindróma fehérjevesztő enteropathiák égés, vérzés a fehérjebontás fokozódását előidéző állapotok: súlyos szepszis, láz, trauma, malignus folyamat

7 Plazmafehérje elektroforézis normál állapot Albumin β-1-globulinok α-1-globulinok α-2-globulinok β-2-globulinok γ-globulinok

8 Plazmafehérje elektroforézis normál állapot Albumin γ-globulinok C3 transferrin haptoglobin α-2 mkcroglobulin α-1 antitrypsin α-1 savanyú glikoprotein Albumin α 1 α 2 β 1 β2 γ

9 Plazmafehérje elektroforézis akut gyulladás Alb α-1 α-2 β-1 β-2 γ

10 Plazmafehérje elektroforézis akut gyulladás Alb α-1 α-2 β-1 β-2 γ

11 Plazmafehérje elektroforézis krónikus gyulladás Alb α1 α2 β1 β2 γ

12 Gyulladásos megbetegedések laboratóriumi diagnosztikája Fehérvérsejtszám (WBC): mennyiségi és minőségi változások gyulladás esetén Süllyedés (We): aspecifikus CRP: gyors és érzékeny Szérumfehérjék változásai: albumin IgG, IgA, IgM: A/G fehérje elektroforézis: α 1, α 2 Akut fázis fehérjék: α 1 -antitrypsin albumin fibrinogén transzferrin haptoglobin cöruloplazmin CRP Procalcitonin: súlyos bakteriális, gombás, parazitás fertőzésekben és sepsisben szintje megnövekedett

13 Plazmafehérje elektroforézis nephrosis szindróma Alb α-1 α-2 β-1 β-2 γ

14 Plazmafehérje elektroforézis májcirrhosis β-γ híd Alb α1 α2 β1 β2 γ

15 Plazmafehérje elektroforézis hyper- and hypogammaglobulinemia Alb α1 α2 β1 β2 γ Alb α1 α2 β1 β2 γ

16 Plasma protein electrophoresis monoclonalis gammopathia Alb α1 α2 β1 β2 γ

17 Myeloma multiplexben található legfőbb laboratóriumi eltérések Vér: paraprotein jelenléte normál immunglobulinok BUN kreatinin β 2 -microglobulin kalcium húgysav ALP Vizelet: Bence-Jones proteinuria Hematológiai: süllyedés jelentős fokozódása normocyter normochrom anaemia pénztekercsképződés