Dr. Pálvölgyi Attila, egyetemi tanársegéd, SZTE I. sz. Belgyógyászati Klinika

Átírás

1 A máj egyéb betegségei Dr. Pálvölgyi Attila, egyetemi tanársegéd, SZTE I. sz. Belgyógyászati Klinika Hyperbilirubinaemiák I. Icterusok classificatioja Praehepaticus (haemolysisből eredő) icterus Indirekt (nem konjugált) hyperbilirubinaemia túlkínálat miatt A májsejtek épek! Hepaticus vagy parenchymás icterus Lehet indirekt és/vagy direkt hyperbilirubinaemia A májsejtek károsodtak (öröklött vagy szerzett módon) Posthepaticus vagy mechanicus (obstructios) icterus Direkt (konjugált) hyperbilirubinaemia Epeelfolyási zavart okozó epeútkő, tumor, Vater papilla betegségei A májsejtek szekunder módon károsodhatnak Hyperbilirubinaemiák II. Hepaticus vagy parenchymás icterus Praemicrosomalis májsejtmembrán biru transport zavara (Gilbert sy.) Hordozófehérje csökkent szintje éhezés, (Rotor sy.), Rtg. kontrasztanyag Microsomalis ER-ban UDP-GT hiány vagy csökkent működés (ld. újszülöttkori ict.) Gilbert sy. Crigler-Najjar I. típus teljes hiány (újszülött magicterus, aut.rec.) Crigler-Najjar II. típus - enzim (enyhébb forma, aut.dom.) Postmicrosomalis Transzészteráz hiány vagy aktív transzport zavar Dubin-Johnson sy. (direkt hyperbilirubinaemia) + melanin ( Rotor sy.) - melanin Hyperbilirubinaemiák III. dominálóan indirekt hyperbilirubinaemiák Gilbert syndroma UDP-GT részleges deficienciája Inkább állapot, mintsem betegség, lakosság 2-5%-a Enyhe indirekt hyperbilirubinaemia leggyakoribb oka éves korban manifesztálódik Éhezésre vagy fizikai megterhelésre scleralis (+/- bőr) icterus Enziminduktorok (barbiturát, hydantoin, ciprofibrat) icterus ASAT (SGOT), ALAT (SGPT), AP, ggt normálisak! Dg.: éhezési próba Kezelni nem kell, benignus, életkilátásokat nem befolyásolja Diff. Dg.: haemolyticus icterus (retikulocyta, haptoglobin )

2 Hyperbilirubinaemiák IV. dominálóan indirekt hyperbilirubinaemiák Crigler-Najjar syndroma I. típus (UDP-GT teljes hiánya) Klinikailag súlyos fokú indirekt hyperbilirubinaemia, autosom rec., magicterus, csecsemőkorban, nagyon ritka, II. típus (UDP-GT részleges hiánya) Enyhe fokú indirekt hyperbilirubinaemia, autosom dom., jelentősége ld. mint Gilbert sy. Hyperbilirubinaemiák V. dominálóan direkt hyperbilirubinaemiák Dubin-Johnson sy. Autosom, benignus, jó prognózisú Biru excretio zavara Tünetmentes, enyhe hepatomegalia Oralis fogamzásgátlóra direkt bi PruritusØ, steatorrhoeaø, AP norm. Májsejtekben melanin lerakódás van Rotor sy. Autosom rec., ld. mint Dubin-Johnson Májsejtekben melanin lerakódás nincs Hyperbilirubinaemiák VI. dominálóan direkt hyperbilirubinaemiák Benignus familiaris recurráló cholestasis Ritka, Visszatérő pruritus, icterus Cholestasis laboratóriumi és májbiopsziás eltérései Recurráló terhességi cholestasis Terhességi intrahepaticus cholestasis (icterus e graviditate) 3. trimeszterben sárgaság, viszketés, Sebi <100 umol/l, AP, chol., Th.: UDCA, de szülés után 1-2 héttel elmúlik Diff. Dg.: icterus in graviditate (vírushepatitis, terhességi zsírmáj, obstructios icterus) Hyperbilirubinaemiák VII. A funkcionális indirekt hyperbilirubinaemiák klinikai jelentősége Sokszor véletlenszerűen derülnek ki Munkaegészségügyi szűrés kapcsán vagy mellékleletként Éhezési próbát ajánlatos elvégezni Dokumentálni, munkajogi következmények NB: ha a sebi kórosságán kívül más kóros is van a laborokban, akkor második betegséget keresni!

3 Gócos májbetegségek I. DEFINÍCIÓ: Olyan körülhatárolt elváltozás a májban, amely szerkezetileg különbözik a máj állományától, így képalkotó vizsgálatokkal (UH, CT, MRI, izotóp) környező májszövettől elkülönül. Gócos májbetegségek II. Csoportosításuk lehet többféle: Morfológia alapján: cysticus solid Pathologia alapján: tumoros nem tumoros Dignitás alapján: malignus benignus Aetiopathologia alapján: primer secunder Gócos májbetegségek III. A dg. elsősorban képalkotó eljárásokon nyugszik Rutin májfunkciós laborok nem specifikusak Panaszt ritkán okoznak, sokszor rutin UH során derülnek ki (a vizsgálat egyszerű, olcsó, ismételhető, széles körben elérhető, ma már a rutin része) Ezért most az echo struktúra szerint vesszük végig őket Gócos májbetegségek IV. Az ultrahanggal vizualizálható elváltozás lehet: Echomentes (nagy folyadéktartalom) Echoszegény (kis folyadéktartalom, kis reflektivitás) Echodús (fokozott reflektivitás) Gócos májbetegségek V. Echomentes (vagy echoszegény) gócok Cysták (UH: éles határ, homogén, mögöttes jelerősítés) Dysontogeneticus Epeutak fejlődési rendell. (Caroli sy.) Polycystás máj- és vesebetegség (autosom.dom./rec.) Von Meyerburg sy. (sok kicsi cysta) Traumás eredetű (egy nagy cysta) 2. Fertőzéses eredetű gócos megbetegedések Echinococcosis Májtályog Pyogen (Klebsiella, E.coli, Staphylococcus aureus) Amoebás (Entamoeba hystolityca)

4 Gócos májbetegségek VI. Echoszegény gócok Hepatocellularis adenoma Szinte csak nőkben Hormonalis pathogenesis, 90%-a oralis anticoncipienst szedő 4. Focalis nodularis hyperplasia (FNH) Nőkben gyakoribb Hamartoma Általában solitaer, nem okoz tünetet Gócos májbetegségek VII. Echoszegény gócok 3. Primer hepatocellularis carcinoma (HCC) Haemochromatosis, cirrhosis talaján HBV vagy HCV okozta chr. vírushepatitisben Aflatoxin (Aspergillus flavus) Hormonalis okok ( 4x > ; androgén th. melletti HCC, DE! oralis anticonc. adenoma ritkán mal.) Iatrogen (ThO 2 kontrasztanyag) Részleteket ld. Később Cholangiocellularis carcinoma (CCC) Metastaticus májtumorok (gyomor, colon, emlő, bronchus cc., carcinoid, malignus lymphoma) Ritka: fibrolamellaris cc., mal. haemagioendothelioma, gyerekeknél: hepatoblastoma Gócos májbetegségek VIII. Echodús gócok Haemangioma cavernosum HCC és metastasisok Hepatocellularis cc. (HCC) I. Aetiologia: ld. korábban. Incidencia (EU): 5/ lakos/év 70%-ban cirrhosis talaján alakul ki, cirrhosisok 10-15%-ban kialakul 4x >, 5. leggyakoribb malignus tu. a világon H, EU, USA: alkohol és/vagy HCV; Dél-Afrika: HBV, aflatoxin Vegyes szöveti szerk., echodús / echoszegény is lehet, tokja nincs, necroticus góc, fibrosis, velős szerkezet Tünetek: hepatomegalia, jobb felső kvadráns érzékeny, ruptura esetén véres ascites; láz, Laborok: anaemia, AP, Ca, vérc., Tu. markerek: AFP: 400 ng/ml felett, de CEA, ferritin is Szövődmény: v. portae vagy v. hepatica thrombosis

5 Dg.: UH, CT, UH/CT célzott májbiopszia, ascites cytologia Hepatocellularis cc. (HCC) II. Th. függ: méret, lokalizáció, szatelliták, beteg általános állapota 1. sebészi curativ resectio, +/- i.a. chemotherapia 2. IOP cryo-, laser-, termo-, RF-ablatio (3. OLTX de gyakori tumorrelapsus, távoli met.-ek megj.) 4. nem sebészi invazív beavatkozások (ha ált. állapot miatt opus kontraind., máj funkcionális rezervje kicsi, egyidejűleg más tu. is fennáll, vitalis képletek infiltratioja: RF-ablatio, palliatív chemotherapia (kísérőbetegségek és a beteg állapota is befolyásolja, pl. sebi, alvadási paraméterek, ascites), de ez utóbbiak a prognózist lényegesen nem javítják. Metastaticus májtumorok I. Gyakoribbak mint a primer máj tu., általában multiplex Forrás szerint: GI tumorok a v. portae gyűjtőterületéről (gyomor, colon) Tüdő, emlő, melanoma mal. Echodús, echoszegény szegéllyel, tokja nincs, necrosis lehet Tünetek: primer tu. tünetei + általános tu. tünetek + hepatomegalia, hasi fájdalom, ascites, Laborok: AP, nagyobb tu.: alb, transzam., anaemia Tu. markerek: GI tum.: CEA (AFP, CA 19-9, CA 72-4) Dg.: UH, CT, MRI, UH/CT célzott májbiopszia, ascites cytologia, primer tu. Megtalálása Metastaticus májtumorok II. Therapiás irányelveket onkoteam egyeztesse, primer tu. th. Függ: számuk, méretük, lokalizációjuk, beteg általános állapota A májmetastasisos betegek 15-20%-a alkalmas csak a sebészi ellátásra Colorectalis tu., carcinoid vagy ovarialis tu. májmet.: opus (relatíve jobb prognózis) Emlő, here és veserák: relatív ind. opusra Ha ált. állapot miatt opus kontraindikált, chemotherapia (beteg kísérőbetegségei és állapota is befolyásolja, pl. sebi, alvadási paraméterek, ascites), de a prognózist lényegesen nem befolyásolja Gyakori benignus gócok 1. Haemangiomák 2. Cysták (+Echinococcus) 3. Adenomák 4. Focalis nodularis hyperplasia 5. Abscessus hepatis

6 Haemangioma cavernosum hepatis I. A leggyakoribb benignus májdaganat, leggyakoribb gócos májbetegség. Népesség 0.5-7%-ban. Általában véletlenszerűen derül ki Érdús, vérrel telt üregek septumokkal, mészlerakódás lehet benne, mely inhomogenitást okoz 5x > ; Az esetek 10%-ában multiplex Dg.: UH: echodús, éles határ, sima kontúr, <2 cm, afferens és efferens ér Doppler UH Dinamikus (kontrasztos) CT MRI (máj vérpool-scintigraphia, régebben, ha a góc >3-4 cm) UH CÉLZOTT BIOPSZIÁT A VÉRZÉSVESZÉLY MIATT NE!!! Haemangioma cavernosum hepatis II. Általában kezelést nem igényel, csak ½-1 évente UH követést Műtét kell: Nagy (10 cm közeli) solitaer haemangioma esetén Környezetét comprimálja, tüneteket okoz Felszínhez közel rupturaveszély Ha nem zárható ki biztonsággal a malignitás Ruptura, haemascos akut műtét Cysta hepatis Aetiológia ld. korábban Tünetmentes is lehet Dg.: UH: éles határú, homogén, echomentes kép, distalis hangerősítés Th. csak ha mérete, helyzete alapján ruptura ill. bevérzés veszélye ill. ténye áll fenn, compressios tünetet okoz Percutan UH célzott punctio, pigtail katéterrel drainage, sclerotisatio (etanol, Betadine) Echinococcus cysta Kutyakontaktus Érzékeny hepatomegalia 25%-ban eosinophylia Echinococcus granulosus PHA UH: vegyes belső echokat mutató cysta, széli részein meszesedés lehet Ruptura esetén: láz, pruritus, urticaria, anaphylactoid reakció. Emiatt NEM SZÚRUNK BELE! Th.: opus, mebendazol, thiabendazol, albendazol

7 Adenoma hepatis Cirrhosis mentes májban, lehet tünetmentes Éles határú, tokja van, homogén szerkezetű, de lehet benne vérzés, necrosis, zsír, de nincs benne epeút ( diff. dg.: FNH-ban van) Hormonalis ok : oralis contraceptivum : steroid szedő bodybuilder Dg.: UH, CT, UH/CT célzott májbiopszia Therapia: Hormonszedés abbahagyása Műtéti eltávolítás malignizálódás ill. ruptura (20%) veszélye miatt! Focalis nodularis hyperplasia Fiatal felnőtt korban (18-40 év), főleg Oralis contraceptivum Hamartoma (malignizációja irodalmi ritkaság) 90%-ban tünetmentes, más okból végzett UH során solitaer, nincs tokja, elhatárolódik 70%-ban kicsi (<5 cm) centralis csillag alakú heg csak cirrhosismentes májban kevesebb zsír van benne, mint az adenomában Th: hormon abbahagyása regressio (UH követés), opus csak ruptura esetén Abscessus hepatis Kórokozók: E. coli, Klebsiella, S. aureus, Entamoeba hystolytica Mechanizmus: Epeúti obstr. cholangitis multiplex tályog Appendicitis, diverticulitis pylephlebitis multiplex tályog Szisztémás bacteriaemia a. hepatica multiplex tályog Gennyes cholecystitisről közvetlen átterjedés solitaer tályog Traumás haematoma sec. fertőződése solitaer tályog Tünetek: cholangitises, szisztémás bacteriaemia: acut solitaer: subacut Septicus lázmenet, fájdalmas hepatomegalia, fogyás, étvágytalanság Labor: anaemia, fvs, We, AP, sebi enyhén Képalkotó módszerek: UH, CT Therapia: Amoebás chemotherapia (metronidazol, chloroquin) Pyogen sebészi drainage, lokális és szisztémás széles spektrumú antibiotikum

8 Összefoglalás A gócos májbetegségek diagnosztikája speciális feladat, a beteg gasztroenterológiaihepatológiai centrumba irányítandó! A máj primer vagy szekunder tumorai terápiájának meghatározása komplex döntést igényel. Ez a döntés belgyógyászból, gasztroenterológusból, hepatológusból, radiológusból, patológusból, sebészből és onkológusból álló onkoteam feladata. Ajánlott irodalom Fehér János, Lengyel Gabriella: Hepatologia (Medicina Könyvkiadó, Budapest, 2001.) Varró Vince: Gastroenterologia (Medicina Könyvkiadó, Budapest, 1997.) Szebeni Ágnes: Belgyógyászati ultrahangdiagnosztika (Medicina Könyvkiadó, Budapest, 2003.) Lonovics János, Tulassay Zsolt, Varró Vince: Klinikai gastroenterologia (Medicina Könyvkiadó, Budapest, 2003.)