B/56. Májelégtelenség B/57. Cholestataticus májbetegségek (PSC, PBC), epekövesség, icterus B/58. A máj keringési zavarai B/59.

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "B/56. Májelégtelenség B/57. Cholestataticus májbetegségek (PSC, PBC), epekövesség, icterus B/58. A máj keringési zavarai B/59."

Adrián Deák
5 évvel ezelőtt
Látták:

1 B/56. Májelégtelenség B/57. Cholestataticus májbetegségek (PSC, PBC), epekövesség, icterus B/58. A máj keringési zavarai B/59. Akut és krónikus hepatitis B/60. Alkoholos májbetegség, gyógyszeres és toxikus májkárosodás B/61. Anyagcsere és öröklődő májbetegségek B/62. Májcirrhosis B/63. A máj daganatai és daganatszerű elváltozásai

2 Szövettan Sejttípus Elhelyezkedés Funkció Jellegzetesség Hepatocita Májsejtgerendák 1.Metabolikus 2.Epetermelés Kupffer sejt Szinuszoidok fala Fagocitózis Sérülés esetén GOT, GPT Endotél sejtek Szinuszoidok alkotásában vesznek részt Fenesztrációkat képeznek Nyirok Disse térbe jutása Csillagsejtek (Ito) Disse tér A-vitamin tárolás Cirrhosisban fontos szerepük van

3 A májsejtek/máj károsodásának formái Enyhe, rövid ideig tartó károsodás Súlyos és/vagy hosszú ideig tartó károsodás Reverzibilis elváltozások Irreverzibilis elváltozások Steatosis Apoptosis Cholestasis Necrosis

B/56. Májelégtelenség Reverzibilis károsodás Irreverzibilis károsodás Akut májkárosodás Krónikus májbetegség Akut májelégtelenség Cirrhosis Krónikus

4 B/56. Májelégtelenség Reverzibilis károsodás Irreverzibilis károsodás Akut májkárosodás Krónikus májbetegség Akut májelégtelenség Cirrhosis Krónikus májelégtelenség Akut májelégtelenség (masszív necrosis vagy májműködési zavarok necrosis nélkül) Krónikus májelégtelenség Acut-on chronic liver failure (ACLF)

5 Akut májelégtelenség -Kiterjedt májnecrosissal együtt járó, a máj funkciójának súlyos zavarát okozó állapot, megelőző májbetegség nélkül ( FULMINANS-az első tünetek jelentkezésétől számított 8 héten belül hepaticus encephalopathia alakul ki; Subfulminans-26hét) ETIOLÓGIA Gyógyszerek 70% Cryptogén 5-10% Paracetamol Ectasy Egyéb <5% Wilson Kór Terhességi zsírmáj Budd-Chiari Májmetasztázisok Lymphoma Mérgek < 5% Amanita Phalloides Vírusok 5% A,B,E

6 A máj kisméretű, zsugorodott, a tokja ráncos Atrophia hepatis flava

7 Bridging Akut májelégtelenség

8 Regeneráció Ha a kiváltó tényezőt időben sikerül felismerni és semlegesíteni,/eltávolítani megkezdődhet a regeneráció A regenerációs folyamatok első számú sejtforrásai a májsejtek Regeneráció az őssejtek közvetítésével Cytokeratin-7

9 Akut májelégtelenség vezető klinikai tünetei Icterus Bilirubin felhalmozódása Bőr elszíneződése Hepaticus encephalopathia Ammónia miatt Asterixis vagy flapping tremor, coma Coagulopathia Véralvadási faktorok szintézisének zavara PT idő és INR

10 Krónikus májelégtelenség A májelégtelenség leggyakoribb formája, amikor egy lassan progrediáló, azaz krónikus májbetegség végül a májelégtelenségbe torkollik. Etiológia: Krónikus vírus hepatitisek, NAFLD, ALD A krónikus májbetegségek kapcsán kialakuló krónikus májelégtelenséghez gyakorta CIRRHOSIS-sal is társul DE: NEM MINDEN CIRRHOTIKUS ÁLLAPOT VEZET ELKERÜLHETETLENÜL KRÓNIKUS MÁJELÉGTELENSÉGHEZ ÉS NEM MINDEN END-STAGE KRÓNIKUS MÁJBETEGSÉG CIRRHOTIKUS

11 Parenchymas decompensatio (icterus) Vascularis decomp. (portalis p )

12 B/62 Cirrhosis A cirrhosis a máj diffúz megbetegedése, amire a szerv egészének állebenykés átépülése és hegesedése jellemző. A parenchymakárosodás és a hegesedés diffúzan érinti az egész májállományt. A máj gócos hegesedése nem jelent cirrhosist. Ép máj Cirrhosis

13 Major Causes of Cirrhosis Alcoholic liver disease Nonalcoholic fatty liver disease Chronic hepatitis Chronic viral hepatitis Autoimmune hepatitis Drugs Biliary disease Extrahepatic biliary obstruction Primary biliary cirrhosis/cholangitis Primary sclerosing cholangitis Metabolic disease Hemochromatosis Glycogen storage disease Wilson disease Alpha-1-Antitrypsin deficiency Tyrosinemia Cryptogenic Hereditary fructose intolerance Hereditary storage diseases Galactosemia

15 B/62 Cirrhosis -Korai

16 B/62 Cirrhosis -Korai A cirrhosis kezdeti, korai stádiumában az eredeti májparenchyma szeptumokkal történő tagolása valósul meg CK - L REVERZIBILIS???????????

17 B/62 Cirrhosis -Előrehaladott Májparenchyma-mentes területek Explantált máj

18 Explantált máj CK7 pozitív epeutak, melyek a májőssejtek forrásául is szolgálnak J Hepatol Nov 29. pii: S (16) doi: /j.jhep [Epub ahead of print]

19 Portalis véna-centrális véna A patkánymáj vaszkulatúrája színes műgyantával feltöltött, 1 évvel a széntetraklorid/fenobarbitál kezelés után J Hepatol Nov 29. pii: S (16) doi: /j.jhep [Epub ahead of print]

20 Portalis véna-centrális véna Autopszia során eltávolított és színes műgyantával feltöltött máj J Hepatol Nov 29. pii: S (16) doi: /j.jhep [Epub ahead of print]

21 Portalis véna-májartéria A patkánymáj vaszkulatúrája színes műgyantával feltöltött, 1 évvel a széntetraklorid/fenobarbitál kezelés után

A regeneratív nodulusok speciális szerkezete (portális véna a nodulus belsejében, az epeutak, artériák és centrális vénaágak a noduluson kívül a szeptumban)

22 A regeneratív nodulusok speciális szerkezete (portális véna a nodulus belsejében, az epeutak, artériák és centrális vénaágak a noduluson kívül a szeptumban) akadályozza a máj eredeti szerkezetének a visszaállítását J Hepatol Nov 29. pii: S (16) doi: /j.jhep [Epub ahead of print]

23 Porto-centralis/porto-portalis/porto-arterialis söntök, kapillarizáció: gátolt-kommunikáció a májsejtek és a portális vér között

26 Acut-on- chronic failure (ACLF) Journal of Hepatology , DOI: ( /j.jhep )

27 B/63 Májdaganatok és daganatszerű léziók Tumor-szerű léziók: Focalis nodularis hyperplasia -több cm is lehet -gyakran ép májban alakul ki. -jól körülírt, de tokkal nem rendelkezik -csillag alakú centrális heg+ hepatocellularis nodulusok Mikró: szeptumok, epeutproliferáció, lobsejtek, hepatocytacsoportok KÖRÜLÍRT CIRRHOSIS OK: kóros vérátáramlás egy veleszületetten vagy szerzetten károsodott éren Orális fogamzásgátló tablettákra adott válaszreakcióként fejlődik ki????? Nem malignizálódik!!!!!!!!!

28 Benignus daganatok Hemangioma cavernosum

Benignus daganatok hepatocellularis adenoma (fogamzásgátlók) Általában egygócú, tünetmentes Nagyobb méretű tumorok, ruptura, vérzés Szövettan: trabekularis majsejtek és erek, de nincs portalis tér és

29 Benignus daganatok hepatocellularis adenoma (fogamzásgátlók) Általában egygócú, tünetmentes Nagyobb méretű tumorok, ruptura, vérzés Szövettan: trabekularis majsejtek és erek, de nincs portalis tér és általában nincsenek epeutak sem Osztályozás: 4 altípus: (1) HNF1A gén mutációval (2) Béta-katenin aktiváló mutációja, malignus átalakulás kockázata magas (3) HNF1A vagy beta-katenin mutáció nélkül, gyulladásos jellegzetességekkel(lehet benne epeút) (4) Nem klasszifikálható

Malignus tumorok Hepatocellularis carcinoma Pathogenesis:

AT hiány Hemochromatosis Morfológia: -egyszeres vagy

Paraneoplasticus jelek polycythemia, hypoglycemia,

30 Malignus tumorok Hepatocellularis carcinoma Pathogenesis: HBV, HCV vagy alkoholos cirrhosis, Aflatoxin NAFLD-cirrhosis AT hiány Hemochromatosis Morfológia: -egyszeres vagy többszörös; - érinvázió, vena porta, vena hepatica - Paraneoplasticus jelek polycythemia, hypoglycemia, hypercalcemia a hormontermelés miatt AFP emelkedett Kezelés: Rezekció Transzplantáció

31 Malignus tumorok Fibrolamellaris carcinoma-hcc variáns Fiatalok (20-40év között), a környező máj nem cirrhotikus.

Malignus tumorok Cholangiocarcinoma Intrahepaticus

májtumor Rizikótényezők-Ázsia (Clonorchis sinensis),

-cholangiolaris típus -IDH1 mutation (p.

32 Malignus tumorok Cholangiocarcinoma Intrahepaticus cholangiocarcinoma a második leggyakoribb primér májtumor Rizikótényezők-Ázsia (Clonorchis sinensis), -PSC, -Cirrhosis Szövettani osztályozás -cholangiolaris típus -IDH1 mutation (p.r132c) -IDH2 mutation(p.r172w) -Epeuti típus Liau et al, Modern Pathology (2014) 27,

33 Portalis véna-májartéria Malignus tumorok Metasztázisok -a májtumorok mintegy 50%-a metasztázis -a metasztázisok mintegy 1/3-a a májat érinti Főleg GI, emlő, és tüdő. Egyéb: pancreas, melanoma

B/60. VEGYSZEREK ÉS TOXINOK OKOZTA MÁJBETEGSÉGEK -megjósolható (intrinsic) (paracetamol, Amanita phalloides, széntetraklorid) -meg nem jósolható (idiosyncrasiás) Reye szindróma: akut májelégtelenség

34 B/60. VEGYSZEREK ÉS TOXINOK OKOZTA MÁJBETEGSÉGEK -megjósolható (intrinsic) (paracetamol, Amanita phalloides, széntetraklorid) -meg nem jósolható (idiosyncrasiás) Reye szindróma: akut májelégtelenség gyerekekben, kiscseppes zsíros degeneratio (vírusinfectio+aspirin) A májkárosodások valamennyi formáját képes vegyszer, illetve toxikus ártalom létrehozni, ezért a májat valamennyi betegségének differenciáldiagnosztikájában erre a lehetőségre is gondolni kell.

B/60 Alkoholos májbetegség (nők érzékenyebbek) Formái:

gyökökspecies, Mallory-Denk testek, Cytokin-mediált

alkoholisták kis százalékánál Hepatocyta duzzadás Mallory

35 B/60 Alkoholos májbetegség (nők érzékenyebbek) Formái: -Steatosis -Hepatitis (AcetaldehId, Reaktív oxigén gyökökspecies, Mallory-Denk testek, Cytokin-mediált gyulladás) -Cirrhosis (10-15 év után alakul ki, de csak az alkoholisták kis százalékánál Hepatocyta duzzadás Mallory Denk testek Neutrofilek Steatosis Pericellularis és perivenularis fibrosis +/- CIRRHOSIS

36 B/61 NAFLD nem alkoholos zsírmáj betegség Rizikótényezők: Magas koleszterin Magas triglicerid Metabolikus szindróma Obesitas PCOS Hypothyreosis Szövődmények: Cirrhosis (cryptogén), krónikus májelégtelenség

Hasonló dokumentumok

-Májelégtelenség -Cholestataticus májbetegségek (PSC, PBC), -Az icterus okai, patofiziológiája, a bilirubin anyagcsere zavarai. (Epekövesség).

-Májelégtelenség -Cholestataticus májbetegségek (PSC, PBC), -Az icterus okai, patofiziológiája, a bilirubin anyagcsere zavarai. (Epekövesség). -A máj keringési zavarai -Akut és krónikus hepatitis -Alkoholos