Májátültetés és veleszületett anyagcsere betegségek. Dezsőfi Antal
|
|
|
- András Farkas
- 7 évvel ezelőtt
- Látták:
Átírás
1 Májátültetés és veleszületett anyagcsere betegségek Dezsőfi Antal
2 Öröklődő anyagcsere betegségek Az öröklődő anyagcsere betegségek döntő többsége a ritka betegségek közé tartozik. Ritka betegség, prevalencia 1:2000 vagy ennél kisebb. Pl: Mucoviscidosis. Ritka betegségek száma Öröklődő anyagcsere betegségek száma 700 körül van. Öröklődő anyagcsere betegséggel a gyakorló orvos gyakran találkozik.
3 Öröklődő anyagcsere betegségek megjelenési formái Intoxikáció típus Aminosav anyagcsere zavarai (PKU, tyrosinaemia) Urea ciklus zavarok Energiaellátás zavara Glikogenosisok Zsírsav oxidáció zavarai Makromolekulák zavara Lyosomalis kórképek Peroxisomalis kórképek
4 Öröklődő anyagcsere betegségek diagnosztikus szintjei Fenotípus Metabolit Enzimaktivitás Gén
5 Metabolikus májbetegségekben iránymutató Családi anamnézis, consanguinitás Dietás anamnézis Provokáló tünetek Klinikai fenotípus Hypoglycaemia +/- Acidosis Biopsziás lelet
6 A metabolikus májbetegségek prezentációs tünetei Hydrops foetalis Neonatalis cholestasis Acut májelégtelenség Chronicus májbetegség Organomegalia
7 Hydrops foetalis anyagcsere betegségekben Lysosomalis tárolási betegségek Niemann-Pick Sialic acid storage Mucopolysaccharidosis VII GM1 Gangliosidosis Gaucher kór Wolmans disease Neonatalis haemochromatosis Carbohydrate deficiens glycoprotein syndroma (CDG)
8 Neonatalis cholestasis Születési súly Gyarapodás/növekedés K vitamin hiány Hypoglycaemia Encephalopathia
9 A neonatalis cholestasis örökletes okai a 1-Antitrypsin hiány Progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC) Galactosaemia Cystás fibrosis Tyrosinaemia Niemann-Pick type C Inherited bile acid disorders ARC (arthrogryposis renal dysfunction cholestasis syndrome)
10 Az acut/ fulmináns májelégtelenség metabolikus okai Neonatalis haemochromatosis Galactosaemia Tyrosinaemia Wilson kór Légzési lánc defectus / Alper s disease Valproate indukálta májelégtelenség Fructosaemia Zsírsav oxidációs zavar Epe savak szintézisének zavara Urea ciklus zavarok HHH (hyperornithinemia-hyperammonemia-homocitrullinemia) Alpha -1- antitrypsin deficiency
11 A gyermekkori cirrhosis metabolikus okai Wilson kór Alpha-1-antitrypsin hiány Glycogenosis III / IV Tyrosinaemia Fructosaemia Cystás fibrosis Schwachmann s disease Pearson s disease Alper s syndroma Cholesterol ester storage disease
12 Az organomegalia metabolikus okai Izolált hepatomegalia Glycogenosis 1, 3, 4, 6 és 9 Cholesterol ester storage disease Zsírsav oxidációs zavarok Hereditary fructose intolerance Mucopolysaccharidosis Izolált splenomegalia Niemann-Pick disease type C Gaucher disease type 1 Hepatosplenomegalia Lysosomal storage diseases
13 Öröklődő anyagcsere betegségek kezelése Diéta (elimináció) Aminosav anyagcsere zavarai-pku Fehérjemegszorítás Toxikus anyag kivonása Wilson kór-penicillamin, cink Neonatalis hemochromatosis Karbamid ciklus zavara Hiányzó végtermék pótlása Glikogenosis Enzimgátlás Tyrosinaemia -NTBC Enzim indukció Crigler-Najjar szindróma-phenobarbital Enzim pótló kezelés Gaucher kór Szervátültetés Csontvelő, máj, tüdő, szív
14 Gyermekkori májátültetés indikációi krónikus, végállapotú májbetegség heveny májelégtelenség máj eredetű veleszületett anyagcsere betegségek súlyos tünetekkel járó, nem progresszív májbetegség primer májtumor
15
16 Gyermek OLT Birmingham
17 Korszerű sebészeti megoldások hatása a májátültetés eredményére I. Szegment transzplantáció várólistán a halálozás 15%-ról 5 %-ra csökkent In situ splitting módszer javult a splitting módszerrel végzett műtétek egy éves túlélése
18 A máj szegmentális anatómiája
19 Korszerű sebészeti megoldások hatása a májátültetés eredményére II. élő donor transzplantáció egy éves túlélés 90 % akut májelégtelenség esetén 57 % kisegítő májátültetés anyagcsere-betegségek fulmináns májelégtelenség
20 A májátültetés eredményét befolyásoló tényezők I. életkor több sebészi szövődmény kevesebb kilökődés tápláltsági állapot testsúly elmaradás testhossz elmaradás a betegség súlyossága
21 A májátültetés eredményét befolyásoló tényezők II. megelőző sebészi beavatkozások, vascularis anomáliák szövődmények számát növelik a transzplantáció után recidiváló betegségek hepatitis B, C primer cholangitis sclerotisans autoimmun hepatitis hepatoblastoma jobb prognózis, hepatocellularis cc. rossz prognózis
22 Kontraindikációk Mitokondriális betegség többszörös szervérintettséggel Valproát indukálta májelégtelenség Alpers sy
Veleszületett anyagcserebetegségek. Szőnyi László 2014
Veleszületett anyagcserebetegségek klinikai jelentősége Szőnyi László 2014 Az emberi szervezet Az ember 6 x 10 14 sejtből áll (ha minden sejt egy ember lenne, akkor 50 ember/m 2 a földön) Egy másodperc
Öröklődő anyagcsere-betegségek diagnosztikája gyermekkorban. Szőnyi László I. Sz. Gyermekklinika Budapest
Öröklődő anyagcsere-betegségek diagnosztikája gyermekkorban Szőnyi László I. Sz. Gyermekklinika Budapest Öröklődő anyagcserebetegségek Az öröklődő anyagcsere-betegségek a single gene disorders közé tartozik.
Gyermekkori máj transzplantáció indikációi, jelene és jövője Magyarországon
Gyermekkori máj transzplantáció indikációi, jelene és jövője Magyarországon Szőnyi László STEI. sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest Bevezetés Sok tanulsággal szolgál egy-egy gyógyító eljárás történetének
B 56 Májelégtelenség Etiológia: Chronicus májbetegségek (cirrhosis)
A MÁJ PATHOLOGIÁJA B 56 Májelégtelenség Etiológia: Chronicus májbetegségek (cirrhosis) Fulminans májelégtelenség (hepatitis, intoxicatio, necrosis) Reye synd. Acut on chronic liver failure (ACLF) Jellemzői:
Májátültetés. Szınyi László. I. Sz. Gyermekklinika Budapest. 3/24/2009 XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam
Májátültetés Szınyi László I. Sz. Gyermekklinika Budapest 1 2 3 4 5 6 A májátültetés indikációi Krónikus, végállapotú májbetegség. Cholestasissal járó májbetegség. Máj eredető öröklıdı anyagcsere-betegség.
A hepatocelluláris karcinóma kezelési lehetőségei - a májátültetés
A hepatocelluláris karcinóma kezelési lehetőségei - a májátültetés Végső Gy, Görög D, Kóbori L, Fehérvári I, Nemes B, Langer R Semmelweis Egyetem, Transzplantációs és Sebészeti Klinika, Budapest A szervátültetés
1. Csecsemő és gyermekkori májátültetés 2. Heveny májelégtelenség 3. Szervhiány 4. Hepatocyta transzplantáció
Krónikus májbetegsm jbetegségek gek gyermekkorban. Májátültetés. Szőnyi LászlL szló 2006 modul. 1 Miről l lesz szó? 1. Csecsemő és gyermekkori májátültetés 2. Heveny májelégtelenség 3. Szervhiány 4. Hepatocyta
Akut májelégtelenség. Szınyi László I. Sz. Gyermekklinika Budapest május 5. Bókay délután 1
Akut májelégtelenség Szınyi László I. Sz. Gyermekklinika Budapest 2011 2011. május 5. Bókay délután 1 Acut hepatitis jellemzıi Gyulladás Hepatocyta necrosis 2011. május 5. Bókay délután 2 Fulmináns májelégtelenség
HEPATOMEGALIA A hepatomegalia differenciáldiagnosztikája
A hepatomegalia differenciáldiagnosztikája Csecsemõ- és Gyermekgyógyászati Szakmai Kollégium Az irányelvet összeállította: dr. Szõnyi László A hepatomegalia lehet primer májbetegség vagy egyéb kórkép (szívbetegség,
-Májelégtelenség -Cholestataticus májbetegségek (PSC, PBC), -Az icterus okai, patofiziológiája, a bilirubin anyagcsere zavarai. (Epekövesség).
-Májelégtelenség -Cholestataticus májbetegségek (PSC, PBC), -Az icterus okai, patofiziológiája, a bilirubin anyagcsere zavarai. (Epekövesség). -A máj keringési zavarai -Akut és krónikus hepatitis -Alkoholos
Az Egészségügyi Minisztérium protokollja Veleszületett, öröklött anyagcsere betegségek vizsgálatához
Az Egészségügyi Minisztérium protokollja Veleszületett, öröklött anyagcsere betegségek vizsgálatához Készítette: A Klinikai Genetikai Szakmai Kollégium I. Alapvető megfontolások 1. Bevezetés Genetikai
Tünetmentes gyermek fokozott szérum transzferáz aktivitással. Mit tegyek? Szőnyi László 2012. 2012.május 11. Kávészünet. 2012.
Tünetmentes gyermek fokozott szérum transzferáz aktivitással. Mit tegyek? Szőnyi László 2012 Miért fokozott szérum transzferáz aktivitás és nem kóros májfunkció? Szérum fokozott ALP aktivitás, fokozott
Nem-alkoholos betegség. 2006 Gyermekgasztroenterológia
Nem-alkoholos zsírm rmáj betegség Szınyi László 2006 Gyermekgasztroenterológia gia aktuális kérdései Elnevezések zsírm rmáj steatohepatitis diabetes hepatitis nemalkoholos steatohepatitis steatosis Patomechanizmus
Dezsıfi Antal I.Sz Gyermekklinika Semmelweis Egyetem Budapest
Ritka betegségek gek gyógyszeres gyszeres kezelés Dezsıfi Antal I.Sz Gyermekklinika Semmelweis Egyetem Budapest Bevezetés Olyan általában genetikailag kódolt kórképek, melyek életveszélyesek vagy krónikusan
Tüdőtranszplantáció Magyarországon:
Tüdőtranszplantáció Magyarországon: (nem)utópia (vagy) realitás? Gál János Indikációk Parenchymás betegségekben: fibrosis, sarcoidosis, histiocytosis-x cystás fibrosis emphysema, alpha-1 AT hiány Vascularis
MPS VI. az első Magyarországon diagnosztizált beteg kapcsán
Magyar MPS Társaság 17. Konferenciája, Leányfalu 2011. 09.30.- 10. 02. MPS VI. az első Magyarországon diagnosztizált beteg kapcsán Dr. Almássy Zsuzsanna 1, Prof. Dr. Fekete György 2 1 Heim Pál Kórház,
Újszülöttkori anyagcsere-betegségek szűrése: újabb eredmények. Szőnyi László 2014
Újszülöttkori anyagcsere-betegségek szűrése: újabb eredmények Szőnyi László 2014 Miről lesz szó? Öröklődő anyagcsere-betegségekről általában. Az öröklődő anyagcsere-betegségek diagnosztikája. A szűrés.
Néhány mondat a m á m j á b j e b t e eg e s g é s g é e g k e k g y g ó y g ó y g s y z s er e es e s k e k z e el e é l s é é s r é ől
Néhány mondat a májbetegségek gyógyszeres kezeléséről dr. Pár Gabriella PTE I. Belgyógyászati Klinika, Pécs A fontosabb májbetegségek Alkoholos zsirmáj - hepatitis - cirrhosis Krónikus B és C virus hepatitis
Hét Dátum Téma Előadó 1. szept. 9. kedd Gastrooesophagealis reflux betegség. Dr. Altorjay István
BELGYÓGYÁSZATI INTÉZET C ÉPÜLET B ÉPÜLET GASZTROENTEROLÓGIA TANSZÉK, A ÉPÜLET ANYAGCSERE BETEGSÉGEK TANSZÉK Belgyógyászat 5., (Gasztroenterológia anyagcsere betegségek) AOBEL13A9 Kredit: 4 (V. évfolyam,
Diffúz és gócos májbetegségek Pathologiája
Diffúz és gócos májbetegségek Pathologiája Dr Pajor László PTE-KK-Pathologiai Intézet Hepatológia Szakvizsga Előkészitő Tanfolyam 2011 Balatonfüred Diffúz májbetegségek 1. Neonatalis hepatitis 2. Keringési
Szınyi László. Semmelweis Egyetem, I. Sz. Gyermekklinika. Budapest. Veleszületett anyagcserebetegségek 12/10/2007
Szınyi László Semmelweis Egyetem, I. Sz. Gyermekklinika Budapest laboratóriumi diagnosztikája, Szeged, 2007 1 Anyagcsere-betegs betegségek gek jellemzıi Az egyes kórkk rképek ritkák. k. Mintegy 400 kórkk
Citopeniák. Vérszegénységek Neutropéniák Trombocitopeniák
Citopeniák Vérszegénységek Neutropéniák Trombocitopeniák Anémia okai Fokozott pusztulás-vvt élettartam csökkenés (
Metabolikus krizis állapot enterális infekció kapcsán. Tóth-Urbán Krisztina dr. Baranyi Judit dr. Rosdy Bea dr. Heim Pál Gyermekkórház
Metabolikus krizis állapot enterális infekció kapcsán Tóth-Urbán Krisztina dr. Baranyi Judit dr. Rosdy Bea dr. Heim Pál Gyermekkórház Acut toxikus-metabolikus encephalopathia okai Sav-bázis zavar: Acidosis-diabetikus
Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja Öröklődő anyagcsere-betegségek diagnosztikájáról
HBCs kód: 541A I. Alapvető megfontolások Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja Öröklődő anyagcsere-betegségek diagnosztikájáról Készítette: A Csecsemő- és Gyermekgyógyászati Szakmai Kollégium
Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja Öröklődő anyagcsere-betegségek diagnosztikájáról
Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja Öröklődő anyagcsere-betegségek diagnosztikájáról Készítette: A Csecsemő- és Gyermekgyógyászati Szakmai Kollégium HBCs kód: 541A I. Alapvető megfontolások
Alkohol és máj. Lengyel Gabriella. Semmelweis Egyetem, ÁOK, II.Belklinika Budapest. Hepatológia Továbbképzés, Balatonfüred, 2011.
Alkohol és máj Lengyel Gabriella Semmelweis Egyetem, ÁOK, II.Belklinika Budapest Hepatológia Továbbképzés, Balatonfüred, 2011. március Májcirrhosis és HCC előfordulása a világ összlakosságában Májcirrhosis,
MÁJ Á TRA R N A SZ S P Z LAN A TÁC Á I C Ó I Ó KO K RS R ZE Z R E Ű R Ű LE L H E ET E ŐSÉG É E G K E Kóbori 1
MÁJTRANSZPLANTÁCIÓ KORSZERŰ LEHETŐSÉGEK 1 Májbetegség gyógyítása? GYAKORI AZ IRREVERZIBILIS MÁJBETEGSÉG GYÓGYSZERES KEZELÉS NEM ISMERT ALTERNATÍV KEZELÉSEK HATÉKONYSÁGA? (PLAZMAFEREZIS, MARS, HEPATOCYTA
-Májelégtelenség -Cholestataticus májbetegségek (PSC, PBC), -Az icterus okai, patofiziológiája, a bilirubin anyagcsere zavarai. (Epekövesség).
-Májelégtelenség -Cholestataticus májbetegségek (PSC, PBC), -Az icterus okai, patofiziológiája, a bilirubin anyagcsere zavarai. (Epekövesség). -A máj keringési zavarai -Akut és krónikus hepatitis -Alkoholos
Anamnézis, fizikális vizsgálat májbetegségekben
Anamnézis, fizikális vizsgálat májbetegségekben Dr. Vincze Áron egyetemi docens PTE KK I.sz. BelgyógyászaA Klinika Hepatológia szakvizsga- előkészítő tanfolyam, Balatonfüred 2011. március 8-10. Májbetegségek
Drug Induced Liver Injury
Gyógyszerek indukálta májbetegségek Lengyel Gabriella Semmelweis Egyetem, ÁOK, II. sz. Belgyógyászati Klinika Hepatológia Tanfolyam, Balatonfüred, 2011. március 9. Gyógyszerek okozta májbetegségek Világszerte
B/56. Májelégtelenség B/57. Cholestataticus májbetegségek (PSC, PBC), epekövesség, icterus B/58. A máj keringési zavarai B/59.
B/56. Májelégtelenség B/57. Cholestataticus májbetegségek (PSC, PBC), epekövesség, icterus B/58. A máj keringési zavarai B/59. Akut és krónikus hepatitis B/60. Alkoholos májbetegség, gyógyszeres és toxikus
Alkoholos májbetegség formái és kezelése
Alkoholos májbetegség formái és kezelése Dr. Nagy István SZTE I. sz. Belgyógyászati Klinika 2008 Kérem, szavazzanak: Kik az érzékenyebbek az alkoholos egészségkárosodásra? 1. férfiak 2. nők Kérem, szavazzanak:
A máj és lép betegségei. Dr Nyul Zoltán PTE KK Gyermekklinika
A máj és lép betegségei Dr Nyul Zoltán PTE KK Gyermekklinika Májbetegségek A bilirubin anyagcsere zavarai Indirekt hyperbilirubinaemia Direkt hyperbilirubinaemiák Cholestasis Extrahepaticus cholestasis
Gyermekgasztroenterológiai giai továbbk
Wilson-kór Szınyi László 2009 Gyermekgasztroenterológia gia aktuális kérdései bbképzés s 2009 1 Réz anyagcsere átlagos réz fogyasztás:1 s:1-5 mg/nap 50% nem szívódik fel és a széklettel ürül 30% bırönb
GYÓGYSZEREK HEPATOTOXICITÁSA. Szınyi László 2009 Bókay délután 2009. November 5.
GYÓGYSZEREK HEPATOTOXICITÁSA Szınyi László 2009 Bókay délután 2009. November 5. 1 Gyógyszer expozíció és tünetek megjelenése közötti idı Rövid idı Órák napok, Pl: paracetamol Intrinsic toxicitás. Közepes
Várkonyi Ildikó, SE I.Gyermekklinika TRANSZPLANTÁLT SZERVEK UH- VIZSGÁLATA GYERMEKKORBAN
Várkonyi Ildikó, SE I.Gyermekklinika TRANSZPLANTÁLT SZERVEK UH- VIZSGÁLATA GYERMEKKORBAN Májtranszplantáció Vesetranszplantáció PTLD Májtranszplantáció Vesetranszplantáció PTLD Gyermekkori transzplantációk
Új terápiás lehetıségek veleszületett anyagcserebetegségekben
Új terápiás lehetıségek veleszületett anyagcserebetegségekben Szınyi László I. Sz. Gyermekklinika Budapest A B C D E F 1. Diétás megszorítás PKU Karbamid-ciklus zavarai Galactosaemia Fructose intolerancia
AKUT MÁJELÉGTELENSÉG CSECSEMÕ- ÉS GYERMEKKORBAN
AKUT MÁJELÉGTELENSÉG CSECSEMÕ- ÉS GYERMEKKORBAN Csecsemõ- és Gyermekgyógyászati Szakmai Kollégium Szerzõ: dr. Szõnyi László I. Alapvetõ megfontolások 1. A PROTOKOLL ALKALMAZÁSI / ÉRVÉNYESSÉGI TERÜLETE
ICTERUS DIFFERENCIÁL DIAGNÓZISA. Dr. Mihály Emese II.sz. Belgyógyászati Klinika
ICTERUS DIFFERENCIÁL DIAGNÓZISA Dr. Mihály Emese II.sz. Belgyógyászati Klinika Definició Se bi >2mg/dl vagy >34umol/l Differenciál diagnózis-pseudoicterus Differenciál diagnózis-pseudoicterus Fiziológiás
Neurometabolikus betegségek korszerű korai diagnosztikai lehetőségei
Neurometabolikus betegségek korszerű korai diagnosztikai lehetőségei dr. Zsidegh Petra Semmelweis Egyetem ÁOK I.sz. Gyermekklinika Anyagcsere Szűrő- és Diagnosztikai Központ Neurometabolikus betegség =
Aminoaciduriák spektruma
Aminoaciduriák spektruma dr. Zsidegh Petra, dr. Papp Ferenc Semmelweis Egyetem ÁOK I.sz. Gyermekklinika Anyagcsere Szűrő- és Diagnosztikai Központ Aminosavak lebontásának veleszületett enzimdefektusai
ÖRÖKLÕDÕ ANYAGCSERE-BETEGSÉGEK DIAGNOSZTIKÁJA
GYERMEKGYÓGYÁSZAT ÖRÖKLÕDÕ ANYAGCSERE-BETEGSÉGEK DIAGNOSZTIKÁJA Csecsemõ- és Gyermekgyógyászati Szakmai Kollégium Szerzõ: dr. Szõnyi László I. Alapvetõ megfontolások 1. A PROTOKOLL ALKALMAZÁSI / ÉRVÉNYESSÉGI
A Debreceni Egyetem Gasztroenterológiai Tanszéke az Országos Immonológiai Koordináló Intézet és a MGT Immunológiai Munkacsoportja közös rendezvénye
A i Egyetem Gasztroenterológiai Tanszéke az Országos Immonológiai Koordináló Intézet és a MGT Immunológiai Munkacsoportja közös rendezvénye III. i Gasztro-Immun Konferencia DEOEC, Auguszta Központ előadóterme
Autoimmun májbetegségek
Autoimmun májbetegségek Prof. Dr. Zeher Margit Klinikai Immunológia Tanszék, Debrecen Hallgatói előadás 2011/2012 I. félév Tárgy: Gastroenterológia-hepatológia-anyagcsere betegségek Debrecen, 2011.10.06.
Májbetegségek gyermekkorban. Dezsıfi Antal I.sz. Gyermekklinika
Májbetegségek gyermekkorban Dezsıfi Antal I.sz. Gyermekklinika A beteg más Különbözı korosztály Korfüggı problémák Az ok más Vírus Anyagcsere-betegség Gyógyszer A betegség más Cirrhosis Tumor Vírus betegség
Az újszülöttkori anyagcsere szűrővizsgálatok és a kezelés kontrollja. Túri Sándor, Karg Eszter, Baráth Ákos, Pap Ferenc, Maróti Zoltán
Az újszülöttkori anyagcsere szűrővizsgálatok és a kezelés kontrollja Túri Sándor, Karg Eszter, Baráth Ákos, Pap Ferenc, Maróti Zoltán A veleszületett anyagcsere betegségek közös jellemzői Klinikai és genetikai
Zsírsavoxidációs zavarok klinikuma és kezelése. Papp Ferenc
Zsírsavoxidációs zavarok klinikuma és kezelése Papp Ferenc Zsírsavak mitochondriális β-oxidációja A zsírsavak fontos energiaforrásai a szervezetnek Éhezés Szívizomnak állandó energiaforrás Vázizmok tartós
Ápolás és Betegellátás Alapszak Ápoló Szakirány Záróvizsga tételsor
Ápolás és Betegellátás Alapszak Ápoló Szakirány Záróvizsga tételsor 1. Az eszméletlen beteg az eszmélet és a tudat fogalma az eszméletlenség és kóma okai fokozatai, felosztások az eszméletlenség okai ápolási
Veleszületett és szerzett immundefektusok. Decsi Tamás Gyermekgyógyászati Klinika
Veleszületett és szerzett immundefektusok Decsi Tamás Gyermekgyógyászati Klinika Képzési célkitűzéek Alapelvek Az immundefektus klinikai gyanújelei Veleszületett immundefektusok: Szelektív IgA-hiány Primér
Az orvosi biotechnológiai mesterképzés megfeleltetése az Európai Unió új társadalmi kihívásainak a Pécsi Tudományegyetemen és a Debreceni Egyetemen
Az orvosi biotechnológiai mesterképzés megfeleltetése az Európai Unió új társadalmi kihívásainak a Pécsi Tudományegyetemen és a Debreceni Egyetemen Azonosító szám: TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011 Az orvosi
Mi lenne igazán hasznos a tárolási betegségek diagnosztizálása során?
Leányfalu 2011. okt. 1. XVII. MPS és társult betegségek konferencia és családi találkozó Mi lenne igazán hasznos a tárolási betegségek diagnosztizálása során? [dr Sólyom Enikő] Egy klinikus gondolatai
Magisztrális gyógyszerkészítés a Wilson kór terápiájában. Dr. Birinyi Péter Mikszáth Gyógyszertár 1088 Budapest, Mikszáth Kálmán tér 4.
Magisztrális gyógyszerkészítés a Wilson kór terápiájában Dr. Birinyi Péter Mikszáth Gyógyszertár 1088 Budapest, Mikszáth Kálmán tér 4. A Wilson kór mérföldkövei 1912. Wilson: Progressive lenticular degeneration:
Hasi parenchymás szervek képalkotó diagnosztikája
Hasi parenchymás szervek képalkotó diagnosztikája KOLLÁR Attila klinikai főorvos, általános igazgatóhelyettes Semmelweis Egyetem, Radiológiai és Onkoterápiás Klinika, Budapest Történeti előzmények: RTG
Őssejttranszplantált gyermekek intenzív ellátása
Őssejttranszplantált gyermekek intenzív ellátása Dr. Faggyas Attila Szent László Kórház, GYITO Őssejttranszplantáció (SCT) Az őssejttranszplantáció egy rohamosan fejlődő terápiás lehetőség különböző malignus
Szakorvosjelöltek számára kötelező szakvizsga előkészítő tanfolyam programja 2007. május 21-június 1.
Szakorvosjelöltek számára kötelező szakvizsga előkészítő tanfolyam programja 2007. május 21-június 1. Sorsz. 1. 2007.05.21. hétfő 9:00 45 A tanfolyam megnyitása. A primer és áttéti májdaganatok sebészete
DIAGNOSZTIKUS ÉS TERÁPIÁS AJÁNLÁSOK GYERMEKGYÓGYÁSZATI KÓRKÉPEKHEZ ÉS TÜNETEKHEZ SZERKESZTETTE: TULASSAY TIVADAR
DIAGNOSZTIKUS ÉS TERÁPIÁS AJÁNLÁSOK GYERMEKGYÓGYÁSZATI KÓRKÉPEKHEZ ÉS TÜNETEKHEZ SZERKESZTETTE: TULASSAY TIVADAR 2006. OKTÓBER 3 A KLINIKAI IRÁNYELVEK KÉZIKÖNYVE ELKÉSZÍTÉSÉÉRT KÖSZÖNET ILLETI SZERZÕINKET:
A gyógyszeres májkárosodások pathologiája, különös tekintettel az acut hepatitis szövettani képében jelentkező esetekre
A gyógyszeres májkárosodások pathologiája, különös tekintettel az acut hepatitis szövettani képében jelentkező esetekre Hegedűs Géza, Szereday Zoltán (Megyei Kórház, Pécs) Gyógyszeres májkárosodások gyakorisága
A tabletta csaknem fehér színű, ovális és UCY 500 kódjelzéssel van ellátva.
1. A GYÓGYSZER MEGNEVEZÉSE AMMONAPS 500 mg tabletta 2. MINŐSÉGI ÉS MENNYISÉGI ÖSSZETÉTEL 500 mg nátrium-fenil-butirát tablettánként. Minden AMMONAPS tabletta 62 mg nátriumot tartalmaz. A segédanyagok teljes
2. oldal Krónikus vénás elégtelenség rehabilitációja Mellkaskimeneti syndroma - Thoracic Outlet Syndroma (TOS) Perifériás obliteratív verőérbetegség r
1. oldal EüM közlemény szakmai irányelvek, protokollok, módszertani levelek érvényességi idejének változásáról 1 Módosítás száma Típus Módosítot érvényess idő ADDIKTOLÓGIA A Metadon kezelés 0 ML 2011.
Hepatitises betegek. Makara Mihály dr.
Hepatitises betegek felismerése, kivizsgálása Makara Mihály dr. Hepatitisvírusok A B C D E Inkubáció 15-45 (30) 45-180 (90) 15-90 (60) 20-90 (30) 15-60 (40) Típus RNS, DNS kettős, heptovirus hepadnavirus
Pigmentek. Dr. László Terézia
Pigmentek Dr. László Terézia Pigmentek exogen vagy endogen színes anyagok Exogen pigmentek külső környezetből származnak Szénpor, paprika por, tetoválás, Endogen pigmentek: normálszöveti festék anyag melanin
IBD. Dr. Kempler Miklós Semmelweis Egyetem III. Sz. Belgyógyászati Klinika. ÁOK V. évfolyam 2018/2019. tanév I. félév
IBD Dr. Kempler Miklós Semmelweis Egyetem III. Sz. Belgyógyászati Klinika ÁOK V. évfolyam 2018/2019. tanév I. félév IBD (Inflammatory bowel disease) Idült gyulladásos bélbetegségek Crohn-betegség Colitis
AKUT ÉS KRÓNIKUS PANCREATITIS
AKUT ÉS KRÓNIKUS PANCREATITIS Dr Nehéz László Fejlődés: Anatomiai variációk ektópiás pancreas Bárhol a gasztrointesztinalis traktusban 2% a boncolási anyagban Gyakorta tünetmentes Álatában submucosában,
EURÓPAI REFERENCIAHÁLÓZATOK EURÓPAI REFERENCIAHÁLÓZATOK ALACSONY ELŐFORDULÁSÚ RITKA VAGY ÖSSZETETT BETEGSÉGEKBEN SZENVEDŐ, BETEGEK SEGÍTÉSE
EURÓPAI REFERENCIAHÁLÓZATOK EURÓPAI REFERENCIAHÁLÓZATOK ALACSONY ELŐFORDULÁSÚ RITKA VAGY ÖSSZETETT BETEGSÉGEKBEN SZENVEDŐ, BETEGEK SEGÍTÉSE Share. Care. Cure. Egészségügyi MILYEN CÉLT SZOLGÁLNAK AZ EURÓPAI
Vizsgáló eljárások a hepatológiában, diagnosztikus gondolkodás májbetegség kivizsgálása kapcsán
Vizsgáló eljárások a hepatológiában, diagnosztikus gondolkodás májbetegség kivizsgálása kapcsán Dr. Dezsőfi Antal SE, I.sz. Gyermekgyógyászati Klinika Budapest Esetbemutatás, Regina IV/3. (1 sp ab) zavartalan
GYERMEK-TÜDŐGYÓGYÁSZAT
GYERMEK-TÜDŐGYÓGYÁSZAT I. 1. Légutak és a tüdő fejlődése 2. Légzőrendszer élettani működése 3. Újszülöttkori légzészavarok 4. Bronchopulmonalis dysplasia 5. A gége veleszületett és szerzett rendellenességei
Diabetes mellitus. Rácz Olivér Miskolci Egyetem Egészségügyi Kar. Diabetes mellitus
Diabetes mellitus Rácz Olivér Miskolci Egyetem Egészségügyi Kar 2009 diamisk.ppt 1 Diabetes mellitus Glukóz homeosztázis, inzulin, inzulin antagonisták Definíció és a probléma méretei A diabetes tünetei
Vírushepatitis klinikai megjelenési formái
MÁJBETEGSÉGEK Vírushepatitis klinikai megjelenési formái Tünetmentes acut infectio: csak szerológiai evidencia Acut hepatitis: icterus nélkül vagy icterussal Fulmináns hepatitis: szubmasszívtól masszív
Epeút rendszer anatómiája és fiziológiája Alapvető ismeretek
Epeút rendszer anatómiája és fiziológiája Alapvető ismeretek Az emberi Oddi sphincter rendszer EPEKŐBETEGSÉG NOMENKLATÚRÁJA CHOLECYSTOLITHIASIS CHOLEDOCHOLITHIASIS INTRAHEPATICUS EPEKŐ EPEKŐ BETEGSÉG
Microcytaer anaemiák
Microcytaer anaemiák Herszényi László MTA doktora Semmelweis Egyetem II. sz. Belgyógyászati Klinika 2015. február 19. I. Fokozott vvt-pusztulás a. Haemolysis II. Csökkent vvt-képzés a. Hgb-szintézis zavara
Anamnézis - Kórelőzmény
Anamnézis - Kórelőzmény 2016 Ifél év Prof. Dr. Szabó András egyetemi tanár Semmelweis Egyetem II. sz. Gyermekklinika A beteg kikérdezése a betegség előzményinek,okainak feltárása céljából A jó anamnézis
Májcirrhosis. Dr.Werling Klára Fogász hallgatók tantermi előadása 2015.05.12.
Májcirrhosis Dr.Werling Klára Fogász hallgatók tantermi előadása 2015.05.12. Májcirrhosis Krónikus májbetegségek talaján kialakuló irreversibilis folyamat Szövettani jellemzői: Máj parenchyma kötőszövetes
Glükóz transporter-1 defektus. Glükóz koncentráció az agyban. Membrántranszport folyamatok (1) szinonímák: - De Vivo szindróma
207. 02. 08. Glükóz transporter- defektus Glükóz koncentráció az agyban dr. Farkas Márk Kristóf Semmelweis Egyetem, Budapest I. Gyermekklinika. Membrántranszport folyamatok () Állitás: Az utóbbi években
Boehringer Ingelheim Onkológia (BIO)
Az előadás megjelenését a Boehringer Ingelheim támogatta. Az előadás tartalma az előadó (eredményeit és) önálló szakmai álláspontját tükrözi és nem tekinthető a Boehringer Ingelheim részéről közzétett
Az Egészségügyi Minisztérium közleménye szakmai protokollok kiadásáról
Az Egészségügyi Minisztérium közleménye szakmai ok kiadásáról 1. A szakmai ok szerkezeti felépítése A szakmai definíciója: az aktuálisan végzett meghatározott egészségügyi ellátás, kezelés, beavatkozás,
VI. MÁJNAP Semmelweis Egyetem NET díszterem Budapest, 2001. május 18.
VI. MÁJNAP Semmelweis Egyetem NET díszterem Budapest, 2001. május 18. Hepatopulmonalis syndroma prof. dr. Böszörményi Nagy György, Országos Korányi TBC és Pulmonológiai Intézet Portalis hypertensio és
Kassa Csaba, Kállay Krisztián, Benyó Gábor, Kriván Gergely. Szent László Kórház, Budapest Gyermekhematológiai- és őssejt-transzplantációs Osztály
Kassa Csaba, Kállay Krisztián, Benyó Gábor, Kriván Gergely Szent László Kórház, Budapest Gyermekhematológiai- és őssejt-transzplantációs Osztály Enzimdefektus A mucopolysaccharidosis Fratantoni, Neufeld
Elhúzódó sárgaság leány újszülöttben. Dr. Katona Márta, Dr. Tiszlavicz László SZTE Gyermekgyógyászati Klinika, Pathológiai Intézet
Elhúzódó sárgaság leány újszülöttben Dr. Katona Márta, Dr. Tiszlavicz László SZTE Gyermekgyógyászati Klinika, Pathológiai Intézet Esetismertetés 5. Sz. leány újszülött Gest. kor: 37. hét Születési súly:
1. Emlődaganatok neoadjuváns kezelésének hatása a műtéti technikára Témavezető: Dr. Harsányi László PhD egyetemi docens
SZAKDOLGOZAT TÉMAJAVASLATOK A 2012/2013 tanévre Semmelweis Egyetem Általános Orvostudományi Kar I. sz. Sebészeti Klinika SEBÉSZET 1. Emlődaganatok neoadjuváns kezelésének hatása a műtéti technikára 2.
Újszülöttkori szűrővizsgálatok helyzete lysosomális tárolási betegségekben- irodalmi áttekintés a klinikus szubjektív véleményével
dr Sólyom Enikő PhD Újszülöttkori szűrővizsgálatok helyzete lysosomális tárolási betegségekben- irodalmi áttekintés a klinikus szubjektív véleményével Az újszülött kori szűrővizsgálat A preventív medicina
November 10. A kongresszus megnyitása: 8:45 9:00 Prof. Dr. Wittmann Tibor, Prof. Dr. Forster Tamás
Szegedi Tudományegyetem Szent-Györgyi Napok keretében megszervezett belgyógyász szintentartó továbbképző tanfolyam Szervező: SZTE I.sz. Belgyógyászati Klinika November 10. A kongresszus megnyitása: 8:45
Prenatalis diagnosztika lehetőségei mikor, hogyan, miért? Dr. Almássy Zsuzsanna Heim Pál Kórház, Budapest Toxikológia és Anyagcsere Osztály
Prenatalis diagnosztika lehetőségei mikor, hogyan, miért? Dr. Almássy Zsuzsanna Heim Pál Kórház, Budapest Toxikológia és Anyagcsere Osztály Definíció A prenatális diagnosztika a klinikai genetika azon
A transzfúziós beavatkozások javallatai gyermekkorban
A transzfúziós beavatkozások javallatai gyermekkorban Kritikus, a szöveti perfúzió kóros állapotát, pangásos szívelégtelenséget előidéző vérszegénység Morbus haemolyticus neonatorum Súlyos thrombocytopeniás
Bevezetés. A fejezet felépítése
II./3.8. fejezet: Szervátültetés kérdése daganatos betegségek esetén Langer Róbert, Végső Gyula, Horkay Ferenc, Fehérvári Imre A fejezet célja, hogy a hallgatók megismerkedjenek a szervátültetés és a daganatos
Szakdolgozat témák 2013/2014 Semmelweis Egyetem ÁOK I. Belgyógyászati Klinika
Szakdolgozat témák 2013/2014 Semmelweis Egyetem ÁOK I. Belgyógyászati Klinika Konzulens: Dr. Abonyi Margit 1. Krónikus B hepatitis 2. Krónikus C hepatitis 3. HCV okozta glomerulonephritisek 4. Extrahepatikus
TÁPLÁLÁSTERÁPIA A SZEGEDI GYERMEKINTENZÍV OSZTÁLYON
TÁPLÁLÁSTERÁPIA A SZEGEDI GYERMEKINTENZÍV OSZTÁLYON Dr. Haraga Viktória, Dr. Gál Péter Szegedi Tudományegyetem Gyermekgyógyászati Klinika MMTT 2017. Enterális vs. parenterális táplálás Enterális Parenterális
EURÓPAI REFERENCIAHÁLÓZATOK EURÓPAI REFERENCIAHÁLÓZATOK ALACSONY ELŐFORDULÁSÚ RITKA VAGY ÖSSZETETT BETEGSÉGEKBEN SZENVEDŐ, BETEGEK SEGÍTÉSE
EURÓPAI REFERENCIAHÁLÓZATOK EURÓPAI REFERENCIAHÁLÓZATOK ALACSONY ELŐFORDULÁSÚ RITKA VAGY ÖSSZETETT BETEGSÉGEKBEN SZENVEDŐ, BETEGEK SEGÍTÉSE Share. Care. Cure. Egészségügyi MILYEN CÉLT SZOLGÁLNAK AZ EURÓPAI
A sürgősségi ellátás pszichiátriát érintő vonatkozásai II. Definitív pszichiátriai tünetekkel fellépő belgyógyászati kórképek
A sürgősségi ellátás pszichiátriát érintő vonatkozásai II. Definitív pszichiátriai tünetekkel fellépő belgyógyászati kórképek Dr. Pikó Károly Szabolcs-Szatmár-Bereg Megyei Önkormányzat Jósa András Kórháza
MÁJPATHOLOGIA (2) Prof.Dr.Schaff Zsuzsa Semmelweis Egyetem II.sz.Pathologiai Intézete Budapest február
MÁJPATHOLOGIA (2) Prof.Dr.Schaff Zsuzsa Semmelweis Egyetem II.sz.Pathologiai Intézete Budapest 2018. február MÁJPATHOLOGIA (2) Toxikus májkárosodások Alkoholos májbetegség Nem alkoholos steatosis (NAFLD,
Különleges gyermekek konferencia 2010. május 19-20. Dr. Klujber Valéria Országos Gyermekegészségügyi Intézet
Különleges gyermekek konferencia 2010. május 19-20. Dr. Klujber Valéria Országos Gyermekegészségügyi Intézet 2005. november 11. 13 cél 75 (+7) feladat 2005. decembertől 2013-ig I.Cél 7. feladat A veleszületett
A TÜDİTRANSZPLANTÁLTAK JÖVİJÉNEK ALAKULÁSA. Kovács Lajos SE I. Gyermekklinika Budapest
A TÜDİTRANSZPLANTÁLTAK JÖVİJÉNEK ALAKULÁSA Kovács Lajos SE I. Gyermekklinika Budapest A TÜDİTRANSZPLANTÁLT GYERMEKEK MEGOSZLÁSA ÉVES BONTÁSBAN /1986-2011/ JHLT. 2013 Oct; 32(10): 989-997 2013 A TÜDİTRANSZPLANTÁLT
Mi lenne ha az MPS is része lenne az újszülöttkori tömegszűrésnek?
Mi lenne ha az MPS is része lenne az újszülöttkori tömegszűrésnek? Dr. Jávorszky Eszter, Kánnai Piroska Dr. Szőnyi László Semmelweis Egyetem, I. Gyermekklinika, Budapest Anyagcsere szűrőközpont 2 Ritka
A máj betegségeinek általános diagnosztikája. Dr.Farkas Péter SE III.Belklinika 2010.szeptember 22.
A máj betegségeinek általános diagnosztikája Dr.Farkas Péter SE III.Belklinika 2010.szeptember 22. Májbetegségek diagnosztikája Fizikális diagnosztika Labor Képalkotók Speciális vizsgálatok Lép vizsgálata
Gyermekkori IBD jellegzetességei. Dr. Tomsits Erika SE II. sz. Gyermekklinika
Gyermekkori IBD jellegzetességei Dr. Tomsits Erika SE II. sz. Gyermekklinika Gyulladásos bélbetegség feltételezhetı Hasmenés >4 hét >2 székürítés naponta Folyékony/pépes széklet Crohn-betegség? Colitis
A has (fizikális) vizsgálata. Anamnézis Megtekintés Tapintás Kopogtatás Hallgatózás + Képalkotó (uh, rtg,, CT, stb) Endoszkópos
A has (fizikális) vizsgálata Anamnézis Megtekintés Tapintás Kopogtatás Hallgatózás + Képalkotó (uh, rtg,, CT, stb) Endoszkópos Invazív (punctió, laparotomia) Hasi régiók (9-es beosztás) Hasi régiók (7-
A felszívódási zavarok okai. Felszívódási zavarok, táplálékallergia. Erjedéses hasmenések. A felszívódási zavarok tünetei
A felszívódási zavarok okai Felszívódási zavarok, táplálékallergia Dr. Tárnok András Maldigestio (emésztés zavara) Malabsoprtio (felszívódás zavara) Egyes esetekben mindkettő egyidőben jelen van Enzim,
Krónikus felszívódási zavarok csecsem!- és gyermekkorban
Dr. Micskey Éva Krónikus felszívódási zavarok csecsem!- és gyermekkorban Bevezetés A gyermekkori krónikus maldigesztiók, malabszorpciók csoportosítása a szerteágazó patológiai háttér miatt nehéz. A felosztás
Anamnesztikus adatok
Név:. Dátum: Születési idő:. TAJ szám:. Telefonszám: Foglalkozás (ülő, fizikai, egyéb):.. Legmagasabb iskolai végzettség: Testsúly Testmagasság Vérnyomás Derék körfogat Csípő körfogat Ascites Hepatikus
Dr. Kovács Márta gyermekgyógyász, gasztroenterológus. EGYETEMI VÉGZETTSÉG: 1987-93 Pécsi Orvostudományi Egyetem, Pécs
Dr. Kovács Márta gyermekgyógyász, gasztroenterológus EGYETEMI VÉGZETTSÉG: 1987-93 Pécsi Orvostudományi Egyetem, Pécs SZAKVIZSGÁK: Csecsemő- és gyermekgyógyászat, 2000 Gasztroenterológia, 2002 Neonatológia,
A tüdőtranszplantált betegek gondozása során kialakult malnutrició Dr Bohács Anikó phd. Egyetemi docens Semmelweis Egyetem Pulmonológiai Klinika
A tüdőtranszplantált betegek gondozása során kialakult malnutrició Dr Bohács Anikó phd. Egyetemi docens Semmelweis Egyetem Pulmonológiai Klinika Magyar mesterséges Táplálási Társaság kongresszusa 2017.10.13.