Májbetegségek gyermekkorban. Dezsıfi Antal I.sz. Gyermekklinika

Méret: px
Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "Májbetegségek gyermekkorban. Dezsıfi Antal I.sz. Gyermekklinika"

Átírás

1 Májbetegségek gyermekkorban Dezsıfi Antal I.sz. Gyermekklinika

2

3

4 A beteg más Különbözı korosztály Korfüggı problémák Az ok más Vírus Anyagcsere-betegség Gyógyszer A betegség más Cirrhosis Tumor Vírus betegség Gyermekkori májbetegségek jellemzıi

5 Csecsemıkori májbetegségek jellemzıi Klinikai kép Különbözı okokra azonos reakció Nem hepaticus tüneteknek óriási jelentısége Zajlás Nagyon különbözı (hullámzó, nem lineáris) Diagnózis Nehéz Sokszor invazív módszer szükséges Idı és vérigényes Kezelés Ursodeoxycholsav Vitaminok Táplálás Prevenció (oltások) Prognózis A legrosszabb indulatú cirrhosisok Következmény mentesen gyógyul

6 Csecsemıkori májbetegségek gyakorisága Gyakoriság 1: % extrahepaticus ok 70% parenchyma károsodás % ismeretlen marad. Nem ismert kórok Pl: vírus, metabolikus betegség. Noxa már nem igazolható, a következményt látjuk. Spontán rendezıdik az állapot, az ok nem igazolható

7 Neonatalis cholestasis Biliaris atresia ARPKD Alagille szindróma Alfa-1 antitripszin hiány Tyrosinaemia Karbamidciklus zavarai MSUD Wilson kór Mucoviscidozis Autoimmun hepatitis Mirıl lesz szó?

8 Az extrahepaticus rendszer (a hilus és a duodenum között) egy vagy több ponton bekövetkezı károsodása vagy hiánya, mely az epeelfolyás teljes korlátozását okozza. Biliaris atresia

9 Klinikai megjelenési formák Embrionális típus 15 30% az elzáródás már születéskor teljes más rendellenességgel tárul (situs inversus, polisplenia szindróma, vena portae anomalia, malrotatio intestini, vitium cordis) Perinatalis típus (klasszikus típus) 70 85% Az élet elsı két hetében lesz teljes az elzáródás

10 Anatómiai felosztás 1-es típus: ductus choledochus elzáródása, de az attól proximális rész nyitott. 2-es típus: ductus hepaticus elzáródása, de az attól proximális rész nyitott. 3-as típus: a porta hepatisig elzáródott az epeút.

11

12 Feltételezett pathogenesis In utero epeút fejıdési zavar Kompenzáló epeút proliferáció Epepangás a kóros epeutakban Epetócsa és gyulladás

13 Klinikai, laboratóriumi tünetek Elhúzódó icterus acholiás széklet, sötét vizelet direkt sebi, transzaminázok ALP, GGT coagulopathia, szintetikus zavar, hypalbuminaemia

14 Képalkotó eljárások Egyéb elzáródást okozó ok kizárása. Rendszerint nincs epeút tágulat. Társuló rendellenesség kimutatása. Szövıdmények igazolása.

15 Képalkotó eljárások Hasi UH BRIDA Cholangiogram Percután intraoperatív

16 Májbiopszia %-ban segít. Epeút proliferáció a legfontosabb eltérés. Ha nem segít laparotomia végzése szükséges!!!!

17 Cholestasis,hepatocyta rosettak

18 Kezelés = Kasai mőtét Porto-enterostomia

19 Neonatalis cholestasis Biliaris atresia Alagille szindróma Alfa-1 antitripszin hiány ARPKD Tyrosinaemia Karbamidciklus zavarai MSUD Wilson kór Mucoviscidozis Autoimmun hepatitis Mirıl lesz szó?

20 Intrahepaticus epeutak betegségei epeút hypoplasia - extrahepaticus tünetek nélkül epeút hypoplasia jellegzetes extrahepaticus tünetekkel: Alagille szindróma

21 Genetikai háttér Prevalencia 1: szülés autoszom. domináns (alacsony penetrancia, változó expresszivitás) Jagged1 gén (Jag1) mutáció (70%-ban jelen) 20p12 Notch transmembrán receptor ligand az embryogenesis során számos szervben jelen (ld. tünetek!) sejt halál programozás 15-23% pozitív családi anamnézis sok a szubklinikai forma

22 Az AGS tünetei (%) Epeút hypoplasia 89 Cholestasis 95 Szívzörej 94 Csigolya eltérés 68 Jellegzetes arc 94 Szemtünet 81 Vese 44 Növek. elmaradása 68 Intracranialis vérzés 13

23 Embriotoxon & jellegzetes arc

24 Jellegzetes arc

25 Diagnózis 5 major kritérium epeút hypoplasia/cholestasis szívzörej csigolyadeformitás jellegzetes arc szemészeti eltérés 3 kell! (epeút hypoplasia +2 )

26 Neonatalis cholestasis Biliaris atresia Alagille szindróma Alfa-1 antitripszin hiány ARPKD Tyrosinaemia Karbamidciklus zavarai MSUD Wilson kór Mucoviscidozis Autoimmun hepatitis Mirıl lesz szó?

27 Alfa-1 antitripszin hiány jellemzıi AR öröklıdés, locus: 14q32.1 PiZZ homozigóta frekvencia 1: Európában északról dél felé csökken csecsemı és gyermekkorban változó mértékő máj eltérés fiatal felnıttkorban pulmonális megbetegedés a PiZ hordozók 60%-a lesz tüdıbeteg

28 AAT hiány okozta májbetegség a májkárosodás független a szérum AAT szintjétıl a májkárosodás oka pontosan nem ismert a PiZZ homozigoták 17%-a májbeteg a májbetegség újszülött, vagy gyermekkorban alakul ki a betegek 2-3%-ban cirrhosis fejlıdik ki

29 Tüdıbetegség pathomechanizmusa A kóros AAT szérum koncentrációja alacsony és nem tudja megkötni a tüdıben a granulocitákból felszabaduló elasztázt. A szabad elasztáz súlyos emphysemat okoz. A kóros molekulát hordozó homozigótákban 60%-ban alakul ki súlyos tüdıbetegség.

30 Májbetegség pathomechanizmusa A kóros molekulát hordozókban a májbetegség: %-ban csak csecsemıkorban %-ban a csecsemıkor után is jelen van 2 3 %-ban cirrhosis hepatis szövıdményeivel együtt

31 Neonatalis cholestasis Biliaris atresia Alagille szindróma Alfa-1 antitripszin hiány ARPKD Tyrosinaemia Karbamidciklus zavarai MSUD Wilson kór Mucoviscidozis Autoimmun hepatitis Mirıl lesz szó?

32 ARPKD autoszomális recesszív polycystás vese és májfibrosis 6. kromoszóma, PKHD1 gén nagyfokban expresszált a fetalis és felnıtt vesében, kisfokban a májban vese: a tubulusok cystás elfajulása, gyakran veseelégtelenség már gyermekkorban máj: periportalis fibrosis,az epecsatornák változó mértékő tágulata portalis HT a két szerv érintettsége egymással ellentétes

33 Neonatalis cholestasis Biliaris atresia Alagille szindróma Alfa-1 antitripszin hiány ARPKD Tyrosinaemia Karbamidciklus zavarai MSUD Wilson kór Mucoviscidozis Autoimmun hepatitis Mirıl lesz szó?

34

35 I.típusú Tyrosinaemia fumaril aceto-acetát-hidroláz hiány AR, 15q : Akut forma: hányás, hasmenés, fejlıdésbeli elmaradás, vérzékenység, dir., birlirubinaemia, aminoaciduria, rachitis Krónikus forma: fejlıdésbeli elmaradás, rachitis, cirrhosis, coagulopathia

36 I.típusú Tyrosinaemia Toxikus metabolit: szukkcinil aceto-acetát szukkcinil aceto-aceton hepatocelluláris carcinoma rizikó Dg.:phe, tyr, vizelet szukkcinil aceton Th.: NTBC (1-2 mg/kg), toxikus metabolitok

37 Neonatalis cholestasis Biliaris atresia Alagille szindróma Alfa-1 antitripszin hiány ARPKD Tyrosinaemia Karbamidciklus zavarai MSUD Wilson kór Mucoviscidozis Autoimmun hepatitis Mirıl lesz szó?

38 Karbamidciklus zavarai Vezetı tünetek: hyperammonaemia, encephalopathia, respiratorikus alkalosis, idegrendszeri görcsök, májelégtelenség kumulatív gyakorisága 1:8000 újszülöttkori, csecsemıkori, felnıttkori megjelenés minél fiatalabb korban, annál súlyosabb

39

40 OTC Ornitin transzkarbamiláz defektus 1: : X recesszív Dg.: NH4, se aminosav kromatográfia, enzimaktivitás, mutáció analízis Th.: fehérjebevitel, iv.glukóz (katabolizmus!), Na-benzoát, Na-fenilpiruvát, arginin, HD

41 Neonatalis cholestasis Biliaris atresia Alagille szindróma Alfa-1 antitripszin hiány ARPKD Tyrosinaemia Karbamidciklus zavarai MSUD Wilson kór Mucoviscidozis Autoimmun hepatitis Mirıl lesz szó?

42 MSUD elágazó szénláncú aminosavak (leucin, izoleucin, valin) lebontási zavara felszaporodó toxikus metabolitok, jellegzetes illat hányás, táplálási nehezítettség, encephalopathia Dg.: anion gap, ketosis, laktacidózis, hyperammonaemia Th.: acut decompensatiok kezelése, elágazó szénláncú aminosavak bevitelének megszorítása

43 Neonatalis cholestasis Biliaris atresia Alagille szindróma Alfa-1 antitripszin hiány ARPKD Tyrosinaemia Karbamidciklus zavarai MSUD Wilson kór Mucoviscidozis Autoimmun hepatitis Mirıl lesz szó?

44 Wilson 1912-ben írta le rézkiválasztás zavara Wilson-kór gyakorisága 1: és élveszületésre az elsı klinikai tünetek megjelenése 5 éves kor alatt és 40 éves kor felett ritkaság kezelés nélkül halálos a diagnózis nehéz

45 A rézanyagcsere fontos enzimalkotó a táplálékkal bejutó Cu (1-5 mg) fele szívódik fel megoszlása: 50% izom, csont 15% máj agy, szív, vese plasmában 93% coeruloplasminhoz kötve kiválasztás epével lysosomalis exocytosis cmoat canalicularis membrán (GSH függı) ATPB7 Golgi rendszer

46 A Wilson kór stádiumai Aszimptomatikus stádium rézfelhalmozódás a hepatocytákban (cytosol) Korai tünetek stádiuma (hepatikus fázis) a hepatociták telítıdése (lysosomákba kerül) hepatocyta necrosis, regeneratio serum szabad rézszint emelkedés haemolysis Késıi tünetek stádiuma (extrahepatikus) folyamatosan magas serum réz szint cirrhosis rézfelhalmozódás: agy, vese, izületek Kayser-Fleischer győrő

47 Megjelenési formák I. Májbetegség acut hepatitis (25%) fulmináns hepatitis chronicus hepatitis cirrhosis hepatis Idegrendszeri forma ( év után, magában is) beszéd-, mozgászavar (tremor, choreiform, athetoid) pszichés tünetek (irritabilitás, agresszivitás, dementia, teljesítménycsökkenés) alvászavar (hypersomnia)

48 Megjelenési formák II. Kevert forma (degeneratio hepatolenticularis) máj és idegrendszeri tünetek együtt év között gyermekkorban ritka Egyéb szervek szem (Kayser-Fleischer győrő) vese (tubulus károsodás, hypercalciuria) csontrendszer (osteomalatia, spontán törés) szív (arrhytmia, hypertrophia) bır (pigmentatio, acanthosis nigricans) endocrin (amenorrhoea, gynecomastia, DM)

49 Diagnózis Serum réz (<12 µmol/l) Serum coeruloplasmin (<0.2 g/l) Vizelet réz ürítés (d-penicilamin terheléssel) KF győrő májszövet réztartalma (>250 µg/g) Genetika (H1069Q)

50 Kezelés Rézszegény diéta (gomba, máj, csokoládé, dió) Kelátképzık d-penicillamin trientine ammónium-tetratiomolibdát Rézfelszívódást és akkumulációt gátlók Cinksók Májátültetés

51 Neonatalis cholestasis Biliaris atresia Alagille szindróma Alfa-1 antitripszin hiány ARPKD Tyrosinaemia Karbamidciklus zavarai MSUD Wilson kór Mucoviscidozis Autoimmun hepatitis Mirıl lesz szó?

52 Epidemiológia CF-ben a májbetegség gyakran szubklinikus 5 prospektív study alapján májbetegség: Klinikai tünetekkel: 4-6% Biokémiai tünetekkel: 20-50% Általában pubertás elıtt jelentkezik Boncolásnál: steatosis 50%, fibrosis:25-50% Epeutak szinte mindig érintettek, korral nı az incidencia Súlyos májbetegség esetén enyhébb légúti tünetek Meconium ileus rizikófaktor

53 A betegség spektruma Enyhe, szubklinikus cirrhosis, portalis HT epekı epeúti szőkület Emelkedett transzferázok (SGOT, SGPT) (magas szenzitivitás, alacsony specificitás)

54 Genetika Több, mint 1000 mutáció ismert Leggyakoribb Kaukázusi F508 ( éves) F508 mutáció: nem megfelelıen gikozilált fehérje képzıdik, ami a sejt apikális felszínére jutás elıtt degradálódik A fenotípus kialakulását egyéb gének és környezeti faktorok is befolyásolják CFTR epeutak epitheliumában expresszálódik dik,a parenchymában nem!

55 A mucoviscidosis máj és epeút szövıdményei epehólyag eltérés mikroepehólyag (10-30%) tág epehólyag aszimptomatikus epekövek (20-30%) ductus cysticus elzáródás epeút t eltérés d.choledochus kı epeút szőkület cholangitis sclerotisans cholangiocarcinoma

56 A mucoviscidosis máj és epeút szövıdményei parenchyma elváltoz ltozás steatosis hepatis focalis biliaris fibrosis multilobularis biliaris cirrhosis

57 Neonatalis cholestasis Biliaris atresia Alagille szindróma Alfa-1 antitripszin hiány ARPKD Tyrosinaemia Karbamidciklus zavarai MSUD Wilson kór Mucoviscidozis Autoimmun hepatitis Mirıl lesz szó?

58 Autoimmun májbetegségek 1. Autoimmun hepatitis 2. Primer sclerotisalo cholangitis 3. De novo autoimmun hepatitis (post Tx)

59 Autoimmun hepatitis I. típus: ANA, SMA poz. II. típus: LKM-1 I. típus gyakoribb, lányokban, egyéb AI betegségek HLA B8/DR3, DR4 kezdet: 7-10 év, acut hepatitis Dg.: autoantitestek, IgG, szövettani kép (piecemeal necrosis) Th.: steroid, AZA, OLTx

60 Köszönöm a figyelmet!

Tünetmentes gyermek fokozott szérum transzferáz aktivitással. Mit tegyek? Szőnyi László 2012. 2012.május 11. Kávészünet. 2012.

Tünetmentes gyermek fokozott szérum transzferáz aktivitással. Mit tegyek? Szőnyi László 2012. 2012.május 11. Kávészünet. 2012. Tünetmentes gyermek fokozott szérum transzferáz aktivitással. Mit tegyek? Szőnyi László 2012 Miért fokozott szérum transzferáz aktivitás és nem kóros májfunkció? Szérum fokozott ALP aktivitás, fokozott

Részletesebben

Gyermekgasztroenterológiai giai továbbk

Gyermekgasztroenterológiai giai továbbk Wilson-kór Szınyi László 2009 Gyermekgasztroenterológia gia aktuális kérdései bbképzés s 2009 1 Réz anyagcsere átlagos réz fogyasztás:1 s:1-5 mg/nap 50% nem szívódik fel és a széklettel ürül 30% bırönb

Részletesebben

Májátültetés. Szınyi László. I. Sz. Gyermekklinika Budapest. 3/24/2009 XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam

Májátültetés. Szınyi László. I. Sz. Gyermekklinika Budapest. 3/24/2009 XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam Májátültetés Szınyi László I. Sz. Gyermekklinika Budapest 1 2 3 4 5 6 A májátültetés indikációi Krónikus, végállapotú májbetegség. Cholestasissal járó májbetegség. Máj eredető öröklıdı anyagcsere-betegség.

Részletesebben

Vizsgáló eljárások a hepatológiában, diagnosztikus gondolkodás májbetegség kivizsgálása kapcsán

Vizsgáló eljárások a hepatológiában, diagnosztikus gondolkodás májbetegség kivizsgálása kapcsán Vizsgáló eljárások a hepatológiában, diagnosztikus gondolkodás májbetegség kivizsgálása kapcsán Dr. Dezsőfi Antal SE, I.sz. Gyermekgyógyászati Klinika Budapest Esetbemutatás, Regina IV/3. (1 sp ab) zavartalan

Részletesebben

Májátültetés és veleszületett anyagcsere betegségek. Dezsőfi Antal

Májátültetés és veleszületett anyagcsere betegségek. Dezsőfi Antal Májátültetés és veleszületett anyagcsere betegségek Dezsőfi Antal Öröklődő anyagcsere betegségek Az öröklődő anyagcsere betegségek döntő többsége a ritka betegségek közé tartozik. Ritka betegség, prevalencia

Részletesebben

A máj és az epeutak ultrahangvizsgálata újszülöttkorban. Várkonyi Ildikó Semmelweis Egyetem I. Gyermekklinika

A máj és az epeutak ultrahangvizsgálata újszülöttkorban. Várkonyi Ildikó Semmelweis Egyetem I. Gyermekklinika A máj és az epeutak ultrahangvizsgálata újszülöttkorban Várkonyi Ildikó Semmelweis Egyetem I. Gyermekklinika A máj segmentalis anatómiája Couinaud-féle beosztás (Claude Couinaud francia sebész, XX.sz.)

Részletesebben

Akut májelégtelenség. Szınyi László I. Sz. Gyermekklinika Budapest május 5. Bókay délután 1

Akut májelégtelenség. Szınyi László I. Sz. Gyermekklinika Budapest május 5. Bókay délután 1 Akut májelégtelenség Szınyi László I. Sz. Gyermekklinika Budapest 2011 2011. május 5. Bókay délután 1 Acut hepatitis jellemzıi Gyulladás Hepatocyta necrosis 2011. május 5. Bókay délután 2 Fulmináns májelégtelenség

Részletesebben

Öröklődő anyagcsere-betegségek diagnosztikája gyermekkorban. Szőnyi László I. Sz. Gyermekklinika Budapest

Öröklődő anyagcsere-betegségek diagnosztikája gyermekkorban. Szőnyi László I. Sz. Gyermekklinika Budapest Öröklődő anyagcsere-betegségek diagnosztikája gyermekkorban Szőnyi László I. Sz. Gyermekklinika Budapest Öröklődő anyagcserebetegségek Az öröklődő anyagcsere-betegségek a single gene disorders közé tartozik.

Részletesebben

Diffúz és gócos májbetegségek Pathologiája

Diffúz és gócos májbetegségek Pathologiája Diffúz és gócos májbetegségek Pathologiája Dr Pajor László PTE-KK-Pathologiai Intézet Hepatológia Szakvizsga Előkészitő Tanfolyam 2011 Balatonfüred Diffúz májbetegségek 1. Neonatalis hepatitis 2. Keringési

Részletesebben

B 56 Májelégtelenség Etiológia: Chronicus májbetegségek (cirrhosis)

B 56 Májelégtelenség Etiológia: Chronicus májbetegségek (cirrhosis) A MÁJ PATHOLOGIÁJA B 56 Májelégtelenség Etiológia: Chronicus májbetegségek (cirrhosis) Fulminans májelégtelenség (hepatitis, intoxicatio, necrosis) Reye synd. Acut on chronic liver failure (ACLF) Jellemzői:

Részletesebben

Az újszülött és csecsemőkori icterus. Dr. Szabó András, MTA doktora intézetvezető egyetemi tanár

Az újszülött és csecsemőkori icterus. Dr. Szabó András, MTA doktora intézetvezető egyetemi tanár Az újszülött és csecsemőkori icterus Dr. Szabó András, MTA doktora intézetvezető egyetemi tanár Születési arány Europában 1,32 2 Élve születés és halálozás Magyarországon 3 Csecsemőhalálozás megyénként

Részletesebben

GYÓGYSZEREK HEPATOTOXICITÁSA. Szınyi László 2009 Bókay délután 2009. November 5.

GYÓGYSZEREK HEPATOTOXICITÁSA. Szınyi László 2009 Bókay délután 2009. November 5. GYÓGYSZEREK HEPATOTOXICITÁSA Szınyi László 2009 Bókay délután 2009. November 5. 1 Gyógyszer expozíció és tünetek megjelenése közötti idı Rövid idı Órák napok, Pl: paracetamol Intrinsic toxicitás. Közepes

Részletesebben

Dezsıfi Antal I.Sz Gyermekklinika Semmelweis Egyetem Budapest

Dezsıfi Antal I.Sz Gyermekklinika Semmelweis Egyetem Budapest Ritka betegségek gek gyógyszeres gyszeres kezelés Dezsıfi Antal I.Sz Gyermekklinika Semmelweis Egyetem Budapest Bevezetés Olyan általában genetikailag kódolt kórképek, melyek életveszélyesek vagy krónikusan

Részletesebben

-Májelégtelenség -Cholestataticus májbetegségek (PSC, PBC), -Az icterus okai, patofiziológiája, a bilirubin anyagcsere zavarai. (Epekövesség).

-Májelégtelenség -Cholestataticus májbetegségek (PSC, PBC), -Az icterus okai, patofiziológiája, a bilirubin anyagcsere zavarai. (Epekövesség). -Májelégtelenség -Cholestataticus májbetegségek (PSC, PBC), -Az icterus okai, patofiziológiája, a bilirubin anyagcsere zavarai. (Epekövesség). -A máj keringési zavarai -Akut és krónikus hepatitis -Alkoholos

Részletesebben

Autoimmun májbetegségek

Autoimmun májbetegségek Autoimmun májbetegségek Prof. Dr. Zeher Margit Klinikai Immunológia Tanszék, Debrecen Hallgatói előadás 2011/2012 I. félév Tárgy: Gastroenterológia-hepatológia-anyagcsere betegségek Debrecen, 2011.10.06.

Részletesebben

ICTERUS DIFFERENCIÁL DIAGNÓZISA. Dr. Mihály Emese II.sz. Belgyógyászati Klinika

ICTERUS DIFFERENCIÁL DIAGNÓZISA. Dr. Mihály Emese II.sz. Belgyógyászati Klinika ICTERUS DIFFERENCIÁL DIAGNÓZISA Dr. Mihály Emese II.sz. Belgyógyászati Klinika Definició Se bi >2mg/dl vagy >34umol/l Differenciál diagnózis-pseudoicterus Differenciál diagnózis-pseudoicterus Fiziológiás

Részletesebben

Alkoholos májbetegség formái és kezelése

Alkoholos májbetegség formái és kezelése Alkoholos májbetegség formái és kezelése Dr. Nagy István SZTE I. sz. Belgyógyászati Klinika 2008 Kérem, szavazzanak: Kik az érzékenyebbek az alkoholos egészségkárosodásra? 1. férfiak 2. nők Kérem, szavazzanak:

Részletesebben

Anamnézis, fizikális vizsgálat májbetegségekben

Anamnézis, fizikális vizsgálat májbetegségekben Anamnézis, fizikális vizsgálat májbetegségekben Dr. Vincze Áron egyetemi docens PTE KK I.sz. BelgyógyászaA Klinika Hepatológia szakvizsga- előkészítő tanfolyam, Balatonfüred 2011. március 8-10. Májbetegségek

Részletesebben

Nem-alkoholos betegség. 2006 Gyermekgasztroenterológia

Nem-alkoholos betegség. 2006 Gyermekgasztroenterológia Nem-alkoholos zsírm rmáj betegség Szınyi László 2006 Gyermekgasztroenterológia gia aktuális kérdései Elnevezések zsírm rmáj steatohepatitis diabetes hepatitis nemalkoholos steatohepatitis steatosis Patomechanizmus

Részletesebben

HEPATOMEGALIA A hepatomegalia differenciáldiagnosztikája

HEPATOMEGALIA A hepatomegalia differenciáldiagnosztikája A hepatomegalia differenciáldiagnosztikája Csecsemõ- és Gyermekgyógyászati Szakmai Kollégium Az irányelvet összeállította: dr. Szõnyi László A hepatomegalia lehet primer májbetegség vagy egyéb kórkép (szívbetegség,

Részletesebben

Csecsemıkori icterus képalkotó diagnosztikája

Csecsemıkori icterus képalkotó diagnosztikája Csecsemıkori icterus képalkotó diagnosztikája Várkonyi Ildikó Semmelweis Egyetem I.Gyermekklinika Képalkotó vizsgálatok csecsemı-és gyermekkorban tanfolyam 2014 április Sárgaság csecsemıkben A. Obstruktív

Részletesebben

Icterusok. Dezsıfi Antal I.sz. Gyermekklinika

Icterusok. Dezsıfi Antal I.sz. Gyermekklinika Icterusok Dezsıfi Antal I.sz. Gyermekklinika Hyperbilirubinaemia fajtái I. Indirekt II. Fizológiás icterus Anyatejes icterus Fokozott bilirubin képzıdéssel járó formák Csökkent bilirubin képzıdéssel és

Részletesebben

-Májelégtelenség -Cholestataticus májbetegségek (PSC, PBC), -Az icterus okai, patofiziológiája, a bilirubin anyagcsere zavarai. (Epekövesség).

-Májelégtelenség -Cholestataticus májbetegségek (PSC, PBC), -Az icterus okai, patofiziológiája, a bilirubin anyagcsere zavarai. (Epekövesség). -Májelégtelenség -Cholestataticus májbetegségek (PSC, PBC), -Az icterus okai, patofiziológiája, a bilirubin anyagcsere zavarai. (Epekövesség). -A máj keringési zavarai -Akut és krónikus hepatitis -Alkoholos

Részletesebben

III./3.3.1. Wilson-kór. A fejezet felépítése:

III./3.3.1. Wilson-kór. A fejezet felépítése: III./3.3.1. Wilson-kór Bevezetés Wilson-kór a réz anyagcsere autosomalis recesszív módon öröklődő zavara, mely kóros réz lerakódáshoz vezet főleg az agyban és a májban. Ritka betegség, prevalenciája világszerte

Részletesebben

A felszívódási zavarok okai. Felszívódási zavarok, táplálékallergia. Erjedéses hasmenések. A felszívódási zavarok tünetei

A felszívódási zavarok okai. Felszívódási zavarok, táplálékallergia. Erjedéses hasmenések. A felszívódási zavarok tünetei A felszívódási zavarok okai Felszívódási zavarok, táplálékallergia Dr. Tárnok András Maldigestio (emésztés zavara) Malabsoprtio (felszívódás zavara) Egyes esetekben mindkettő egyidőben jelen van Enzim,

Részletesebben

Veleszületett anyagcserebetegségek. Szőnyi László 2014

Veleszületett anyagcserebetegségek. Szőnyi László 2014 Veleszületett anyagcserebetegségek klinikai jelentősége Szőnyi László 2014 Az emberi szervezet Az ember 6 x 10 14 sejtből áll (ha minden sejt egy ember lenne, akkor 50 ember/m 2 a földön) Egy másodperc

Részletesebben

Májcirrhosis. Dr.Werling Klára Fogász hallgatók tantermi előadása 2015.05.12.

Májcirrhosis. Dr.Werling Klára Fogász hallgatók tantermi előadása 2015.05.12. Májcirrhosis Dr.Werling Klára Fogász hallgatók tantermi előadása 2015.05.12. Májcirrhosis Krónikus májbetegségek talaján kialakuló irreversibilis folyamat Szövettani jellemzői: Máj parenchyma kötőszövetes

Részletesebben

Sclerotisalo cholangitis és IBD: van új a nap alatt Müller Katalin Eszter

Sclerotisalo cholangitis és IBD: van új a nap alatt Müller Katalin Eszter Sclerotisalo cholangitis és IBD: van új a nap alatt Müller Katalin Eszter 2018. Agenda Definició, dg, klinikum IBD és SC Patomechanizmus Új terápia? Sclerotisalo cholangitis gyermekkorban A. A PSC a leggyakoribb

Részletesebben

Májbetegségek és terhesség

Májbetegségek és terhesség Májbetegségek és terhesség Dr. Vincze Áron egyetemi docens PTE KK I.sz. Belgyógyásza@ Klinika Hepatológia szakvizsga- előkészítő tanfolyam, Balatonfüred 2011. március 8-10. Májfunkciós értékek változása

Részletesebben

Aktualitások az újszülött és gyermeksebészetben. Verebély Tibor SE Budapest I.Gyermekklinika

Aktualitások az újszülött és gyermeksebészetben. Verebély Tibor SE Budapest I.Gyermekklinika Aktualitások az újszülött és gyermeksebészetben Verebély Tibor SE Budapest I.Gyermekklinika Demográfiai adatok Élve születések száma: cca.90000 Terhesség megszakítások száma: cca.40000! Csecsemőhalálozás:

Részletesebben

Epeút rendszer anatómiája és fiziológiája Alapvető ismeretek

Epeút rendszer anatómiája és fiziológiája Alapvető ismeretek Epeút rendszer anatómiája és fiziológiája Alapvető ismeretek Az emberi Oddi sphincter rendszer EPEKŐBETEGSÉG NOMENKLATÚRÁJA CHOLECYSTOLITHIASIS CHOLEDOCHOLITHIASIS INTRAHEPATICUS EPEKŐ EPEKŐ BETEGSÉG

Részletesebben

Dr. Tóth Miklós. Semmelweis Egyetem, ÁOK II. Belgyógyászati Klinika. Budapest

Dr. Tóth Miklós. Semmelweis Egyetem, ÁOK II. Belgyógyászati Klinika. Budapest A laboratóriumi vizsgálatok szerepe a hypercalcaemiák differenciál-diagnosztikájában és a betegségek nyomonkövetésében Magyar Orvosi Laboratóriumi Szakdolgozók Egyesületének kongresszusa 2007. augusztus

Részletesebben

Ketogén diéta alkalmazása a gyermekepileptológiában

Ketogén diéta alkalmazása a gyermekepileptológiában TDK-munka címe Oesophagus atresia miatt operált gyermekek utógondozása Májtranszplantált gyermekek utánkövetése (szénhidrátanyagcsere, csontanyagcsere, zsíranyagcsere, cardiovascularis rizikó) különös

Részletesebben

Kóros májfunkciók értékelése (avagy hogyan küzdjünk a hétköznapokban a rosszmájúság ellen)

Kóros májfunkciók értékelése (avagy hogyan küzdjünk a hétköznapokban a rosszmájúság ellen) Kóros májfunkciók értékelése (avagy hogyan küzdjünk a hétköznapokban a rosszmájúság ellen) Dr. Pálvölgyi Attila klinikai főorvos SZTE I. sz. Belgyógyászati Klinika Szeged Bevezetés Gyakori betegségek gyakran

Részletesebben

Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, I. sz. Sebészeti Klinika Az epeutak sebészete

Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, I. sz. Sebészeti Klinika Az epeutak sebészete Az epeutak sebészete Dr. Szíjártó Attila Története: 1882 Carl Langenbuch: első cholecystectomia 1890 Kehr: extrahepatikus epesebészet kidolg 1931 Mirizzi: periop. Cholangiographia 1942 Caroli: radiomanometria

Részletesebben

KÉPALKOTÓ MÓDSZEREK A GYERMEK GASTROENTEROLÓGIÁBAN. Kis Éva Semmelweis Egyetem Budapest I. Gyermekklinika

KÉPALKOTÓ MÓDSZEREK A GYERMEK GASTROENTEROLÓGIÁBAN. Kis Éva Semmelweis Egyetem Budapest I. Gyermekklinika KÉPALKOTÓ MÓDSZEREK A GYERMEK GASTROENTEROLÓGIÁBAN Kis Éva Semmelweis Egyetem Budapest I. Gyermekklinika GASTROINTESTINALIS TRACTUS KÉPALKOTÓ VIZSGÁLATA: INDIKÁCIÓ Fejlıdési rendellenességek - Atresia,

Részletesebben

Icterus. Definició. A bır, a sclera, a nyálkahártyák sárga elszínezıdése, amely egy epefesték felhalmozódása (hyperbilirubinaemia) okoz.

Icterus. Definició. A bır, a sclera, a nyálkahártyák sárga elszínezıdése, amely egy epefesték felhalmozódása (hyperbilirubinaemia) okoz. Icterus Definició A bır, a sclera, a nyálkahártyák sárga elszínezıdése, amely egy epefesték felhalmozódása (hyperbilirubinaemia) okoz. Epefesték= bilirubin + származékai (legalább 20-féle bomlástermék).

Részletesebben

Egynapos akkreditált továbbképző konferencia háziorvosok, gasztroenterológusok és minden érdeklődő számára

Egynapos akkreditált továbbképző konferencia háziorvosok, gasztroenterológusok és minden érdeklődő számára MÁJBETEGEKÉRT ALAPÍTVÁNY PROGRAM 20. Májnap Dr. Telegdy László emlékére Egynapos akkreditált továbbképző konferencia háziorvosok, gasztroenterológusok és minden érdeklődő számára Időpont: 2015. május 08.

Részletesebben

A keringı tumor markerek klinikai alkalmazásának aktuális kérdései és irányelvei

A keringı tumor markerek klinikai alkalmazásának aktuális kérdései és irányelvei A keringı tumor markerek klinikai alkalmazásának aktuális kérdései és irányelvei A TM vizsgálatok alapkérdései A vizsgálatok célja, információértéke? Az alkalmazás területei? Hogyan válasszuk ki az alkalmazott

Részletesebben

Magisztrális gyógyszerkészítés a Wilson kór terápiájában. Dr. Birinyi Péter Mikszáth Gyógyszertár 1088 Budapest, Mikszáth Kálmán tér 4.

Magisztrális gyógyszerkészítés a Wilson kór terápiájában. Dr. Birinyi Péter Mikszáth Gyógyszertár 1088 Budapest, Mikszáth Kálmán tér 4. Magisztrális gyógyszerkészítés a Wilson kór terápiájában Dr. Birinyi Péter Mikszáth Gyógyszertár 1088 Budapest, Mikszáth Kálmán tér 4. A Wilson kór mérföldkövei 1912. Wilson: Progressive lenticular degeneration:

Részletesebben

Néhány mondat a m á m j á b j e b t e eg e s g é s g é e g k e k g y g ó y g ó y g s y z s er e es e s k e k z e el e é l s é é s r é ől

Néhány mondat a m á m j á b j e b t e eg e s g é s g é e g k e k g y g ó y g ó y g s y z s er e es e s k e k z e el e é l s é é s r é ől Néhány mondat a májbetegségek gyógyszeres kezeléséről dr. Pár Gabriella PTE I. Belgyógyászati Klinika, Pécs A fontosabb májbetegségek Alkoholos zsirmáj - hepatitis - cirrhosis Krónikus B és C virus hepatitis

Részletesebben

Újszülöttkori görcsök. Dr Szabó Miklós PhD egyetemi docens Április 7. Bókay délután

Újszülöttkori görcsök. Dr Szabó Miklós PhD egyetemi docens Április 7. Bókay délután Újszülöttkori görcsök Dr Szabó Miklós PhD egyetemi docens 2016. Április 7. Bókay délután BNO-kód : P90H0 Hivatalos név: Újszülöttkori görcsök Csoport: Újszülöttkori görcsök, A perinatális szakban keletkező

Részletesebben

B/56. Májelégtelenség B/57. Cholestataticus májbetegségek (PSC, PBC), epekövesség, icterus B/58. A máj keringési zavarai B/59.

B/56. Májelégtelenség B/57. Cholestataticus májbetegségek (PSC, PBC), epekövesség, icterus B/58. A máj keringési zavarai B/59. B/56. Májelégtelenség B/57. Cholestataticus májbetegségek (PSC, PBC), epekövesség, icterus B/58. A máj keringési zavarai B/59. Akut és krónikus hepatitis B/60. Alkoholos májbetegség, gyógyszeres és toxikus

Részletesebben

A hepatocelluláris karcinóma kezelési lehetőségei - a májátültetés

A hepatocelluláris karcinóma kezelési lehetőségei - a májátültetés A hepatocelluláris karcinóma kezelési lehetőségei - a májátültetés Végső Gy, Görög D, Kóbori L, Fehérvári I, Nemes B, Langer R Semmelweis Egyetem, Transzplantációs és Sebészeti Klinika, Budapest A szervátültetés

Részletesebben

Várkonyi Ildikó, SE I.Gyermekklinika TRANSZPLANTÁLT SZERVEK UH- VIZSGÁLATA GYERMEKKORBAN

Várkonyi Ildikó, SE I.Gyermekklinika TRANSZPLANTÁLT SZERVEK UH- VIZSGÁLATA GYERMEKKORBAN Várkonyi Ildikó, SE I.Gyermekklinika TRANSZPLANTÁLT SZERVEK UH- VIZSGÁLATA GYERMEKKORBAN Májtranszplantáció Vesetranszplantáció PTLD Májtranszplantáció Vesetranszplantáció PTLD Gyermekkori transzplantációk

Részletesebben

III./3.3. Epeutak tumorai. Bevezetés. A fejezet felépítése. A.) Panaszok. Herszényi László

III./3.3. Epeutak tumorai. Bevezetés. A fejezet felépítése. A.) Panaszok. Herszényi László III./3.3. Epeutak tumorai Herszényi László A fejezet célja egy esetbemutatáson keresztül a leggyakoribb malignus epeúti tumor, a cholangiocarcinoma epidemiológiájának, tüneteinek, diagnosztikájának és

Részletesebben

Kérdőív. Családban előforduló egyéb betegségek: A MAGYAR HASNYÁLMIRIGY MUNKACSOPORT ÉS AZ INTERNATIONAL ASSOCIATION OF PANCREATOLOGY KÖZÖS VIZSGÁLATA

Kérdőív. Családban előforduló egyéb betegségek: A MAGYAR HASNYÁLMIRIGY MUNKACSOPORT ÉS AZ INTERNATIONAL ASSOCIATION OF PANCREATOLOGY KÖZÖS VIZSGÁLATA 1. Személyes adatok Kérdőív Név:. Születési dátum:.. KÓRHÁZ TAJ szám:... Nem: Rassz: férfi / nő indiai / ázsiai / fehér / fekete (a megfelelő aláhúzandó) ORVOS Képes-e a gyermek válaszolni a panaszaira,

Részletesebben

Glutén asszociált kórképek

Glutén asszociált kórképek Glutén asszociált kórképek Miklós Katalin Honvédkórház KLDO Klinikai Immunológia MIT-MLDT Budapest, 2015. 04. 22. Évtizedekkel ezelőtti megfigyelés, hogy a glutén nemcsak a lisztérzékenyekben válthat ki

Részletesebben

Gyermekkori IBD jellegzetességei. Dr. Tomsits Erika SE II. sz. Gyermekklinika

Gyermekkori IBD jellegzetességei. Dr. Tomsits Erika SE II. sz. Gyermekklinika Gyermekkori IBD jellegzetességei Dr. Tomsits Erika SE II. sz. Gyermekklinika Gyulladásos bélbetegség feltételezhetı Hasmenés >4 hét >2 székürítés naponta Folyékony/pépes széklet Crohn-betegség? Colitis

Részletesebben

Colorectalis carcinomában szenvedő betegek postoperatív öt éves követése

Colorectalis carcinomában szenvedő betegek postoperatív öt éves követése Colorectalis carcinomában szenvedő betegek postoperatív öt éves követése Kegyes Lászlóné 1, Némethné Lesó Zita 1, Varga Sándor Attiláné 1, Barna T. Katalin 1, Rombauer Edit 2 Dunaújvárosi Prodia Központi

Részletesebben

Madarakban. Emlısökben. A fehérje-anyagforgalom zavarai. 27. Uricosis (Köszvény) nucleoproteidekbıl. fehérjékbıl. teljes N-anyagforgalom

Madarakban. Emlısökben. A fehérje-anyagforgalom zavarai. 27. Uricosis (Köszvény) nucleoproteidekbıl. fehérjékbıl. teljes N-anyagforgalom A fehérje-anyagforgalom zavarai 28. Köszvény (Uricosis) 29. Hyalinos elfajulás Fibrinoid elfajulás 30. Amyloidos elfajulás 27. Uricosis (Köszvény) A húgysav anyagforgalom zavara Elıfordul madarakban hüllıkben

Részletesebben

A máj és lép betegségei. Dr Nyul Zoltán PTE KK Gyermekklinika

A máj és lép betegségei. Dr Nyul Zoltán PTE KK Gyermekklinika A máj és lép betegségei Dr Nyul Zoltán PTE KK Gyermekklinika Májbetegségek A bilirubin anyagcsere zavarai Indirekt hyperbilirubinaemia Direkt hyperbilirubinaemiák Cholestasis Extrahepaticus cholestasis

Részletesebben

Az epeutak pathologiája

Az epeutak pathologiája Az epeutak pathologiája Az epeutak pathologiája Kövesség Gyulladás Daganat Atresia Epekövesség (cholelithiasis) Fejlett országokban a felnőttek 10-20%-ában kialakul Az epeutakban bárhol; főleg az epehólyagban

Részletesebben

Vírushepatitis klinikai megjelenési formái

Vírushepatitis klinikai megjelenési formái MÁJBETEGSÉGEK Vírushepatitis klinikai megjelenési formái Tünetmentes acut infectio: csak szerológiai evidencia Acut hepatitis: icterus nélkül vagy icterussal Fulmináns hepatitis: szubmasszívtól masszív

Részletesebben

MÁJPATHOLOGIA (2) Prof.Dr.Schaff Zsuzsa Semmelweis Egyetem II.sz.Pathologiai Intézete Budapest február

MÁJPATHOLOGIA (2) Prof.Dr.Schaff Zsuzsa Semmelweis Egyetem II.sz.Pathologiai Intézete Budapest február MÁJPATHOLOGIA (2) Prof.Dr.Schaff Zsuzsa Semmelweis Egyetem II.sz.Pathologiai Intézete Budapest 2018. február MÁJPATHOLOGIA (2) Toxikus májkárosodások Alkoholos májbetegség Nem alkoholos steatosis (NAFLD,

Részletesebben

Nanosomia A kivizsgálás indikációi, irányai. Dr. Halász Zita egyetemi docens Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekklinika, Budapest

Nanosomia A kivizsgálás indikációi, irányai. Dr. Halász Zita egyetemi docens Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekklinika, Budapest Nanosomia A kivizsgálás indikációi, irányai Dr. Halász Zita egyetemi docens Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekklinika, Budapest Az ideális növekedés alapfeltétele adequat táplálkozás, energia bevitel krónikus

Részletesebben

A máj a szöveti szerkezetét és a funkcióit tekintve a második legbonyolultabb szerv az agy után

A máj a szöveti szerkezetét és a funkcióit tekintve a második legbonyolultabb szerv az agy után MÁJBETEGSÉGEK A máj a szöveti szerkezetét és a funkcióit tekintve a második legbonyolultabb szerv az agy után Vérellátása A májsejteket az arteria hepatica propria az átáramló vér 25%-ával, a vena portae

Részletesebben

Epeút etresia. Dr. Tornyos Szabolcs SZTE ÁOK Gyermekklinika Gyermeksebészeti Osztály

Epeút etresia. Dr. Tornyos Szabolcs SZTE ÁOK Gyermekklinika Gyermeksebészeti Osztály Epeút etresia Dr. Tornyos Szabolcs SZTE ÁOK Gyermekklinika Gyermeksebészeti Osztály Az epeút atresia az epeelvezető rendszer obstruktív állapota, mely újszülöttkori sárgaságot okoz. Ez az elzáródás egy

Részletesebben

CYSTOSUS HASI TERIMÉK CSECSEMİ- ÉS GYERMEKKORBAN. Kis Éva Semmelweis Egyetem, Budapest I. sz. Gyermekklinika

CYSTOSUS HASI TERIMÉK CSECSEMİ- ÉS GYERMEKKORBAN. Kis Éva Semmelweis Egyetem, Budapest I. sz. Gyermekklinika CYSTOSUS HASI TERIMÉK CSECSEMİ- ÉS GYERMEKKORBAN Kis Éva Semmelweis Egyetem, Budapest I. sz. Gyermekklinika CYSTA: zárt üreg, kórós, vagy normálism epithelium határolja, folyadékot tartalmaz PSEUDOCYSTA:

Részletesebben

Cystás vesebetegségek gyermekkorban. Várkonyi Ildikó Semmelweis Egyetem I.Gyermekklinika

Cystás vesebetegségek gyermekkorban. Várkonyi Ildikó Semmelweis Egyetem I.Gyermekklinika Cystás vesebetegségek gyermekkorban Várkonyi Ildikó Semmelweis Egyetem I.Gyermekklinika Cystás vesebetegségek Intrauterin ultrahang vizsgálat Csecsemı szőrıvizsgálat Kivizsgálás hypertonia, veseelégtelenség

Részletesebben

IBD. Dr. Kempler Miklós Semmelweis Egyetem III. Sz. Belgyógyászati Klinika. ÁOK V. évfolyam 2018/2019. tanév I. félév

IBD. Dr. Kempler Miklós Semmelweis Egyetem III. Sz. Belgyógyászati Klinika. ÁOK V. évfolyam 2018/2019. tanév I. félév IBD Dr. Kempler Miklós Semmelweis Egyetem III. Sz. Belgyógyászati Klinika ÁOK V. évfolyam 2018/2019. tanév I. félév IBD (Inflammatory bowel disease) Idült gyulladásos bélbetegségek Crohn-betegség Colitis

Részletesebben

A májcirrhosis felismerése és a Fibroscan dr Pár Gabriella PTE I. sz. Belgyógyászati Klinika A krónikus májgyulladások (krónikus hepatitisek) -a a máj 6 hónapnál tovább tartó, sejtszéteséssel és gyulladással

Részletesebben

Prenatalis diagnosztika lehetőségei mikor, hogyan, miért? Dr. Almássy Zsuzsanna Heim Pál Kórház, Budapest Toxikológia és Anyagcsere Osztály

Prenatalis diagnosztika lehetőségei mikor, hogyan, miért? Dr. Almássy Zsuzsanna Heim Pál Kórház, Budapest Toxikológia és Anyagcsere Osztály Prenatalis diagnosztika lehetőségei mikor, hogyan, miért? Dr. Almássy Zsuzsanna Heim Pál Kórház, Budapest Toxikológia és Anyagcsere Osztály Definíció A prenatális diagnosztika a klinikai genetika azon

Részletesebben

Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus. Dr. Szabó András, MTA doktora intézetvezető egyetemi tanár

Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus. Dr. Szabó András, MTA doktora intézetvezető egyetemi tanár Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus Dr. Szabó András, MTA doktora intézetvezető egyetemi tanár Születési arány Europában 1,32 2 Élve születés és halálozás Magyarországon 3 Csecsemőhalálozás

Részletesebben

Hibázunk a gyomor-bél betegeknél. Dr. Veres Gábor Bókay Gyermekklinika, Budapest 2010. május 6.

Hibázunk a gyomor-bél betegeknél. Dr. Veres Gábor Bókay Gyermekklinika, Budapest 2010. május 6. Hibázunk a gyomor-bél betegeknél Dr. Veres Gábor Bókay Gyermekklinika, Budapest 2010. május 6. Hibaforrás Figyelmetlenség Tanulságos hibák 9 éves fiú Fél év alatt 8 kg fogyás Fél éve hasmenés, görcsös

Részletesebben

Az anus atresia diagnosztikája, kezelése és gondozása. Dr. Máttyus István SE I. sz. Gyermekklinika

Az anus atresia diagnosztikája, kezelése és gondozása. Dr. Máttyus István SE I. sz. Gyermekklinika Az anus atresia diagnosztikája, kezelése és gondozása Dr. Máttyus István SE I. sz. Gyermekklinika Bevezető kérdés-1: melyik szerv rendellenessége nem szokott társulni anus atresiával? A. szív B. vese C.

Részletesebben

Kibővült laboratóriumi diagnosztikai lehetőségek a férfi infertilitás kivizsgálásában. Dr. Németh Julianna Laboratórium KFT, Budapest

Kibővült laboratóriumi diagnosztikai lehetőségek a férfi infertilitás kivizsgálásában. Dr. Németh Julianna Laboratórium KFT, Budapest Kibővült laboratóriumi diagnosztikai lehetőségek a férfi infertilitás kivizsgálásában Dr. Németh Julianna Laboratórium KFT, Budapest Infertilitás/subfertilitás Férfi infertilitás esetek 90%-ban spermium

Részletesebben

Magyarországi Wilson-kóros betegek genetikai és klinikai jellemzői

Magyarországi Wilson-kóros betegek genetikai és klinikai jellemzői Magyarországi Wilson-kóros betegek genetikai és klinikai jellemzői Doktori (PhD) értekezés Kuczyné dr. Folhoffer Anikó Témavezető: Dr. Szalay Ferenc, egyetemi tanár, az MTA doktora 2008 Budapest I. sz.

Részletesebben

Dr. Zalatnai Attila EPEHÓLYAG, EPEUTAK PATOLÓGIÁJA

Dr. Zalatnai Attila EPEHÓLYAG, EPEUTAK PATOLÓGIÁJA Dr. Zalatnai Attila EPEHÓLYAG, EPEUTAK PATOLÓGIÁJA AZ EPE FŐ ALKOTÓRÉSZEI epesavas sók bilirubin (conjugált, direkt!) cholesterin phospholipidek zsírsavak mucoproteinek calcium víz EPEKÖVESSÉG (CHOLELITHIASIS)

Részletesebben

1. Csecsemő és gyermekkori májátültetés 2. Heveny májelégtelenség 3. Szervhiány 4. Hepatocyta transzplantáció

1. Csecsemő és gyermekkori májátültetés 2. Heveny májelégtelenség 3. Szervhiány 4. Hepatocyta transzplantáció Krónikus májbetegsm jbetegségek gek gyermekkorban. Májátültetés. Szőnyi LászlL szló 2006 modul. 1 Miről l lesz szó? 1. Csecsemő és gyermekkori májátültetés 2. Heveny májelégtelenség 3. Szervhiány 4. Hepatocyta

Részletesebben

BUKTATÓK A PULMONOLÓGIÁBAN. Kovács Lajos SE. I. sz. Gyermekklinika, Budapest

BUKTATÓK A PULMONOLÓGIÁBAN. Kovács Lajos SE. I. sz. Gyermekklinika, Budapest BUKTATÓK A PULMONOLÓGIÁBAN Kovács Lajos SE. I. sz. Gyermekklinika, Budapest KÓRLEFOLYÁS I. Perinatális anamnézis 36 hétre s.c. 3100 g, zavartalan adaptáció I. Klinikai felvétel 2 hó - átvétel városi kórházból

Részletesebben

Kerek, fehér, bikonvex tabletta, egyik oldalán Clonmel cégjelzéssel, másik oldalán DSR jelzéssel ellátva. Törési felülete fehér színő.

Kerek, fehér, bikonvex tabletta, egyik oldalán Clonmel cégjelzéssel, másik oldalán DSR jelzéssel ellátva. Törési felülete fehér színő. 1. A GYÓGYSZERKÉSZÍTMÉNY MEGNEVEZÉSE Diclomel SR 100 retard tabletta 2. MINİSÉGI ÉS MENNYISÉGI ÖSSZETÉTEL 100 mg diclofenacum natricum (diklofenák-nátrium) retard tablettánként. 3. GYÓGYSZERFORMA Kerek,

Részletesebben

Anamnesztikus adatok

Anamnesztikus adatok Név:. Dátum: Születési idő:. TAJ szám:. Telefonszám: Foglalkozás (ülő, fizikai, egyéb):.. Legmagasabb iskolai végzettség: Testsúly Testmagasság Vérnyomás Derék körfogat Csípő körfogat Ascites Hepatikus

Részletesebben

Májpatológia Dr. Albert Mihály egy. docens 1 Májpatológia Klasszikus és funkcionális lebeny Portalis tér; centrális véna; sinusoid Disse tér, Ito sejt 2 A máj válaszreakciója a kórokokra Degeneráció és

Részletesebben

Kryoglobulinaemia kezelése. Domján Gyula. Semmelweis Egyetem I. Belklinika. III. Terápiás Aferezis Konferencia, 2014. Debrecen

Kryoglobulinaemia kezelése. Domján Gyula. Semmelweis Egyetem I. Belklinika. III. Terápiás Aferezis Konferencia, 2014. Debrecen Kryoglobulinaemia kezelése Domján Gyula Semmelweis Egyetem I. Belklinika Mi a kryoglobulin? Hidegben kicsapódó immunglobulin Melegben visszaoldódik (37 C-on) Klasszifikáció 3 csoport az Ig komponens

Részletesebben

Hasi parenchymás szervek képalkotó diagnosztikája

Hasi parenchymás szervek képalkotó diagnosztikája Hasi parenchymás szervek képalkotó diagnosztikája KOLLÁR Attila klinikai főorvos, általános igazgatóhelyettes Semmelweis Egyetem, Radiológiai és Onkoterápiás Klinika, Budapest Történeti előzmények: RTG

Részletesebben

vizsgálata dr Pár r Gabriella PTE I. sz. Belgyógy gyászati Klinika

vizsgálata dr Pár r Gabriella PTE I. sz. Belgyógy gyászati Klinika A májbetegek m vizsgálata dr Pár r Gabriella PTE I. sz. Belgyógy gyászati Klinika A májbetegsm jbetegségek gek gyakoriak* főként alkoholos, vírusos és s anyagcsere eredetű kórképek fordulnak elő. A betegség

Részletesebben

MI ÁLLHAT A FEJFÁJÁS HÁTTERÉBEN? Dr. HégerJúlia, Dr. BeszterczánPéter, Dr. Deák Veronika, Dr. Szörényi Péter, Dr. Tátrai Ottó, Dr.

MI ÁLLHAT A FEJFÁJÁS HÁTTERÉBEN? Dr. HégerJúlia, Dr. BeszterczánPéter, Dr. Deák Veronika, Dr. Szörényi Péter, Dr. Tátrai Ottó, Dr. MI ÁLLHAT A FEJFÁJÁS HÁTTERÉBEN? Dr. HégerJúlia, Dr. BeszterczánPéter, Dr. Deák Veronika, Dr. Szörényi Péter, Dr. Tátrai Ottó, Dr. Varga Csaba ESET 46 ÉVES FÉRFI Kórelőzmény kezelt hypertonia kivizsgálás

Részletesebben

A gyermekek növekedése és fejlődése

A gyermekek növekedése és fejlődése A gyermekek növekedése és fejlődése Körner Anna Gyermekpszichiáter rezidensképzés, 2006. Alacsonynövés Testmagasság a korspecifikus 3-as percentilis (-2 SD) alatt Lassú növekedés A növekedési sebesség

Részletesebben

MPS VI. az első Magyarországon diagnosztizált beteg kapcsán

MPS VI. az első Magyarországon diagnosztizált beteg kapcsán Magyar MPS Társaság 17. Konferenciája, Leányfalu 2011. 09.30.- 10. 02. MPS VI. az első Magyarországon diagnosztizált beteg kapcsán Dr. Almássy Zsuzsanna 1, Prof. Dr. Fekete György 2 1 Heim Pál Kórház,

Részletesebben

A sürgősségi ellátás pszichiátriát érintő vonatkozásai II. Definitív pszichiátriai tünetekkel fellépő belgyógyászati kórképek

A sürgősségi ellátás pszichiátriát érintő vonatkozásai II. Definitív pszichiátriai tünetekkel fellépő belgyógyászati kórképek A sürgősségi ellátás pszichiátriát érintő vonatkozásai II. Definitív pszichiátriai tünetekkel fellépő belgyógyászati kórképek Dr. Pikó Károly Szabolcs-Szatmár-Bereg Megyei Önkormányzat Jósa András Kórháza

Részletesebben

GLUTÉN-SZŰRÉS Vízöntő Gyógyszertár

GLUTÉN-SZŰRÉS Vízöntő Gyógyszertár LISZTÉRZÉKENYSÉG (COELIAKIA) SZŰRÉS (GLUTÉN-SZŰRÉS) VÍZÖNTŐ GYÓGYSZERTÁR MI A LISZTÉRZÉKENYSÉG? A lisztérzékenység a kalászos gabonák fogyasztásával provokált autoimmun betegség, mely a bélrendszer és

Részletesebben

Szınyi László. Semmelweis Egyetem, I. Sz. Gyermekklinika. Budapest. Veleszületett anyagcserebetegségek 12/10/2007

Szınyi László. Semmelweis Egyetem, I. Sz. Gyermekklinika. Budapest. Veleszületett anyagcserebetegségek 12/10/2007 Szınyi László Semmelweis Egyetem, I. Sz. Gyermekklinika Budapest laboratóriumi diagnosztikája, Szeged, 2007 1 Anyagcsere-betegs betegségek gek jellemzıi Az egyes kórkk rképek ritkák. k. Mintegy 400 kórkk

Részletesebben

A tabletta csaknem fehér színű, ovális és UCY 500 kódjelzéssel van ellátva.

A tabletta csaknem fehér színű, ovális és UCY 500 kódjelzéssel van ellátva. 1. A GYÓGYSZER MEGNEVEZÉSE AMMONAPS 500 mg tabletta 2. MINŐSÉGI ÉS MENNYISÉGI ÖSSZETÉTEL 500 mg nátrium-fenil-butirát tablettánként. Minden AMMONAPS tabletta 62 mg nátriumot tartalmaz. A segédanyagok teljes

Részletesebben

Praenatalis ultrahangvizsgálatok. Prof. Dr. Hajdú Júlia Semmelweis Egyetem I.Sz. Szülészeti és Nıgyógyászati Klinika Újszülött Intenzív Osztály

Praenatalis ultrahangvizsgálatok. Prof. Dr. Hajdú Júlia Semmelweis Egyetem I.Sz. Szülészeti és Nıgyógyászati Klinika Újszülött Intenzív Osztály Praenatalis ultrahangvizsgálatok Prof. Dr. Hajdú Júlia Semmelweis Egyetem I.Sz. Szülészeti és Nıgyógyászati Klinika Újszülött Intenzív Osztály Ultrahangvizsgálat 4 ajánlott szőrı: 12 hetesen, 18-20 hetesen,

Részletesebben

MELLKASI ULTRAHANGVIZSGÁLATOK. KIS ÉVA Semmelweis Egyetem ÁOK Budapest I. sz. Gyermekklinika

MELLKASI ULTRAHANGVIZSGÁLATOK. KIS ÉVA Semmelweis Egyetem ÁOK Budapest I. sz. Gyermekklinika MELLKASI ULTRAHANGVIZSGÁLATOK KIS ÉVA Semmelweis Egyetem ÁOK Budapest I. sz. Gyermekklinika MELLKASI ULTRAHANGVIZSGÁLATOK A legtöbb mellkasi kórkép diagnosztizálásához elegendı a röntgenfelvétel Néha az

Részletesebben

Változó uticélok: oltsuk-e a környezı országba utazó gyermekeket? Dr. Jelenik Zsuzsanna Országos Epidemiológiai Központ Nemzetközi Oltóközpont

Változó uticélok: oltsuk-e a környezı országba utazó gyermekeket? Dr. Jelenik Zsuzsanna Országos Epidemiológiai Központ Nemzetközi Oltóközpont Változó uticélok: oltsuk-e a környezı országba utazó gyermekeket? Dr. Jelenik Zsuzsanna Országos Epidemiológiai Központ Nemzetközi Oltóközpont Családi utazás Bolgár tengerpart, 3 hét all inclusive + gyermek

Részletesebben

laboratóriumi vonatkozások Kristóf Katalin Semmelweis Egyetem, Laboratóriumi Medicina Intézet, Mikrobiológiai Laboratórium

laboratóriumi vonatkozások Kristóf Katalin Semmelweis Egyetem, Laboratóriumi Medicina Intézet, Mikrobiológiai Laboratórium Májműködésklinikai laboratóriumi vonatkozások Kristóf Katalin Semmelweis Egyetem, Laboratóriumi Medicina Intézet, Mikrobiológiai Laboratórium A máj fő funkciói Szénhidrát anyagcsere Glyconeogenezis Glikogénszintézis

Részletesebben

Hét Dátum Téma Előadó 1. szept. 9. kedd Gastrooesophagealis reflux betegség. Dr. Altorjay István

Hét Dátum Téma Előadó 1. szept. 9. kedd Gastrooesophagealis reflux betegség. Dr. Altorjay István BELGYÓGYÁSZATI INTÉZET C ÉPÜLET B ÉPÜLET GASZTROENTEROLÓGIA TANSZÉK, A ÉPÜLET ANYAGCSERE BETEGSÉGEK TANSZÉK Belgyógyászat 5., (Gasztroenterológia anyagcsere betegségek) AOBEL13A9 Kredit: 4 (V. évfolyam,

Részletesebben

Prenatalis MR vizsgálatok

Prenatalis MR vizsgálatok Prenatalis MR vizsgálatok Prof. Dr. Lombay Béla Borsod A.Z. Megyei Kórház és s Egyetemi Oktatókórház Miskolci Egyetem, Egészségtudományi gtudományi Kar, Képalkotó Diagnosztikai Tanszék Miskolc Múlt - jelen

Részletesebben

Autoimmun májbetegségek

Autoimmun májbetegségek Autoimmun betegségek általános jellemzői Autoimmun májbetegségek Dr. Jost Krisztina SZTE - LMI a populáció 3-8%-át érinti kialakulásukban a szervezet saját struktúráit pusztító krónikus gyulladási folyamat

Részletesebben

GLUTÉN-SZŰRÉS Vízöntő Gyógyszertár 2015.10.19.

GLUTÉN-SZŰRÉS Vízöntő Gyógyszertár 2015.10.19. LISZTÉRZÉKENYSÉG (COELIAKIA) SZŰRÉS (GLUTÉN-SZŰRÉS) VÍZÖNTŐ GYÓGYSZERTÁR MI A LISZTÉRZÉKENYSÉG? A lisztérzékenység a kalászos gabonák fogyasztásával provokált autoimmun betegség, mely a bélrendszer és

Részletesebben

A rotavírus a gyomor és a belek fertőzését előidéző vírus, amely súlyos gyomor-bélhurutot okozhat.

A rotavírus a gyomor és a belek fertőzését előidéző vírus, amely súlyos gyomor-bélhurutot okozhat. A rotavírus a gyomor és a belek fertőzését előidéző vírus, amely súlyos gyomor-bélhurutot okozhat. A rotavírus az egyik leggyakoribb okozója a súlyos hasmenésnek csecsemő és kisdedkorban. Évente világszerte

Részletesebben

Vérellátása A májsejteket az arteria hepatica propria az átáramló vér 25%-ával, a vena portae pedig az átáramló vér 75%-ával látja el

Vérellátása A májsejteket az arteria hepatica propria az átáramló vér 25%-ával, a vena portae pedig az átáramló vér 75%-ával látja el MÁJBETEGSÉGEK Vérellátása A májsejteket az arteria hepatica propria az átáramló vér 25%-ával, a vena portae pedig az átáramló vér 75%-ával látja el A májsejtgerendákat a sinusoidok határolják, és az ezekben

Részletesebben

ACUT HASI KÓRKÉPEK ÚJSZÜLÖTTKORBAN

ACUT HASI KÓRKÉPEK ÚJSZÜLÖTTKORBAN ACUT HASI KÓRKÉPEK ÚJSZÜLÖTTKORBAN Kis Éva Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekklinika KÉPALKOTÓ DIAGNOSZTIKA Prenatalis ultrahang Prenatalis MR Natív hasi röntgenfelvétel Ultrahang irrigoscopia NORMÁLIS

Részletesebben

MÁJ Á TRA R N A SZ S P Z LAN A TÁC Á I C Ó I Ó KO K RS R ZE Z R E Ű R Ű LE L H E ET E ŐSÉG É E G K E Kóbori 1

MÁJ Á TRA R N A SZ S P Z LAN A TÁC Á I C Ó I Ó KO K RS R ZE Z R E Ű R Ű LE L H E ET E ŐSÉG É E G K E Kóbori 1 MÁJTRANSZPLANTÁCIÓ KORSZERŰ LEHETŐSÉGEK 1 Májbetegség gyógyítása? GYAKORI AZ IRREVERZIBILIS MÁJBETEGSÉG GYÓGYSZERES KEZELÉS NEM ISMERT ALTERNATÍV KEZELÉSEK HATÉKONYSÁGA? (PLAZMAFEREZIS, MARS, HEPATOCYTA

Részletesebben

Katasztrófális antifoszfolipid szindróma

Katasztrófális antifoszfolipid szindróma Katasztrófális antifoszfolipid szindróma Gadó Klára Semmelweis Egyetem, I.sz. Belgyógyászati Klinika Antifoszfolipid szindróma Artériás és vénás thrombosis Habituális vetélés apl antitest jelenléte Mi

Részletesebben

**** Fıcsoport: 03 Fül-orr-gége és maxillofacialis régió megbetegedései

**** Fıcsoport: 03 Fül-orr-gége és maxillofacialis régió megbetegedései **** Fıcsoport: 03 Fül-orr-gége és maxillofacialis régió megbetegedései **** 03 1031 Orrvérzés sürgısségi ellátása "A" BEAVATKOZÁSOK "B" BEAVATKOZÁSOK "C" 52100 Orrvérzés ellátása edzıszerrel 52102 Orrvérzés

Részletesebben