MÁJ Á TRA R N A SZ S P Z LAN A TÁC Á I C Ó I Ó KO K RS R ZE Z R E Ű R Ű LE L H E ET E ŐSÉG É E G K E Kóbori 1

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "MÁJ Á TRA R N A SZ S P Z LAN A TÁC Á I C Ó I Ó KO K RS R ZE Z R E Ű R Ű LE L H E ET E ŐSÉG É E G K E Kóbori 1"

Csongor Artúr Pásztor
5 évvel ezelőtt
Látták:

1 MÁJTRANSZPLANTÁCIÓ KORSZERŰ LEHETŐSÉGEK 1

2 Májbetegség gyógyítása? GYAKORI AZ IRREVERZIBILIS MÁJBETEGSÉG GYÓGYSZERES KEZELÉS NEM ISMERT ALTERNATÍV KEZELÉSEK HATÉKONYSÁGA? (PLAZMAFEREZIS, MARS, HEPATOCYTA ) TIMING: felnőttek és gyermekek Starzl TE.: J.Am Coll Surg Aug; 201(2): Májátültetés End stage májbetegség, irreversibilis akut és krónikus formája. Az átültetést olyan stádiumban kell végezni, amikor más eszközökkel nem érhető el 1-2 évnél hosszabb, megfelelő életminőséget is biztosító túlélés. Tx ablak Slooff MJH.: Ned Tijdschr Geneeskd Mar 24; 145(12):

3 3

4 MTX megoszlása USA Európa 23 országában Intézmények száma elvégzett MTX A 236 centrumban elvégzett májtranszplantációk száma Május december között összesen: Great Britain Belgium 70 Evolution of Liver Transplantations in Europe France Germany Austria The Netherlands Italy Swiss Finland Sweden Spain Norvey Denmark Poland Ireland 94 Hungary Portugal Yugoslavia

5 Májtranszplantáció alakulása Európában Májtranszplantáció p.m.p. Spain Italy Switzerland Sweden France Germany UK Finnland Croatia Czeh Netherland Hungary Greece 2,2 4,6 6 6,4 6,2 8,6 8,3 9,4 12,9 12,8 12,7 15,4 23,

6 OLT - indikációk I. Parenchymas Vírus okozta krónikus hepatitis (HBV, HCV) Alkoholos cirrhosis (recidíva 15/1-27/2-31/3 %/év) Gyógyszer indukálta cirrhosis (isoniacid,methyldopa,acetaminophen,stb) Cryptogen chr. hepatitis Autóimmun cirrhosis Cholestatikus Primaer biliaris chirrosis (PBC) Primaer sclerotizáló cholangitis (PSC) Gyógyszer indukált biliaris cirrhosis (penicillinamin,erythromycin,thiouracil) Secunder biliaris cirrhosis Biliaris atresia Foetális intrahepaticus familiáris cholestasis (M. Byler) Arteriohepaticus dysplasia (Alagille syndroma) OLT - indikációk II. Vaszkuláris kórképek Budd-Chiari syndroma(nagy vénák) myeloproliferativ, polycytaemia, prot.s,c Venoocclusiv betegség(kis vénák) aflatoxin,azathioprin,pyrrolizidin Veleszületett metabolikus zavarok Wilson kór Alfa-1-antitrypsin (AAT) hiány (M helyett Z antitrypsin) Tyrosinaemia (I typ) cirrhosis+nephropathia Haemochromatosis Cysticus fibrosis (mucoviscidozis) Tumorok HCC (solid, <5 cm, nincs érinvázió) Milánó krit. Hepatoblastoma Epitheloid hemangioendothelioma Carcinoid tu májmetastasisa 2006 Milánó: metastasisok (colorectalis, emlő)! 6

7 OLT - indikációk III. Acut májelégtelenség Vírus fertőzés (HAV, HBV, HCV, HSV, EBV, Adenovírus) Paracetamol (acetaminophen ) mérgezés (>7,5 g) Wilson kór Halothan,NSAID, idosyncrasia Amanita phalloides Antibiotikumok Ecstasy!!! INDIKÁCIÓ ÉS MTX SBC Budd Chiari Autoimmun PBC Tu.hep 6% Egyéb 7% Akut Cryptogén ALD 14% 37% Retx Fibr.hep Wilson PSC 9% HCV+HBV 7

8 Májtranszplantáció indikációi gyermekkorban Oxalosis 2% Acut májelégtelenség 10% Cystás fibrózis 2% Alagille 5% Byler disease 4% Epeút atresia 43% alfa1-at 4% Criggler-Najar 2% Graft elégtelenség 10% Egyéb 18% Korai diagnózis Az első tünet Háziorvos, mentő, kórház ENDOSZKÓP! Vérzés (varix ruptura) Gastropathia PSC SBC EXTRÉM PORTÁLIS HYPERTENSIO (SAA) Hepatológiai centrum TX centrum TIMING Kobori L. et al.: J Hepatol Nov; 27(5):

9 OLT - kontraindikációk Absolut ellenjavallt Súlyos szívbetegség Sepsis Előrehaladott tüdőbetegség Szisztémás infectió HIV pozitivitás Extrahepaticus tumoros folyamatok Compliance hiánya Aktív alkoholizálás Anesztézia és ITO Relatív ellenjavallt 60 évnél idősebb beteg kiterjedt hasi műtétetek aktív HBV fertőzés V. portae thrombosis DONOR POOL HOSSZÚ VÁRÓLISTÁK? (35-40 beteg) HOSSZÚ VÁRAKOZÁSI IDŐ! Pszichoszomatikus fejlődés! AKUT ESETEKBEN SZERVHIÁNY!!!! ideális májdonor...ritka! zsírmáj alkalmas lehet, de magas az IPF incidencia! 9

10 DONOR Cadaver - teljes máj (gyermek?) - redukált máj - split - ex situ (back table) - in situ Élő donor - genetikai rokon - nem rokon DONOR - POOL MOD kritériumok 70 év? A magyar zsírmáj Donor és recipiens pool Várólista ( vcs, tkg, mkf, score, v.idő) Mindent felhasználni! Hazai adatok (12 %-35% MOD).vannak nehézségek! DRI donor risk index 10

11 Műtéti technika Standard - by pass-al? al? Piggy-back Anaesth. & ITO (periop.) Fazakas J. et al.: Transpl. Int Jul;16(7):

12 12

13 13

14 14

15 Alternatív technika Split máj(ak) 1% Rogiers X. et al.: Acta Chir Belg Nov-Dec; 100(6):

16 FULL SIZE / SPLIT SPLIT - AKUT MÁJ 16

17 JOBB / BAL SZEGMENT Broering DC. et al.: Liver Transpl Mar; 11(3):350-2 SPLIT? ideális donor esetén ha norm. a labor és a donor nagyobb a recipiensnél Transzaminázok a normális érték max 2x Max 2 nap ITO Back- table igen /nem Mindig legyen pár vagy export Ex situ / in situ! Timing Anatómiai variációk! Egyébként full- size máj (zsírmáj..stb) Broering DC. et al.: Ann Surg Dec; 242(6):

18 BMI FEJLŐDÉSE The Economist The Donor 18

19 ÉLŐDONOR TERVEZETT MŰTÉT (évente > 400) GYORS KIVIZSGÁLÁS (48 óra!) FŐLEG GYERMEKEK RÉSZÉRE PROTOKOL & ALGORITMUSOK Broering DC. et al.: Ann Surg Dec;240(6): Élődonor műtét 19

20 A máj-graft Vénás Outflow 20

SZÖVŐDMÉNYEK SZEGMENT ESETÉN: Epe-leak, érszövődmények (4-6 %) ÉLŐDONOR: epe-leak, vérzés, mélyvénás thrombosis, tüdőembólia, májelégtelenség (sporadikus) 4%?

21 SZÖVŐDMÉNYEK SZEGMENT ESETÉN: Epe-leak, érszövődmények (4-6 %) ÉLŐDONOR: epe-leak, vérzés, mélyvénás thrombosis, tüdőembólia, májelégtelenség (sporadikus) 4%? Japán adatok szerint 1852 élődonor esetén: 4% epe-leak, gyomor-passage zavar, tüdő-embólia 23 reoperáció, haláleset nem volt Donor rizikó! Magas BMI és dohányzás Broering DC. et al.: Ann Surg Dec;240(6):

22 REX SINUS 22

23 23

24 24

25 25

26 26

27 27

28 28

29 29

30 30

STATISZTIKA % 100 Chronic 90 80 70 60 50 40

31 STATISZTIKA % 100 Chronic FHF month 31

32 Gyógyszer toxicitás Millió/világ s eset/év DILI incid. magas amikor dózis> 50mg/nap AHF: 30% enceph.=túlélés Betegszelekció: NS-E / HRS CYP monitoring = csökkent NS-E / HRS veszély = jó túlélés Dhar et al. Neurocrit Care 2008 Lammert et al. Hepatology 2008 CYP gén expresszió 103 esetben (mrns) Extensive Intermediate Poor CYP3A4 13 % 50 % 37 % CYP2C9 17 % 46 % 37 % CYP2C19 12 % 75 % 13% 32

Szövettan...liver necrosis, fatty degeneration and apoptosis......drug-toxicity? 103 cases 18% Portmann B. Liver allograft pathology and biopsy interpretation.

20 Extensive metabolizer 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0 dózis vérszint 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 Poor metabolizer In the CYP3A4

33 Szövettan...liver necrosis, fatty degeneration and apoptosis......drug-toxicity? 103 cases 18% Portmann B. Liver allograft pathology and biopsy interpretation. Verh Dtsch Ges Pathol 2004; 88: Tacrolimus szint változások EM - PM dózis vérszint Extensive metabolizer dózis vérszint Poor metabolizer In the CYP3A4 poor-metabolizer group, immunsuppressive drug blood levels were significantly higher, but the dose were much more lower, compared to intermediate-, or extensive-metabolizer group 33

ESETÉN AKUT MÁJELÉGTELENSÉGBEN IS ALKALMAZHATÓ A GYERMEK- ÁTÜLTETÉS

34 KÖVETKEZTETÉS A MÁJÁTÜLTETÉS RUTIN BEAVATKOZÁS EGÉSZSÉGES EMBER A TÁRSADALOM SZÁMÁRA A SZEGMENT ÁTÜLTETÉS JÓ ALTERNATÍVA MÁJÁTÜLTETÉS ESETÉN AKUT MÁJELÉGTELENSÉGBEN IS ALKALMAZHATÓ A GYERMEK- ÁTÜLTETÉS MEGOLDÁSÁT JELENTI TEAM-MUNKAMUNKA HEPATOCYTA TX AKUT ESETEKBEN ÉS IMMUNOCYP 34

35 35

36 KÖSZÖNÖM A FIGYELMET! 36

Hasonló dokumentumok

A hepatocelluláris karcinóma kezelési lehetőségei - a májátültetés

A hepatocelluláris karcinóma kezelési lehetőségei - a májátültetés Végső Gy, Görög D, Kóbori L, Fehérvári I, Nemes B, Langer R Semmelweis Egyetem, Transzplantációs és Sebészeti Klinika, Budapest A szervátültetés