-Májelégtelenség -Cholestataticus májbetegségek (PSC, PBC), -Az icterus okai, patofiziológiája, a bilirubin anyagcsere zavarai. (Epekövesség).

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "-Májelégtelenség -Cholestataticus májbetegségek (PSC, PBC), -Az icterus okai, patofiziológiája, a bilirubin anyagcsere zavarai. (Epekövesség)."

Flóra Szabó
4 évvel ezelőtt
Látták:

1 -Májelégtelenség -Cholestataticus májbetegségek (PSC, PBC), -Az icterus okai, patofiziológiája, a bilirubin anyagcsere zavarai. (Epekövesség). -A máj keringési zavarai -Akut és krónikus hepatitis -Alkoholos májbetegség, gyógyszeres és toxikus májkárosodás -Anyagcsere és öröklődő májbetegségek - Májcirrhosis - A máj daganatai és daganatszerű elváltozásai

2 Szövettan Sejttípus Elhelyezkedés Funkció Jellegzetesség Hepatocita Májsejtgerendák 1.Metabolikus 2.Epetermelés Kupffer sejt Szinuszoidok fala Fagocitózis????????? Endotél sejtek Szinuszoidok alkotásában vesznek részt Fenesztrációkat képeznek???????? Csillagsejtek (Ito) Disse tér A-vitamin tárolás??????????

3 A májsejtek/máj károsodásának formái Enyhe, rövid ideig tartó károsodás Súlyos és/vagy hosszú ideig tartó károsodás Reverzibilis elváltozások Irreverzibilis elváltozások??????????????????????????????

4 B/56. Májelégtelenség Reverzibilis károsodás Irreverzibilis károsodás Akut májkárosodás Krónikus májbetegség Akut májelégtelenség????????? Krónikus májelégtelenség Akut májelégtelenség (masszív necrosis vagy májműködési zavarok necrosis nélkül) Krónikus májelégtelenség Acut-on chronic liver failure (ACLF)

5 Akut májelégtelenség -Kiterjedt májnecrosissal együtt járó, a máj funkciójának súlyos zavarát okozó állapot, megelőző májbetegség nélkül ( FULMINANS-az első tünetek jelentkezésétől számított 8 héten belül hepaticus encephalopathia alakul ki; Subfulminans-26hét) ETIOLÓGIA Gyógyszerek 70% Cryptogén 5-10% Paracetamol Ectasy Egyéb <5% Wilson Kór Terhességi zsírmáj Budd-Chiari Májmetasztázisok Lymphoma Mérgek < 5% Amanita Phalloides Vírusok 5% A,B,E

6 Akut májelégtelenség vezető klinikai tünetei Icterus Bilirubin felhalmozódása Bőr elszíneződése Hepaticus encephalopathia Ammónia miatt Asterixis v agy flapping tremor, coma Coagulopathia Vér alvadási faktorok szintézisének zavara PT idő és INR

7 A máj kisméretű, zsugorodott, a tokja ráncos Atrophia hepatis flava

8 Akut májelégtelenség Bridging

9 Akut májelégtelenség

10 Akut májelégtelenség Arginase-1- CK19 Arginase-1- CK19 PV F F F

11 Akut májelégtelenség PV BD A CD34-CK7 3D rekonstrukció

12 Akut májelégtelenség F F F F CV F CD34-CK7 F

13 Krónikus májelégtelenség A májelégtelenség leggyakoribb formája, amikor egy lassan progrediáló, azaz krónikus májbetegség végül a májelégtelenségbe torkollik. Etiológia: Krónikus vírus hepatitisek, NAFLD, ALD A krónikus májbetegségek kapcsán kialakuló krónikus májelégtelenséghez gyakorta CIRRHOSIS is társul DE: NEM MINDEN CIRRHOTIKUS ÁLLAPOT VEZET ELKERÜLHETETLENÜL KRÓNIKUS MÁJELÉGTELENSÉGHEZ ÉS NEM MINDEN END-STAGE KRÓNIKUS MÁJBETEGSÉG CIRRHOTIKUS

14 Parenchymas decompensatio (icterus) Vascularis decomp. (portalis p )

15 Cirrhosis A cirrhosis a máj???????megbetegedése, amire a szerv egészének állebenykés átépülése és hegesedése jellemző. A parenchymakárosodás és a hegesedés diffúzan érinti az egész májállományt. A máj gócos hegesedése nem jelent cirrhosist. Ép máj Cirrhosis

Cirrhosis Cirrhosis etiológiája Alkoholos májbetegség Nem alkoholos zsírmáj Krónikus hepatitis Krónikus vírus hepatitis Autoimmun hepatitis Gyógyszerek Epeuti betegségek Extrahepatikus

16 Cirrhosis Cirrhosis etiológiája Alkoholos májbetegség Nem alkoholos zsírmáj Krónikus hepatitis Krónikus vírus hepatitis Autoimmun hepatitis Gyógyszerek Epeuti betegségek Extrahepatikus epeutelzáródás PBC PSC Metabolikus betegségek Hemochromatosis Glikogén tárolási betegség Kísérleti modellek Wilson betegség AAT-hiány Tyrosinaemia Cryptogen Öröklött fruktóz intolerancia Galactosaemia

17 Hepatology 2015 May;61(5): Hepatology 2010 Mar;51(3):

18 Cirrhosis -Korai

19 Cirrhosis -Korai A cirrhosis kezdeti, korai stádiumában az eredeti májparenchyma szeptumokkal történő tagolása valósul meg CK - L REVERZIBILIS???????????

20 Cirrhosis -Előrehaladott Explantált máj Májparenchyma-mentes területek

Explantált máj Cirrhosis -Előrehaladott J Hepatol. 2016 Nov 29.

21 Explantált máj Cirrhosis -Előrehaladott J Hepatol Nov 29. pii: S (16) doi: /j.jhep [Epub ahead of print]

Portalis véna-centrális véna J Hepatol. 2016 Nov 29.

22 Portalis véna-centrális véna J Hepatol Nov 29. pii: S (16) doi: /j.jhep [Epub ahead of print]

Cirrhosis -Előrehaladott A regeneratív nodulusok speciális szerkezete (portális véna a nodulus belsejében, az epeutak, artériák és centrális vénaágak a noduluson kívül a

23 Cirrhosis -Előrehaladott A regeneratív nodulusok speciális szerkezete (portális véna a nodulus belsejében, az epeutak, artériák és centrális vénaágak a noduluson kívül a szeptumban) akadályozza a máj eredeti szerkezetének a visszaállítását J Hepatol Nov 29. pii: S (16) doi: /j.jhep [Epub ahead of print]

24 Cirrhosis -Előrehaladott

26 Acut-on- chronic failure (ACLF) Journal of Hepatology , DOI: ( /j.jhep )

27 Májdaganatok és daganatszerű léziók Tumor-szerű léziók: Focalis nodularis hyperplasia -több cm is lehet -gyakran ép májban alakul ki. -jól körülírt, de tokkal nem rendelkezik -csillag alakú centrális heg+ hepatocellularis nodulusok Mikró: szeptumok, epeutproliferáció, lobsejtek, hepatocytacsoportok???????????????? OK: kóros vérátáramlás egy veleszületetten vagy szerzetten károsodott éren Orális fogamzásgátló tablettákra adott válaszreakcióként fejlődik ki????? Nem malignizálódik!!!!!!!!!

28 Májdaganatok és daganatszerű léziók Benignus daganatok Hemangioma cavernosum

Májdaganatok és daganatszerű léziók Benignus daganatok Hepatocellularis adenoma (fogamzásgátlók) Általában egygócú, tünetmentes Nagyobb méretű tumorok, ruptura, vérzés Szövettan: trabekularis

29 Májdaganatok és daganatszerű léziók Benignus daganatok Hepatocellularis adenoma (fogamzásgátlók) Általában egygócú, tünetmentes Nagyobb méretű tumorok, ruptura, vérzés Szövettan: trabekularis majsejtek és erek, de nincs portalis tér és általában nincsenek epeutak sem Osztályozás: 4 altípus: (1) HNF1A gén mutációval (2) Béta-katenin aktiváló mutációja, malignus átalakulás kockázata magas (3) HNF1A vagy beta-katenin mutáció nélkül, gyulladásos jellegzetességekkel (??????epeút) (4) Nem klasszifikálható

Májdaganatok és daganatszerű léziók Malignus tumorok

cirrhosis, Aflatoxin NAFLD-cirrhosis AAT hiány Hemochromatosis

vena hepatica - Paraneoplasticus jelek polycythemia, hypoglycemia,

30 Májdaganatok és daganatszerű léziók Malignus tumorok Hepatocellularis carcinoma Pathogenesis: HBV, HCV vagy alkoholos cirrhosis, Aflatoxin NAFLD-cirrhosis AAT hiány Hemochromatosis Morfológia: -egyszeres vagy többszörös; - érinvázió, vena porta, vena hepatica - Paraneoplasticus jelek polycythemia, hypoglycemia, hypercalcemia a hormontermelés miatt AFP emelkedett lehet Kezelés: Rezekció Transzplantáció

31 Májdaganatok és daganatszerű léziók Malignus tumorok Fibrolamellaris carcinoma-hcc variáns Fiatalok (20-40év között), a környező máj nem??????????.

Malignus tumorok Cholangiocarcinoma Intrahepaticus

Rizikótényezők-Ázsia (Clonorchis sinensis), -PSC,

-Cholangiolaris típus -IDH1 mutation (p.

32 Malignus tumorok Cholangiocarcinoma Intrahepaticus cholangiocarcinoma a második leggyakoribb primér májtumor Rizikótényezők-Ázsia (Clonorchis sinensis), -PSC, -Cirrhosis Szövettani osztályozás Intrahepaticus cc -Cholangiolaris típus -IDH1 mutation (p.r132c) -IDH2 mutation(p.r172w) -Epeuti típus Liau et al, Modern Pathology (2014) 27,

33 Portalis véna-májartéria Májdaganatok és daganatszerű léziók Malignus tumorok Metasztázisok -a májtumorok mintegy 50%-a metasztázis -a metasztázisok mintegy 1/3-a a májat érinti Főleg GI, emlő, és tüdő. Egyéb: pancreas, melanoma

VEGYSZEREK ÉS TOXINOK OKOZTA MÁJBETEGSÉGEK -megjósolható (intrinsic) (paracetamol, Amanita phalloides, széntetraklorid) -meg nem jósolható (idiosyncrasiás) Reye szindróma: akut májelégtelenség

34 VEGYSZEREK ÉS TOXINOK OKOZTA MÁJBETEGSÉGEK -megjósolható (intrinsic) (paracetamol, Amanita phalloides, széntetraklorid) -meg nem jósolható (idiosyncrasiás) Reye szindróma: akut májelégtelenség gyerekekben, kiscseppes zsíros degeneratio (vírusinfectio+aspirin) A májkárosodások valamennyi formáját képes vegyszer, illetve toxikus ártalom létrehozni, ezért a májat valamennyi betegségének differenciáldiagnosztikájában erre a lehetőségre is gondolni kell.

Alkoholos májbetegség (nők érzékenyebbek)

duzzadás Mallory Denk testek Neutrofilek

35 Alkoholos májbetegség (nők érzékenyebbek) Formái: - - (Acetaldehid, Reaktív oxigén gyökök, Mallory- Denk testek, Cytokin-mediált gyulladás) - (10-15 év után alakul ki, de csak az alkoholisták kis százalékánál) +/- HCC Hepatocyta duzzadás Mallory Denk testek Neutrofilek Steatosis Pericellularis és perivenularis fibrosis +/- CIRRHOSIS

36 NAFLD nem alkoholos zsírmáj betegség Rizikótényezők: Magas koleszterin Magas triglicerid Metabolikus szindróma Obesitas PCOS Hypothyreosis Szövődmények: Cirrhosis (cryptogén), krónikus májelégtelenség

Hasonló dokumentumok

B/56. Májelégtelenség B/57. Cholestataticus májbetegségek (PSC, PBC), epekövesség, icterus B/58. A máj keringési zavarai B/59.

B/56. Májelégtelenség B/57. Cholestataticus májbetegségek (PSC, PBC), epekövesség, icterus B/58. A máj keringési zavarai B/59. Akut és krónikus hepatitis B/60. Alkoholos májbetegség, gyógyszeres és toxikus