A gyermekek növekedése és fejlődése

Átírás

1 A gyermekek növekedése és fejlődése Körner Anna Gyermekpszichiáter rezidensképzés, Alacsonynövés Testmagasság a korspecifikus 3-as percentilis (-2 SD) alatt Lassú növekedés A növekedési sebesség a 10-es percentilis alatt 1

2 Percentilis táblázat Percentilis táblázat 2

3 Alacsonynövés Testmagasság a korspecifikus 3-as percentilis (-2 SD) alatt Lassú növekedés A növekedési sebesség a 10-es percentilis alatt Növekedési ütem Testhossz növekedés ( cm/év) lányok fiúk (év Életkor (év) 3

4 Az alacsonynövés leggyakoribb okai Alkati alacsony növés és/vagy alkati lassú fejlődés 98 % Növekedési hormon hiány 0,1 % Hypothyreosis 0,2 % Szisztémás megbetegedések 0,3 % Kromoszoma eltérések 0,1 % Csont-porc dysplasiák 0,3 % Pszichoszociális megbetegedések 1 % Differenciáldiagnosztika (I.) Malnutríció-Pszichoszociális ok Súlyos sorvasztó betegségek Malabszorpció Kongenitális vícium Agyi károsodás Krónikus veseelégtelenség Tüdőbetegségek Májbetegségek Anémia Veleszületett anyagcserebetegségek Súlyos fertőzések 4

5 Differenciáldiagnosztika (II.) Csontdiszpláziák akondroplázia mukopoliszaharidózis Genetikai szindrómák Silver-Russell sz, Prader Willi sz Kromoszóma rendellenességek Turner, Down Iatrogén ártalmak tartós glükokortikoid kezelés Első vizsgálatok Családi anamnézis- korrigált szülői testmagasság Egyéni anamnézis- terhesség tartama, perinatális anamn. Aktuális testmagasság A növekedési ütem meghatározása Testalkat és testarányok Serdülési jelek Általános gyermekgyógyászati vizsgálatok Kéz röntgen-csontkor Tanner és Whitehouse 2 módszer 5

6 Becsült testhossz Fiú: (apai testhossz + anyai testhossz) + 13/2 Leány: (apai testhossz + anyai testhossz) - 13/2 Első vizsgálatok Családi anamnézis- korrigált szülői testmagasság Egyéni anamnézis- terhesség tartama, perinatális anamn. Aktuális testmagasság A növekedési ütem meghatározása Testalkat és testarányok Serdülési jelek Általános gyermekgyógyászati vizsgálatok Kéz röntgen-csontkor Tanner és Whitehouse 2 módszer 6

7 Növekedési ütem Testhossz növekedés ( cm/év) lányok fiúk (év Életkor (év) Első vizsgálatok Családi anamnézis- korrigált szülői testmagasság Egyéni anamnézis- terhesség tartama, perinatális anamn. Aktuális testmagasság A növekedési ütem meghatározása Testalkat és testarányok Serdülési jelek Általános gyermekgyógyászati vizsgálatok Kéz röntgen-csontkor Tanner és Whitehouse 2 módszer 7

8 További vizsgálatok Vérkép-anémia, leukocitózis, gyorsult We? Vizelet-albuminúria, leukocitúria? Vesefunkció Elektrolitok Összfehérje, Albumin Transzaminázok D xilóz, EMA Pajzsmirigy funkciók Vizelet kortizol ürítés Speciális vizsgálatok Kariotípus leányoknál- Turner A sellatájékmorfológiája- CT, MRI Szérum GH mérése stimulációs tesztekkel Szérum IGF és IGFBP szint meghatározása TSH szint mérése TRH stimulációs próbával Szérum kortizolszint meghatározás- hipogl-ban Szérum DOC szint meghatározás-metopiron pr. Molekuláris genetikai vizsgálatok 8

9 Empty sella Speciális vizsgálatok Kariotípus leányoknál- Turner A sellatájékmorfológiája- CT, MRI Szérum GH mérése stimulációs tesztekkel Szérum IGF és IGFBP szint meghatározása TSH szint mérése TRH stimulációs próbával Szérum kortizolszint meghatározás- hipogl-ban Szérum DOC szint meghatározás-metopiron pr. Molekuláris genetikai vizsgálatok 9

10 A növekedés hormonális kontrollja A Ghrelin hatása a növekedési hormonra 10

11 A különböző hormonok szerepe a növekedésben az egyes életkorokban p.m. hormonok Növekedési hormon androgének Életkor (év) Növekedési faktorok Proteinek, amely a sejtfelszínhez kötődnek Aktiválják a sejt proliferációt és/vagy a differenciálódást Néhányuk több sejttípuson hat Mások specifikusan egy bizonyos sejttípusra hatnak 11

12 A növekedési faktorok interakciója a célsejtekkel A szérum IGF koncentráció változása az életkorral 12

13 A növekedési hormon receptor A keringő GH/IGF-I axis fiziológiás patológiás körülmények között 13

14 Növekedési hormon kezelés Növekedési hormon kezelés rekombináns GH 2-7 sc. injectio/hét 0,1-1,0NE/tskg/hét Magyarországon növekedési hormonkezelésben részesülnek A növekedési hormon hiányos betegek A krónikus veseelégtelenségben szenvedő gyermekek A Turner szindrómás gyermekek 14