A TÜDİTRANSZPLANTÁLTAK JÖVİJÉNEK ALAKULÁSA. Kovács Lajos SE I. Gyermekklinika Budapest

Átírás

1 A TÜDİTRANSZPLANTÁLTAK JÖVİJÉNEK ALAKULÁSA Kovács Lajos SE I. Gyermekklinika Budapest

2 A TÜDİTRANSZPLANTÁLT GYERMEKEK MEGOSZLÁSA ÉVES BONTÁSBAN / / JHLT Oct; 32(10):

3 A TÜDİTRANSZPLANTÁLT GYERMEKEK MEGOSZLÁSA KÖZPONTOK SZERINT / / JHLT Oct; 32(10):

4 PPH ÉS CF MEGOSZLÁSA A TÜDİTRANSZPLANTÁCIÓBAN / / JHLT Oct; 32(10):

5 INDIKÁCIÓ - KORCSOPORTOK <1év 1-10év 11-17év CF 0% 37% 66% Idiop.pulm.hypertonia 17% 16% 3% Cong.pulm.vasc. kórképek 14% 4% 0% Cong. szívhibák 33% 11% 9% Idiop.pulm.fibrosis 0% 8% 3% Retranszplantáció 7% 11% 6% Egyéb 29% 13% 13%

6 A TÜDİTRANSZPLANTÁLT GYERMEKEK MEGOSZLÁSA EURÓPA-AMERIKA / / JHLT Oct; 32(10):

7 LISTÁRA HELYEZÉS Két évnél rövidebb várható 50%-os túlélés FEV1<30% FEV1>30% de gyors, progresszív romlás növekvı gyakoriságú kórházi kezelések masszív haemoptoek fokozódó cachexia leányok progressziója gyorsabb (CF) nyugalmi PaCO2>50 Hgmm, PaO2<55 Hgmm Rossz életminıség napi tevékenység, tanulás, közösségi élet, terhelhetıség, O2- és iv. antibiotikum igény Nincs kontraindikáció

8 TÚLÉLÉS FELNİTT - GYERMEK/ / JHLT Oct; 32(10):

9 TÚLÉLÉS GYERMEK KORCSOPORTOK / / JHLT Oct; 32(10):

10 HALÁLOKOK TÜDİÁTÜLTETÉS UTÁN JHLT Oct; 32(10):

11 KOMPLIKÁCIÓK Azonnali nap Hyperakut rejekció vércsoport, HLA, endothel ellenes antitestek Korai graftelégtelenség ischaemiás idı, donor-, recipiens faktorok Sebészeti komplikációk - vérzés, varratelégtelenség, parézisek Infekciók baktériumok, vírusok Korai 1 hét-3 hó Akut celluláris rejekció Infekciók CMV, bakteriális, Pneumocystis, Candida Sebészeti légúti, gastrointestinalis, arrhythmia Gyógyszermellékhatások vesefunkció, hypertonia, görcsök, DM Késıi 3 hó után Bronchiolitis obliterans PTLD 10-40% /primer EBV infekció/ Veseelégtelenség 1. év-1,1%, 5. év-4,4% 1. év-16%, 3. év-39%, 5. év-55%

12 A BETEGEK KÖVETÉSE Graft funkció monitorozása, infekció és rejekció korai diagnózisa, differenciáldiagnosztikája Képalkotók /mellkas Rtg, UH, CT, MR/ Laboratóriumi vizsgálatok /vérkép, nagylabor, gyógyszerszint, vírus-pcr/ Légzésfunkció Bronchoszkópia /BAL, TBB/ hó /hisztológia, tenyésztések, vírus-pcr/

13 NÖVEKEDÉS Krónikus betegség Transzplantációt követıen a szteroid, immunszuppresszió /növekedési hormon kezelés?/ Az átlagos szomatikus fejlettség a kortársak 64%-a /St. Louis Children s Hospital/ A tüdı növekedése bizonyított, megközelíti a testméreteknek megfelelı normálértéket

14 INFEKCIÓK Periopertív célzott antibiotikus kezelés Valgancyclovir 3 hónap Fungison inhaláció 3 hónap Pneumocystis carinii profilaxis folyamatos Bronchoszkópiák baktérium-, gomba-, vírusvizsgálatok Vírusfertızések - EBV, CMV Védıoltások

15 GASTROINTESTINÁLIS PROBLÉMÁK A betegek felénél fellépnek Dysmotilitás, gastroparesis Gastrointestinális reflux mikroaspirációk /fundoplikáció/ DIOS Cholestasis

16 NEUROLÓGIAI PROBLÉMÁK Incidencia 47% Görcsök /calcineurin inhibitor gyógyszerszint/ Intracerebrális vasoconstrictio-, ischemia, hypertonia EEG CT MRI Ritkán igényel tartós antikonvulzív kezelést Posterior reverzibilis encephalopathia sy. PRES fejfájás, tudatzavar, görcsök, látásvesztés

17 HYPERTONIA Elsı évben 36%, ötödik évben 71% Ok: CNI renális vasoconstrictio Szteroid Kezelés: Calcium csatorna blokkoló ACE gátló

18 DIABETES MELLITUS Elsı évben 20%, ötödik évben 28% Szteroid rejekció miatti pulzus szteroidok Tacrolimus direkt pancreas károsító hatása Kalória visszafogása nem helyes Intenzív inzulin kezelés Korai retinopathia és veseérintettség

19 VESEFUNKCIÓ ROMLÁS Elsı évben 6,8%, ötödik évben 22,1% Kreatinin szint emelkedés Krónikus veseelégtelenség - hemodialízis Vesetranszplantáció Retranszplantáció után a gyakoriság nagyobb

20 OSTEOPOROSIS A CF betegek többsége már a transzplantáció idején osteopaeniás Ideális esetben a calcium, D vitamin, sz.sz. bisphosphonat kezelést még a transzplantáció elıtt meg kell kezdeni, és folytatni a transzplantáció után az élet végéig A transzplantáció után évente osteodensitometria javasolt

21 BRONCHIOLITIS OBLITERANS SZINDRÓMA Krónikus kilökıdés Vezetı késıi halálok, a túlélés legfontosabb meghatározója BOS az obstruktív légzészavar mértéke Rizikótényezık -akut rejekciók -infekciók /CMV/ -felnıttkor -GOR? Terápia? bronchiolitis obliteranstól mentes betegek /%/ év

22 MALIGNITÁSOK Poliklonális PTLD benignus, korai lézió Monoklonális PTLD malignus késıi T,B lymphoma Rizikófaktorok primer EBV infekció - CF - CMV infekció Malignitások gyakorisága az elsı évben 6,5 %, az ötödikben 8,2% Rendszeres mellkas röntgen és hasi UH (CT, MRI) Diagnózis hisztológia Terápia az immunszuppresszió mérséklése antivirális kezelés monoclonális antitest anticd20 citosztatikus terápia

23 EREDMÉNYEK 2005 óta 19 tüdıtranszplantáció 17 gyermeken 11 gyermek gondozása 2 gyermek posztoperatív szövıdményekben exitált 1 gyermek retranszplantáció után exitált 1 gyermek CMV reaktivációt követı BOS, exitus 1 gyermeket elvesztettünk PTLD, szepsis miatt 1 gyermek felnıtt gondozásba került 1 gyermek van várólistán

24 KÖSZÖNÖM A FIGYELMET