KAWASAKI?, YAMAHA? avagy Magas liquor-fehérje FUO hátterében

Átírás

1 KAWASAKI?, YAMAHA? avagy Magas liquor-fehérje FUO hátterében LIPTAI ZOLTÁN Varga Edit Constantin Tamás

2 14 é Komolyabb betegség Ø 2012.IX-2013.III.: 3 alkalommal láz, fejfájás, 6 kg fogyás 2013.III.8-tól: láz, fejfájás, szédülés, magatartászavar III.21.: CRP 63, We 86, öf. 85 IgG 16, TSH 2.13 fundus: 1.0/2.0 D prominencia neurol. st.: norm.

3 Mi lehet a betegsége? a) Purulens meningitis b) Serosus meningitis c) HSV encephalitis d) Agytumor e) Autoimmun encephalitis f) Hyperthyreosis

4 SZAVAZÁS

5

6 Mi a következő lépés? a) Liquorvizsgálat b) MRI c) Tumormarkerek d) Autoimmun encephalitis antitestek e) Pajzsmirigy diagnosztika

7 SZAVAZÁS

8 DWI 3 hó FLAIR

9 Mi a következő lépés? a) Liquorvizsgálat b) Tumormarkerek c) Autoimmun encephalitis antitestek d) Vírusdiagnosztika e) Stroke-protokoll

10 SZAVAZÁS

11 14 é Időnként dühkitörések, kritikátlanság, durvaság már láztalanul EEG norm. li-feh. 1,7 g/l adenovírus IFT: IgA poz., IgG 1:160, li: neg. CMV, EBV, enterovírus: neg. Echocardiographia: neg.

12 14 é Autoimmun AT panel: neg. Thrombophilia panel: neg. Tumor keresés (tumormarkerek, mellkas rtg, hasi UH és MRI): Ø Gerinc MRI: Ø Onkoneurális autoantitestek: neg. Sejtfelszíni autoat-ek (NMDAR, GABA-B, AMPA1, LGI1, AMPA2, CASPR2): neg.

13 Mi a diagnózis? a) Stroke b) Angio+ autoimmun agyi vasculitis (PACNS) c) Angio- autoimmun agyi vasculitis (SVPACNS) d) Szekunder agyi vasculitis e) Infekciós encephalitis

14 SZAVAZÁS

15 14 é Th.: 1 g metilprednizolon, acetazolamid li-feh.: 1,2 1,7 g/l 1,5 g/l fundus javulás, majd 20 mg metilprednizolon mellett progresszió IX-től: ciklofoszfamid lökés th I.: fundus romlik mikofenolátmofetil MRI/MRA: norm II.: panasz/tünet Ø Th.: önk. leáll

16

17 14 é 2014.III-IX.: időszakos fejfájás, fénykerülés, 1x hányás Fundus: hullámzó: elmosódott szélű papillák, 1-2 D prominencia 2014.IX.17.: li-feh. 1.2 g/l TSH 1.02 miu/ml anti-tpo 0.28 IU/ml (ref.<5.6) anti-tg 69.8 IU/ml (ref.<4.1)

18

19 Mi a diagnózis? a) Stroke b) Angio+ autoimmun agyi vasculitis (PACNS) c) Angio- autoimmun agyi vasculitis (SVPACNS) d) Szekunder agyi vasculitis e) Hashimoto encephalopathia

20 SZAVAZÁS

21

22 HASHIMOTO ENCEPHALOPATHIA Encephalopathia + magas pajzsmirigyellenes antitest titer(ek), szteroid reszponzivitás Szinonímák: Szteroid-reszponzív encephalopathia autoimmun thyreoiditisszel (SREAT): nem tudni, HE-nak mi köze a HT-hez Non-vascul. autoimmun meningoencephalitis Prevalencia: 2,1/ Ffi:nő = 1:4 Átlag életkor: év (9-78 év)

23 PATOMECHANIZMUS??? Hormonális diszfunkció? (kezdetekor a legtöbb beteg euthyreoid) TRH toxikus hatása? ( pm-hormon javítja) Pm-ellenes antitestek KIR-i patogén hatása? (egyes esetekben li-ban is, barrierzavar Ø) Autoimmun vasculitis? Más gyulladásos folyamat, immunkomplex depozíció cerebralis microvasculatura

24 PATOMECHANIZMUS HLA B8 DRw3 haplotípushoz köthető Lymphocytás infiltráció a kisarteriolák és venulák körül kevés boncolt eset Közvetlen antitestmediált KIR sérülés? Vasculitis? közvetlen endothel gyull. v. IC lerakódás (SPECT-en perfúziós zavar) Primer demyelinisatio?: nh. esetben ADEMszerű MRI, egyes esetekben szövettan

25 NEUROLÓGIAI TÜNETEK Megelőzhetik az AT-ek megjelenését Típusos: szubakut zavartság, tudatzavar, fok./gen. görcs, myoclonus, tremor, diff. hyperreflexia, piramisjelek, dementia Ritkább: stroke-szerű tünetek, psychosis, hallucináció, kognitív diszfunkció Még ritkább: cerebellaris tünetegy. ±encephalopathia, magatartászavar, myelopathia, chorea, polyneuropathia Remittáló-relapszáló kórlefolyás

26 LABORATÓRIUMI ELTÉRÉSEK We, CRP lehet Li-fehérje 75-80%, pleocytosis 10-25% antithyreoid AT (TPO AT, TG AT) Pajzsmirigy hormon: eu>hypo>hyper EEG: kóros 90-98% (aspec. lassulás) MRI: általában norm., de lehet nem spec. T2 subcort., demyelinisatio, mening. halm., k.o. hippocamp. jel, atrophia

27 KEZELÉS szteroid: 90-98% jav./teljes remisszió kezelés tartama, leépítés üteme klin. válasz függvénye (akár 2év) nagy dózis (i.v.)? kis dózis (p.o.)? azathioprin, ciklofoszfamid: szteroidintol., reziszt., dependencia IVIG, plazmaferezis nh. esetben Pajzsmirigy hormon szubsztitúció PROGNÓZIS gyógyulás spontán v. szteroid mellett remisszió - relapszus kezeletlen: perzisztáló kognitív zavar lehet

28

29 ÖSSZEFOGLALÁS Lázas betegség infekció Szegényes klinikum: jelentős li-eltérés Pm-ellenes AT-ek: sz.e. ismételni! Szteroid javulás/gyógyulás Egyéb immunterápia:ritkán

30