HSV encephalitist követő encephalopathia

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "HSV encephalitist követő encephalopathia"

Géza Somogyi
8 évvel ezelőtt
Látták:

1 HSV encephalitist követő encephalopathia esetbemutatás Dr. Dobner I. Sarolta, Dr. Újhelyi Enikő, Dr. Gondos Enikő, Dr. Somlai Ágnes, Kolozsi Tímea, Dr. Liptai Zoltán

2 18 hó, fiú Érdemi megbetegedés nem volt hónapos korban Brazíliában élt.

3 I. felvonás 1. nap: bágyadt, étvágytalan, többször hányt, láz: ø HO: inf. virosa 2. nap: aluszékony, láz: ø, hányás: ø 3. nap hajnal: négyvégtagi rángások 1 órán keresztül, láz: 38,6 o C

4 3. nap Szt. László GYITO Fokozott saját reflexek Babinski negatív szűk pupillák fvs 8,04 neu 17,7% CRP 1, PCT 0,26 Liquor: 20 fvs, feh 0,18, cu 4,6 iv. Acyclovir

5 3. nap: Serum: HSV IFT: IgM, IgA, negatív, IgG 1:40 pozitív Liquor: IgM, IgA, IgG negatív HSV PCR pozitív! 16. nap: Serum: HSV IFT: IgM, IgA negatív, IgG 1:2560 Aktuális HSV fertőzés! Liquor: HSV PCR negatív! IgM, IgA negatív, IgG 1:32 pozitív Intrathecalis Antitestképzés Ø

nap: Serum: HSV IFT: IgM, IgA negatív, IgG 1:2560 Aktuális HSV

6 3. nap EEG: súlyos diffúz funkciózavar, epilepsiás minta Ø. 6. nap: szemészet: kezdődő papilla oedema? MR: bal temporális lebeny - Temp. Lebeny elülső része + insula: diffúziós gátlás - Hippocampus mentén trigonumig: gátlás

7 görcse nem ismétlődött 14 nap ITO-s kezelés 5 nap gépi lélegeztetés folyamatos Acyclovir extubáció után gyors javulás

8 Gyermek osztály 16. nap: Gyermek osztály Iv. Acyclovir folytatása 21. nap: EEG: norm.

9 24.nap: járási nehezítettség, láz nélkül Labor: fvs: 4.35, CRP 1, Csípő és alsóvégtagi UH + doppler: negatív, neurológiai kórjel Ø, pszichés averzió?

10 27. nap: EEG: norm. 30. nap: MR: bal temporális lebeny: Kiterjedt állományvesztés, HSE-t követő nekrózis!

11 1500mg/m 2 iv. Acyclovir 21 napig! 16. napon Liquor: 2 fvs, feh 0,25, cu Liquor HSV PCR: negatív! 30. nap: Hazamenetel! 32. nap: újra jár

12 Otthon 32. nap: étvágytalanság 31. nap: nyugtalanul, alig alszik, csapkodja magát, fejét a falba veri 34. naptól: napközben hyperaktív, irritált

13 36. nap: neurológiai kórjel Ø Irritabilitas, figyelemzavar

14 II. felvonás 38. nap: 20 alsó végtagról induló, majd generalizálódó roham, nyálfolyással, szemeivel előre fixált. Hő: 37,8 o C 5 mg Diazepam Görcse oldódik, aluszékony Rohamkocsi: agitált, athetoid mozgások,

15 Choreo-athetoid mozgászavar

16 38. nap Szt.László GYITO Agitált, kontaktus:??? Kp. élénk reflexek, Babinski negatív Kp. tág, fényre reagáló pupillák fvs 6,96 neu 66,5% CRP 1, PCT 0,11 Liquor: 12 fvs, feh 0,32, cu 3,65 IgG/albumin index: 2,33 (né: <0,67)

17 38.nap: - Serum: HSV IFT: IgM, IgA, negatív, IgG 1:10240 pozitív - Liquor: HSV PCR negatív 64.nap: IgM, IgA negatív, IgG 1:16 +/-32 - Serum: HSV IFT: IgM, IgA, negatív, IgG 1:640 pozitív - Liquor: HSV PCR negatív IgM, IgA negatív, IgG 1:4

18 Liquor immunológia 56. nap: albumin hányados: 163,2 (né: >130) IgG/albumin index: 2,08 (né: <0,67)

19 41.nap MR: változatlan kiterjedésben az egész bal temporális lebenyt érintő nekrózis, új eltérés nincs!

20 Gyermekneurológiai vélemény 61. nap: choreo-athetoid mozgászavar, HSE- követő immunmediált extrapyramidális tünetekkel járó recidíva Gyógyszeres kezelésre nem reagál, néhány hónap alatt spontán javul, vagy gyógyul Magas Link index alapján kifejezett ith. IgG termelés felmerül: NMDA, egyéb autoantitest vizsgálat javasolt (plasmaferezis, IVIG???): neg.

járó recidíva Gyógyszeres kezelésre nem reagál, néhány hónap alatt spontán javul, vagy

21 Iv. Acyclovír 17 nap: Ø Szteroid 24 nap: Ø Haloperidol 26 nap Carbamazepin, majd Levetiracetam Piracetam 17 nap + gépi lélegeztetés: 10 nap

22 1,5 hó után:

23 75. nap. Bethesda Rehabilitációs osztály EEG: hypsarrythmia, elülső területi spike-ok, sok szubklinikai roham West szindróma: Carbamazepine/Levetiracetam mellé Vigabatrin beállítása 96. nap: kontroll EEG: iktális minta már nincs, több interiktális spike Neuropszichológia: jelentős kognitív és nyelvi elmaradás, figyelemzavar

24 Hazamenetel Rehabilitáció mellett mozgászavara javult! Viselkedészavara nem javult! Hazamenetelkor: járóképes de ingerlékeny, agitált! Otthon: ingerlékenysége, agitáltsága: DE alvás: kézhasználat javult

25 Gyermekneurológiai kontroll 103. nap: neurológiai kórjel Ø magatartászavar javul Antikonvulzív terápia, és piracetam Komplex fejlesztés megkezdése 140. nap: mozgászavar Ø alvászavar, viselkedészavar EEG: hypsarrythmia Ø, többgócú interiktális tüskék

26 HSV encephalitis Gyakoriság: /100E/év, encephalitisek 5-20% -a HSE esetek 1/3-a gyermek 90% -ban HSV 1 (újszülöttben HSV2) Tünet: láz, fejfájás, görcsök, neurológiai góc jelek, tudatzavar Liquor: lymphoctás pleocytózis, +/- vvt, feh: emelkedett, cu: norm. HSV PCR poz. (3. nap után) MR: DWI: korán jelzi a HSE-t! (diffúzós gátlás!) Egy vagy kétoldali temporális, fronto-temporális terület (90%)! EEG: fokális vagy generalizált lassulás, (delta, theta), iktális elemek, periódikus kitörések

27 HSE kezelés Korai terápia!!! Iv. Acyclovir: 1500mg/m 2 Újszülött: 60mg/tkg/nap (hosszabb kezelés) nap kezelés (PCR negatívitás) Prognózis: 70%-nál neurológiai, neuropszichiátriai és viselkedési zavarok. Rontja: későn induló kezelés, fiatal életkor, akut szak klinikai súlyossága

28 HSE utáni encephalopathia HSE után a betegség 3-4. hete körül relapsus Leginkább 2 éves kor alatt Tünet: choreo-athetosis, nyelvöltögetés, orofacialis dyskinesia Liquor: HSV PCR: negatív, ith. autoantitest +/- MR: novum nincs, esetleg demielinizáció? Oka: 1. immunfolyamat, 2. eredeti fertőzés késői tünete 3. HSV reaktiválódás Gyógyszerek hatása?

29 15 év - statisztikája as év Enceph. HSV HSV 2é relapsus HSV (10%) 14 (5,4%) 6 (2,3%) ? 4

30 Encephalopathia gyakorisága Ritka: Children with HSE have a relapse in approximately 25% of cases, rarely as a choreoathetosic movement disorder. (Pediatrics 2009) Idén 4 kisdednél HSE, illetve: mindegyiknél 3-4 hét múlva encephalopathiás relapsus Még sem ritka?

31 Köszönöm a figyelmet!

Hasonló dokumentumok

Tyúk vagy tojás? Pék Tamás 2014.12.04.

Tyúk vagy tojás? Pék Tamás 2014.12.04. terápia: Augmentin, Normaflore 12 éves fiú Panaszok megelőzően betegsége nem volt felvételét megelőzően 5 nappal belázasodott, 2 napig volt lázas fejfájás (kezdetben