Plazmaferezis neurológiai kórképekben. Devic betegség. Dr.Simó Magdolna SE Neurológiai Klinika

HTML
DOWNLOAD

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "Plazmaferezis neurológiai kórképekben. Devic betegség. Dr.Simó Magdolna SE Neurológiai Klinika"

Lőrinc Bodnár
9 évvel ezelőtt
Látták:

1 Plazmaferezis neurológiai kórképekben Devic betegség Dr.Simó Magdolna SE Neurológiai Klinika

2 TPE neurológiai indikációi Myasthenia gravis Guillain Barre syndroma / AIDP CIDP ADEM Sclerosis multiplex PPN with IgG/IgA, IgM Lambert Eaton syndroma

3 Újabb indikációk NMO (Devic betegség) Natalizumab-associated PML Anti NMDA receptor encephalitis

4 Eugene Devic ( ) Devic: monofázisos betegség, egy időben ON és myelitis NMO-IgG (célpont: AQP4)

5 Neuromyelitis optica (Devic betegség) Gyulladásos, demyelinisatios kp-i ir-i betegség, több, n.opticust és gvelőt érintő relapsussal, a korai fázisban intracerebralis eltérés nincs Klinikai, MRI, laboratóriumi paraméterek alapján SM-től elkülöníthető NMO-IgG seropositivitás NMO-IgG (autoantitest) AP4 csatornához kötődik» (astrocyták, ependymasejtek)

opticust és gvelőt érintő relapsussal, a korai fázisban intracerebralis eltérés nincs

6 Sclerosis multiplex Neuromyelitis optica Kp-i ir.tünetek, fehéráll. Térbeli-időbeli dissz. 85% RR 15%PP Nem monofázisos Transvers myelitis és ON Legalább 2 teljesül: Kop.MR nem spec.sm-re Gvelői laesio > 3v.több segment NMO-IgG positivitás (Wingerchuk, 2006) Kezdet: relapsus 80-90% relapszáló 10-20% monofázisos

85% RR 15%PP Nem monofázisos Transvers myelitis és ON Legalább 2 teljesül:

7 Sclerosis multiplex Neuromyelitis optica Kezdet: 29 év Nő/ffi: 2:1 SP forma: gyakori Kop.MR: periventr. Gvelő MR: <2segment CSF: enyhe pleiocytosis CSF OGB: 85% 39 év 9:1 Ritka Normál v.nem-specif. Longit.ext. >3segment Kifejezett pleiocytosis 15-30%

Gvelő MR: <2segment CSF: enyhe pleiocytosis CSF OGB: 85% 39 év

8 NMO spektrum Neuromyelitis optica NMO limitált formái Idiopathiás egyszeri v.rekurráló LETM Opticus neuritis (rekurráló v.szimultán kétoldali) ON v. LETM társulása egyéb systemás autoimmun betegséggel (SLE, Sjögren)

9 NMO - jellemzők Cervicalis myelitis felterjed az agytörzsig A betegek 60%-ában lesz agyi laesio Relapsus 1 éven belül: 60% 3 éven belül: 90% Necrosis: fehér + szürkeállományt is érinti Agyi laesiok: AP4 előfordulási helyein (periependymalis régiók)

3 éven belül: 90% Necrosis: fehér + szürkeállományt is érinti

20 NMO- diagnosztikai kritériumok LETM Nem SM-re jellemző agyi MRI kezdetben NMO-IgG positivitás LETM Nem SM-re jellemző agyi MRI kezdetben NMO-IgG positivitás

21 NMO- diagnosztikai kritériumok Wingerchuk, abszolut feltétel: ON, myelitis 2 támogató feltétel teljesülése:» LETM» Nem SM-re jellemző agyi MRI kezdetben» NMO-IgG positivitás Miller (NMSS), Fő kritérium: ON, LETM, egyéb betegségek kizárása 1 minor kritérium teljesülése:» Koponya-MR eltérések» NMO-IgG positivitás

22 NMO - kezelés Relapsusban: Nagy dózisú steroid (1g methylprednisolon/nap 5 napig) Plazmaferezis (7 alkalom, másnaponta 1-1,5 plazmavolumen) Fenntartó kezelés: Azathioprin (2,5-3,0mg/tskg/nap) és Steroid (1 mg/tskg/nap methylprednisolone)

23 Esetismertetés 51 éves, korábban egészséges nőbeteg : mindkét AV-ba sugárzó derékfájdalom : mindkét alsó végtag zsibbadása, progrediáló gyengesége : súlyos flaccid paraparesis, vizeletretentio, Th. IX-X. magasságtól distalisan hypaesthesia (pár nappal később): egy nap alatt mindkét szemére elvesztette a látását.

24 Neurológiai status mko-i amaurosis plegiaközeli spasztikus paraparesis, mko-n Babinski-jel Th. VIII-IX. magasságtól distalisan minden érzéskvalitásban súlyos hypaesthesia vizeletretentio miatt állandó katheter.

25 Vizsgálati leletek Thoracalis gerinc MR: Th.II-XI. segmentumokra kiterjedő myelitis koponya MR: a jobb n.opticus, a chiasma és a bal tractus demyelinisatiója Szemészeti vizsgálat: mindkét szem fényérzés nélküli volt, a szemfenéken halvány papillákat láttunk. Serum: antiaquaporin-4 antitest (később)

26 Kezelés öt alkalommal plasmapheresis 5000 mg összdózisban parenteralis methylprednisolon Otthonában: tartós kisdózisú per os szteroidkezelés, később azathioprin monotherápia

27 Nyolc hónap múlva: járókerettel néhány lépést megtett, az állandó katheter eltávolíthatóvá vált 1,5 évvel később: önállóan, segédeszköz nélkül jár, szemüveggel olvas június: statusa változatlan

Hasonló dokumentumok

Csépány Tünde 2014. Október 03.

Csépány Tünde 2014. Október 03. » 33 éves nő, subacut» Sürgető vizelési inger» Spinalis laesióra gyanús panasz» Előzmény nincs » 51 éves nő, subacut» Járásképtelen, kezei ügyetlenek, lábai érzéketlenek,