SCLEROSIS MULTIPLEX ÉS NAK GYAKORLATI SZEMPONTJAI

Átírás

1 SCLEROSIS MULTIPLEX KEZELÉSÉNEK ÉS GONDOZÁSÁNAK NAK GYAKORLATI SZEMPONTJAI Neurológusok és háziorvosok együttműködése neurológiai betegségek kezelésében és gondozásában Bors László PTE Neurológiai Klinika Pécs,

2 Sclerosis multiplex Epidemiológia Pathogenesis Pathológia Tünettan Kórlefolyás Diagnosztika Differenciáldiagnosztika Terápia Gondozás Gyakorlati kérdések

3 Sclerosis multiplex Epidemiológia Pathogenesis Pathológia Tünettan Kórlefolyás Diagnosztika Differenciáldiagnosztika Terápia Gondozás Gyakorlati kérdések

4 HÁTTÉR (genetika, környezet, kor) KLINIKAI TÜNETEK SZUBKLINIKAI FÁZIS (autoimmun T-sejt)

5 Sclerosis multiplex Epidemiológia Pathogenesis Pathológia Tünettan Kórlefolyás Diagnosztika Differenciáldiagnosztika Terápia Gondozás Gyakorlati kérdések

6 Sclerosis multiplex Epidemiológia Pathogenesis Pathológia Tünettan Kórlefolyás Diagnosztika Differenciáldiagnosztika Terápia Gondozás Gyakorlati kérdések

7 Sclerosis multiplex Epidemiológia Pathogenesis Pathológia Tünettan Kórlefolyás Diagnosztika Differenciáldiagnosztika Terápia Gondozás Gyakorlati kérdések

8 TÜNETTAN Fokális neurológiai tünetekt Általános klinikai jelenségek GYANÚS JELEK VIGYÁZZ! ZZ! JELEK

9 FOKÁLIS TÜNETEKT n. II neuritis retrobulbaris gerincvelő - sensoros sensoros zavarok, spastikus paraparesis, hólyagműködés, szexuális diszfunkciók agytörzs rzs vertigo, diplopia, nystagmus,, INO, n. trigeminus (neuralgia), n. facialis kisagy -ataxia, végtagtremor félteke -hemiparesis, hemianopia, dementia

10 ÁLTALÁNOS KLINIKAI JELENSÉGEK GYANÚS JELEK kóros fáradékonyság Lhermitte jel övszerü dysaesthaesiák hőtűrőképesség csökken kkenése paroxismális jelek (Uthoff)

11 ÁLTALÁNOS KLINIKAI JELENSÉGEK VIGYÁZZ JELEK rossz életkor erős familiaritás fájdalom mint kezdeti tünet aphasia, psychosis, hemianopia, hyperkinesisek rheumatikus tünetek (bőrpir rpir, myalgia, artralgia) progressziv lefolyás a kezdettõl perzisztáló egyszeres lézió

12 KÓRLEFOLYÁS relapszáló remittáló (RR) elsődleges progresszív (PP) másodlagos progresszív (SP) KLINIKAI TÜNETEK KLINIKAI KÜSZÖB GYULLADÁS AXON KÁROSODÁS

13 Sclerosis multiplex Epidemiológia Pathogenesis Pathológia Tünettan Diagnosztika Differenciáldiagnosztika Terápia Gondozás Gyakorlati kérdések

14 DIAGNOSZTIKUS KRITÉRIUMOK 1. OBJEKTIV KLINIKAI JELEK - TÖBBSZÖRÖS ESEMÉNY TÉRBEN - TÖBBSZÖRÖS ESEMÉNY IDŐBEN 2. PARAKLINIKAI TESZTEK SZÜKSÉGESEK IZOLÁLT SZINDRÓMÁNÁL - MR multilicitás térben ( tér MR) multilicitás időben ( idő MR) - LIKVÓR IgG index / oligoclonalis csíkok - VEP szubklinikai optikus lézió

15 McDONALD FÉLE DIAGNOSZTIKUS KRITÉRIUM RENDSZER KLINIKAI MEGJELENÉS MRI LIQUOR VEP MEGJEGYZÉS Legalább 2 shub + 2 góc NSZ NSZ NSZ Ha történik vizsgálat legalább egy tipusos eltérést mutasson! Legalább 2 shub + 1 góc MRI: TÉR tipus NSZ NSZ MRI TÉR = - 1 gd góc - 9 T2 jelintenziv góc - MRI: legalább kettő tipusos góc OGP/IgG index NSZ 1 infratentoriális - 1 juxtacorticalis - 3 periventricularis Legalább 2 góc + 1 shub MRI: IDŐ tipus NSZ NSZ MRI IDŐ = 3 hónapos latenciával, vagy ismétléssel gd halmozás 1 shub + 1 góc MRI: TÉR + IDŐ tipus NSZ NSZ MRI: IDŐ tipus + legalább kettő tipusos góc OGP/IgG index NSZ MRI: 9 T2 góc az agyban OGP/IgG index NSZ MRI: 4 T2 góc az agyban OGP/IgG index megnyúlt latencia Shub nélkül (primér progresszív) MRI: 2 T2 góc a gerincben OGP/IgG index NSZ MRI: 2 T2 góc a gerincben + 4 az agyban MRI: 1 T2 góc a gerincben + 4 az agyban OGP/IgG index OGP/IgG index NSZ megnyúlt latencia

16

17 GERINCVELŐI GÓCOK

18 LIQUOR VIZSGÁLAT (IEF) SE LI

19 DIFERENCIÁL DIAGNOSZTIKA ADEM Devic Baló Hypertensive encephalopatia Leukoaraiosis Moyamoya CADASIL CNS vasculitis Migraine Lyme neuroborelliosis HIV encephalopathia HTLV-I associated myelopathia Neurosarcoidosis Sjogren Lupus Behcet Cerebral lymphoma Leukodystrophia DIFERENCIÁL DIAGNOSZTIKA

20 Sclerosis multiplex Epidemiológia Pathogenesis Pathológia Tünettan Diagnosztika Differenciáldiagnosztika Terápia Gondozás Gyakorlati kérdések

21 KEZELÉS AKUT EXACERBÁCIÓ KEZELÉSE -pihenés -steroid (mérhető funkciózavar esetén) PREVENTIV (IMMUNMODULÁNS) KEZELÉS -beta-interferonok (Avonex, Betaferon, Extavia, Rebif) -glatiramer acetat (Copaxone) -alternativ (második vonal) gyógyszerek: natalizumab (Tysabri) mitoxanthron (Novanthrone) azathiopirin (Imuran) methotrexat IVIG plazmaferezis

22 TÜNETI KEZELÉS spaszticitásra: baclofen, tizanidine, dantrolene, diazepam, tolperison, botulin tox., f i z i k o t e r á p i a fájdalomra: cbz, baclofen, tolperison, gabapentin, antidepressans tremorra: clonazepam, primidone, csukló súly, (műtét?) vizelési zavarra: oxybutynin, anticholinerg szerek, alfa-blokkolók, (ön)katéterezés PARAMEDICINÁK PSYCHOTERÁPIA egyéni, csoportos coping G O N D O Z Á S

23 Sclerosis multiplex Epidemiológia Pathogenesis Pathológia Tünettan Diagnosztika Differenciáldiagnosztika Terápia Gondozás Gyakorlati kérdések

24 Mit mondjunk a betegségről? Mit mondjunk a prognózisról? Shub/nem shub: sürgősség? Láz, infekciók, védőoltások Munkaképesség: táppénz? rokkant nyd? Otthoni ápolás, gyógytorna Otthoni körülmények. Segédeszközök. Akadálymentesítés Intézeti rehabilitáció Őssejt terápia? Vénatágítás? Szexualitás Terhesség, szülés Másik háziorvos? Másik neurológus?