Demyelinisatios betegségek felosztása

Átírás

1 Demyelinisatios betegségek felosztása Centralis Sclerosis multiplex Neuromyelitis optica Devic Balo féle concentricus sclerosis Perifériás Guillain-Barré szindróma Chronicus inflammatios demyelinisation neuropathia (CIDP) Multifocalis mororos neuropathia (MMN)

2 SM (szövettani) altípusai (auto)immun (60%?) Oligodendrocyta Oligodendrocyta- betegség (?)

3 ~60% of axons are lost

4 NEUROMYELITIS OPTICA DEVIC S SYNDROME Trauninger Anita Komoly Sámuel PTE Neurológiai Klinika APR 2007

5 Nyúltvelőbe terjedő lézió

6 Neuromyelitis optica (Devic) betegségre kell gondolni 3 csigolya-szegmentumnál hosszabb myelitis (különösen ha az a nyúltvelőbe terjed) Negatív OGP (esetleg leukocyták a liquorban) Megerősíti a gyanút: korábbi (súlyos) opticus érintettség Sokat segít: aquaporin-4 ellenanyag Devic betegekben nem ritka más autoimmun betegség (Lupus)

7 Neuromyelitis optica (Devic) betegséget nem zár ki Agyi MR eltérés Az adott pillanatban myelitis vagy opticus érintettség hiánya Aquaporin ellenanyag hiánya

8 P L A Z M A F E R E Z I S 7x M e d r o l Kezelés sémája Devic betegségben I m u r a n 2.5 mg/tkg életre szólóan(?) 1 mg/kg 8-12 (?)hónapig (másodnaponta) Csökentés üteme: kéthetente 4 mg

9 Name B.L. P Age 24 Diagnózis késése ~ 16 év (gyermekkorban kezdődő eset) Liquor Year Age Optic Spinal EDSS MRI nerve cord OGP pleocytosis right tetraparesis emesis 3.0/ 1.0 neg. neg. singultus brain: T2 hyperintens lesion in the medulla tetraparesis emesis oblongata 7.0/ 1.5 and T2 hyperintens neg. neg. singultus lesion over 5 segment in the thoracal spinal cord Therapy steroid (IV) IVIG INF b tetraparesis emesis singultus dyspnoe 7.5/ 4.0 brain: T2 hyperintens lesion in the medulla oblongata continuous T2 hyperintens lesion in the cervical and dorsal spinal cord plasmapheresis IVIG azathioprin

10 Name S.T. P Age 27 Year Age Optic nerve Spinal cord Diagnózis késése ~ 6 év EDSS MRI Liquor OGP pleocytosis Therapy left steroid (IV) left steroid (IV) left brain negative neg. neg. steroid (IV) continuous cervical T2 hyperintens lesion tetraparesis 6.0/ 2.5 over 5 segment, and in the medulla neg. 180 LC/ 3 steroid (IV) oblongata paraparesis 4.0/ 3.0 steroid (IV) steroid (IV) paraparesis 7.0/ 4.5 same plasmapheresisi NF b steroid (IV), paraparesis 7.5/ 5.0 azathioprin, (refuse per os steroid) tetraparesis 7.5/6.5 continuous cervical, and thoracal T2 hyperintens lesion steroid (IV), plasmapheresis, per os steroid /azathioprin

11 Name B.M.É. GY Age 38 Diagnózis késése ~ 11 év Year Age Optic Spinal Liquor EDSS MRI nerve cord OGP pleocytosis Therapy rigth 4.5/0 brain MRI neg right brain MRI right steroid IV right right left neg cervical spinal cord: paresthesis paraparesis 3.0/1.0 T2 HI lesion over 4 segment left steroid IV tetraparesis 7.0/5.0 T2 HI lesion CIII-Th 10, swelling steroid IV plasmapheresis chr: azathioprin

12 Name T.U.T. DP Age 48 Year Age Optic nerve Spinal cord EDSS MRI Liquor OGP pleocytosis Therapy paraparesis diplopia 4.5/3.0 diffuse T2 HI lesion in the cervical myelon and in the medulla oblongata (tumor like swelling, cystic) neg. steroid IV and per os tetraparesis T2 HI lesion in the urinary 5.5/4.5 medulla oblongata incontinence and cervical myelon steroid IV and per os left tetraparesis urinary incontinence dyspnoe respiratory insufficency death (nursing home) 7.0/ diffuse T2 HI lesion in the cervical myelon and in the medulla oblongata (tumor like swelling) steroid IV and per os

13 hemisphere 3 medulla oblongata and myelon 5 myelon only 3 Localisation of the MRI lesions hemisphere 27% 46% 27% medulla oblongata and myelon myelon only

14 OGP positive 0 OGP negative 11 pleocytosis 4 LIQUOR 27% 0% OGP positive OGP 73% negative pleocytosis

15 no resp. insuff. 7 dyspnoe 1 respiratory insufficiency 1 death (due to resp. insuff.) 2 Respiratory insufficiency 9% 18% 9% 64% no resp. insuff. respiratory insufficiency (arteficial ventillation) dyspnoe death (due to resp. insuff.)

16 P L A Z M A F E R E Z I S 7x M e d r o l Kezelés sémája Devic betegségben I m u r a n 2.5 mg/tkg életre szólóan(?) 1 mg/kg 8-12 (?)hónapig (másodnaponta) Csökentés üteme: kéthetente 4 mg

17 KÖSZÖNÖM A FIGYELMET (a Devic-betegek nevében)!