IMMUNOLÓGIA VILÁGNAP április 26 Prof. Dr. Dankó Katalin DEOEC III. Belklinika Klinikai Immunológiai Tanszék

Átírás

1 A reumatológiai/gyulladásos betegségek felismerése és szövődményei IMMUNOLÓGIA VILÁGNAP április 26 Prof. Dr. Dankó Katalin DEOEC III. Belklinika Klinikai Immunológiai Tanszék

2 Gyulladásos betegségek Oki háttér külső tényezők fertőző ágensek (vírusok, baktériumok) gyógyszerek toxikus anyagok genetikai tényezők

3 Az autoimmun betegségek csoportosítása Poliszisztémás Sejtspecifikus Szervspecifikus SLE PBC Myasthenia gravis PM/DM Polichondritis Hólyagos bőrbetegségek RA SM CAH PSS Uveitisek Hashimoto-thyreoiditis Sjögren-szindróma Immunthrombopeniak Basedow-Graves kór MCTD AIHA IDDM NDC Immunneutropenia Vasculitisek

4 Poliszisztémás autoimmun kórképek I Autoimmun támadás egy- vagy több általános sejtalkotórész ellen több szerv érintettsége jellegzetes marker-autoantitestek

5 Poliszisztémás autoimmun kórképek genetikai hajlam+környezeti és hormonális tényezők (női dominancia) Előfázis: immunológiai eltérések klinikai tünetek nélkül Nem differenciált autoimmun betegség - immunológiai eltérések klinikai tünetekkel Differenciált autoimmun betegség - immunológiai eltérések jellegzetes klinikai tünetekkel

6 Sjögren-szindróma Külső elválasztású mirigyek működése csökken - sicca szindróma primer és szekunder forma etiológia: vírusok szerepe (EBV, CMV, retrovírusok)

7 Sjögren-szindróma Glanduláris tünetek Szemtünetek Szájtünetek Nyálmirigy duzzanat légzőszervi eltérések (tracheitis, pneumonitis) gyomor-bélrendszeri tünetek (atrophiás gastritis, chr. pancreatitis

8 Sjögren-szindróma Extraglandularis tünetek ízületi gyulladás vasculitis idegrendszeri tünetek izomgyulladás veseeltérések Immunológiai sajátosság anti-ssa és SSB antitest

9 Tünetek Xerostomia Keratoconjunctivitis

10 Keratoconjunctivitis sicca

11 Keratoconjunctivitis sicca Bacterial keratitis

12

13 Szekunder Sjögren - Vasculitis

14 Nyálmirigy biopszia Fokális lymphocyta infiltráció

15 Nyálmirigy scintigraphia

16 Sialographia

17 Rose-Bengal teszt

18 Rheumatoid arthritis Izületi fájdalom

19 Kéz kisizületek orsószerű duzzanata

20 Kéz MRI: kifejezett aktivitást mutató destruktiv, erosiv synovitis

21 Kéz MRI: kifejezett aktivitást mutató destruktiv, erosiv synovitis

22 Polymyositis, dermatomyositis A proximális végtagizmok szimmetrikus gyengesége (nyelési nehézség, légzőizom érintettség) laboratóriumi eltérések (CK, LDH) pozitív EMG pozitiv izombiopsia bőrtünetek: Gottron papulák, heliotróp rash (malignitás lehet a háttérben!)

23 PM/DM - csoportok 1. Felnőttkori PM 2. Felnőttkori DM 3. Myositis tumorral társulva 4. Gyermekkori PM/DM 5. PM/DM más autoimmun betegséggel társulva 6. Zárványtestes myositis

24 POLYMYOSITIS bőrtünetek is lehetnek Mechanikus kéz Raynaud jelenség

25 DERMATOMYOSITIS - Pathognomikus bőrtünetek Gottron papula Gottron jel

26 DERMATOMYOSITIS - Karakterisztikus bőrtünetek Linearis extensor erythema Heliotrop rash Periungualis teleangiectasia

27 DERMATOMYOSITIS Karakterisztikus tünetek V-jel Sál-jel Facialis erythema Periorbitalis oedema

28 DERMATOMYOSITIS - Ritkább bőrtünetek Felszínes erosiok, necrosis Calcinosis cutis Alopecia Poikiloderma athrophicans vasculare Livedo reticularis

29 JUVENILIS DERMATOMYOSITIS - bőrtünetek

30 JUVENILIS DERMATOMYOSITIS - bőrtünetek

31 Szisztémás sclerosis Immunológiai eltérések + kisérkeringési zavar kötőszövet szaporulat, fibrosis a bőrben és belső szervekben vegyszer expozíció

32 Szisztémás sclerosis Jellegzetes bőrtünetek Raynaud jelenség ízületi fájdalom és gyulladás tüdőfibrosis szívérintettség nyelőcső - gyomor-bélrendszer érintettsége veseeltérés ANA +, anti-scl70, anti-centromer Ab +

33 Körömágy kapilláris microszkópia

34 Scleroderma

35

36

37

38 Belsőszervi érintettség 1. Esophagus és GIT

39 Scleroderma: colon diverticulosis

40 Tüdő fibrosis

41 Köszönöm a figyelmet!