A sclera betegségei. Füst Ágnes

Átírás

1 A sclera betegségei Füst Ágnes

2 SCLERA = ÍNHÁRTYA A szemgolyó külső, rostos burkát alkotja a szaruhártyával együtt. A szemgolyó 4/5-ét borítja Felszínén tapadnak a külső szemizmok A látóideg-rostok a sclerát a lamina cribrosán keresztül hagyjál el, itt indul a látóideg Az uveába tartó erek a scerát a papilla körül és az izmok belépése előtt fúrják át

3 SCLERA szövettana Tömött, fehér szövet, különböző típusú kollagének alkotják, csaknem teljesen sejtmentes

4 A sclera betegségei Episcleritis Scleritis Elszíneződések, degenerációk

5 EPISCLERITIS 5

6 EPISCLERITIS A sclera és a conjunctiva közötti laza kötőszövet gyulladása Panaszok: - enyhe fájdalom főleg érintésre, szempirosság Objektív tünetek: - vörös szem szektoriális vérbőséggel - tágult episclerális erek +/-csomók

7 Episcleritis Nem-granulomatózus gyulladás értágulattal és ez erek körüli limfocitás és plazmasejtes infiltrációval Recidivára hajlamos, de tartós szövetkárosodást nem okoz Az esetek kb. 1/3-ában szisztémás betegség része: autoimmun betegség (vasculitis, rheumatoid, arthritis, SLE, IBD, stb), rosacea, atopiás keratoconjunctivitis, köszvény recidiváló esetben kivizsgálás szükséges!!

8 Episcleritis kezelése Semmi magától gyógyul Ha kezeljük, célja a szubjektív tünetek mérséklése Műkönny Nem steroid gyulladáscsökkentő csepp Enyhe steroidos szemcsepp (fluorometholon) Nem steroid gyulladáscsökkentő tabletta

9 SCLERITIS 9

10 SCLERITIS Ritka betegség Panaszok: erős, kínzó fájdalom + szemvörösség Súlyos következményi lehetnek, látásromlást, a látás elvesztését okozhatja! Az esetek felében súlyos autoimmun betegség áll a hátterében: vasculitis (Wegener granulomatosis, polyarteritis nodosa) vagy rheumatoid arthritis

11 Scleritis formái Elülső scleritis Hátulsó scleritis Enyhébb (elsősorban RA) Nekrotizáló diffúz forma noduláris forma gyulladással (vasculitis, RA) gyulladás nélkül: scleromalacia perforans (hosszú ideje fennálló RA)

12 Scleritis etiológiája Fertőzés: Endogén: tuberculosis, herpes zoster, herpes simplex, syphilis Exogén (keratitis kísérőjeként): baktérium, gomba, acanthamoeba Immunológiai eredetű: rheumatoid arthritis vasculitis: Wegener granulomatosis, polyarteritis nodosa Szemműtét által indukált: pl. kúszóhártya-eltávolítás, szemfelszíni tumor eltávolítás után

13 scleritis lefolyás, prognózis A betegség időtartama betegenként változik Hónapokig évekig aktív lehet Az ínhártya gyulladása szöveti károsodást okoz a sclera elvékonyodik, az uvea elődomborodik (staphyloma), a sclera akár ki is lyukadhat Gyakran társul másodlagos uveitissel

14 Kezelés fertőzéses eredet Antibiotikum, gomba ellenes szer, vírusellenes szer helyileg + szisztémásan (Steroid helyileg, szisztémásan): csak bizonyos esetekben szabad! Műtéti kezelés cryotherápia az elhalt szövetek eltávolítása lamelláris vagy teljes vastagságú scleraátültetés Agresszív kezelés ellenére a fertőzéses scleritisek 60%-ban a szemet ill. a látást nem lehet megőrizni.

15 Kezelés immunológiai eredet A scleritisek kezelésében jártas szemészeti centrumokban kell történnie Mindig szisztémás kezelést igényel! Immunológiai betegségek kezelésében jártas belgyógyásszal együttműködésben kell kezelni Minden beteg egyéni kezelési stratégiát igényel Ritka betegség nincsenek kontrollált multicentrikus tanulmányok a szisztémás vasculitiseknél szerzett tapasztalatokat használjuk fel a súlyos immunológiai eredetű scleritisek kezelésénél

16 alapelvek A kezelés célja: - a progresszió megállítása, a gyulladás megszüntetése - a fájdalom csillapítása A fertőzéses eredetet mindig ki kell zárni Az immunológiai alapbetegséget, ha van, fel kell tárni Intenzívebb kezelést igényel: - nekrotizáló anterior scleritis - posterior scleritis - kezelésre nem reagáló nem nekrotizáló anterior scleritis

17 nem nekrotizáló anterior scleitis (diffúz, noduláris) kezelése Nem steroid gyulladáscsökkentő (NSAID) tabl. Több hétig, sz.e. hónapokig kell adni Steroid csepp

18 Súlyos formák kezelése Steroid tabl: napi 1 mg/kg lassú csökkentés összesen kb. fél év alatt sz.e. lökésterápia Szisztémás immunszuppresszív kezelés: - steroidra nem reagál - súlyos nekrotizáló scleritis cyclophosphamid, biológiai terápia fenntartó kezelésként: Methotrexat, Azathioprine, Mycophenolate mofetil, Cyclosporin Műtéti kezelés: tektonikus graft: donor sclera, fascia lata

19 Műtét által indukált nekrotizáló scleritis kezelése Mindig ki kell zárni a fertőzéses eredetet! Függ a kiváltó műtét típusától, a súlyosságtól, az esetlegesen kacsolódó szisztémás autoimmun betegségtől Steroid csepp + cyclosporin A csepp Steroid csepp és nem steroid gyulladáscsökkentő tabl. Szisztémás steroid Immunoszuppresszív terápia Műtét

20 DEGENERÁCIÓK, ELSZÍNEZŐDÉSEK 20

21 staphyloma A sclera elvékonyodása, amin áttűnik az alatta fekvő uvea sötét színe Elülső staphyloma: Traumás, gyulladásos vagy műtéti szövődmény Hátsó staphyloma: Congenitális: a papilla közelében Nagyfokú myopia részeként Általában nem igényel kezelést

22 Kék sclera A sclera egyenletes kékes elszíneződése annak vékonysága miatt Syndrómák része lehet: Osteogenesis imperfecta Marfan sy. Ehlers-Danlos sy. Pseudoxanthoma elasticum Buphthalmus vagy nagy fokú rövidlátás is okozhatja

23 Időskori sclerális plakk Gyakori, panaszt nem okoz, ártalmatlan Szimmetrikus, éles szélű, szürkés színű folt a belső és külső egyenes szemizmok tapadása előtt Meszet tartalmaz