Csépány Tünde Október 03.

Átírás

1 Csépány Tünde Október 03.

2 » 33 éves nő, subacut» Sürgető vizelési inger» Spinalis laesióra gyanús panasz» Előzmény nincs

3 » 51 éves nő, subacut» Járásképtelen, kezei ügyetlenek, lábai érzéketlenek, vizelete elakad» Spinalis laesióra gyanús panasz» Előzmény nincs

4 » Kétoldali opticus neuritis és myelitis» Egyidejűleg vagy gyorsan egymás után» Súlyos lefolyás» Extrém ritka

5 » Súlyos relapszáló, autoimmun gyulladásos központi idegrendszeri demyelinisatiós betegség» Gyakran félre diagnosztizálják, mint SM» SM terápiára nem reagál (súlyosbodhat)» Nervus opticust és a myelont károsítja, de nem kizárólagosan» Betegségre specifikus biomarker a szérumban az AQP4-IgG, egyesíti NMO spektrum

6 » SM < 3 segment» NMO, lupus» > 3 segment

7 » Astrocyta talpak a az intraparenchymalis ereket veszik körül» Ependymalis sejtek és a subependymalis rétegek az agykamrák mentén» Hypothalamus

8 OGP humán betegségekben

9 » KRITÉRIUM: különböző alaptünetek jellegzetesek:» optic neuritis; acute myelitis;» area postrema syndroma (émelygés, hányás és csuklás);» egyéb agytörzsi tünetek; symptomás narcolepsia vagy acute diencephalicus syndroma MRI eltérésekkel;» MRI eltéréseket meg kell különböztetni (NMOSD) sclerosis multiplextől vagy más demyelinisatiós betegségtől Kiterjedt gerincvelői laesio > 3 csigolya segment Nyúltvelőbe terjed Nervus opticus gyulladás

10 Kim W et al. Characteristic brain magnetic resonance imaging abnormalities in central nervous system aquaporin-4 autoimmunity Multiple Sclerosis 2010;16: % koponya MRI eltérés

11 Prevalencia (2012) NMO SM 1/ (7) 88/ (183) Átlagéletkor (év) 49 év 45 Kezdet kora (év) 40 RR 29/ PP 44 EDSS 6 3,0 Nő:Férfi 7:1 2,5:1 R súlyossága súlyosabb SP jellemző nincs AI társbetegség Lupus, hepatitis nincs Liquor OGP 10-30% 85% MRI hosszú kicsiny

12 AQP4 + relapszus súlyos tünettan MP lökés: 1 g/nap 5 napig iv. ineffektív PLEX: másnaponta 5-7 alkalom azathioprin: 2-2,5 mg/tskg; 50/nap mg kezdő, hetente mg emelés vagy methotrexat: mg hetente; 7,5 mg/nap 1. héten, hetente 2,5 mg emelés vagy mycophenolate mofetil: 2x1 g/nap; 500 mg naponta 1. héten, 2x500 mg naponta 2. héten, 1g mg 3. héten ineffektív: 6 hónap teljes dózis mellett relapszus rituximab: 375 mg/m 2 iv. hetente; 4 alkalommal vagy 2 alkalommal 1g iv. 2 hét különbséggel Ismétlés 6 havonta vagy ha CD19 sejtszám nő ineffektív alternatív: ciklosporin/tacrolimus ciklofoszfamid mitoxantron IVIG/PLEX ciklusok

13 (BON)

14 » Sz nő» spab: 3, 34 éves serosus meningitis, 1994 óta SLE» 41 éves kortól 5 év alatt változó oldali lokalizációban 6 alkalommal jelentkezett neuritis retrobulbarisra jellemző visus csökkenés» Koponya MRI vizsgálat több alkalommal is normális eredményű» 48 éves korban myelitis transversára utaló láb gyengeség, szenzoros tünetek» Liquor: sejtszám 20/ul, fehérje: 0,79 g/l,» OGP igazolható a szérumban és a liquorban is.» Szteroid és cyclophosphamid kezelésre a spinalis tünetekből tünetmentesen gyógyult, de a kétoldali amaurosis maradt» VEP vizsgálat mko. kioltott választ jelzett» 52 éves súlyos alsóvégtagi szenzoros tünetek, paraparesis, ataxia, vegetatív zavar» Koponya MRI vizsgálattal eltérést kimutatni nem lehetett

15 Mko. Kioltott válasz Thoracalis gerincről készült MRI felvétel: IX-X. csigolya magasságában kontrasztanyagot halmozó, T2 góc látható (nyíl).

16 » A liquorban a sejtszám: 12/ul, fehérje: 0,5 g/l» Az anti-aqp4 ellenanyagok magas titere a szérumban» Plasmapheresis és azathioprin kezelés mellett tartós remissziót lehetett elérni 7 opticus és 3 myelitises relapsus után közel 10 éve» 61 évesen statusa: kétoldali vakság, jelzett alsóvégtagi tünetekkel járóképes Csépány T, Illés Zs: Sclerosis multiplex in: Klinikai Neuroimmunológia. 2nd ed. Medical Tribune Scientific Hungary Kiadó p.80.

17 Rendelhető:

18 Köszönöm a figyelmet»a leghosszabb távú klinikai tapasztalat»egyedülállóan hosszú távú tapasztalat a biztonságosságról»hosszú távú adatok a túlélést javító hatására vonatkozóan»az SM betegek széles körére vonatkozó tapasztalat»igazolt hatás az SM korai kezelésében»a betegek kitartanak a kezelés mellett»alkalmazása nem igényel különleges vizsgálatokat»alkalmazása nem befolyásolja a további kezelés sikerét és biztonságát