RAPIDAN PROGREDIÁLÓ GLOMERULONEPHRITIS ÉS LUPUS CEREBRITIS BETEGEINK KIMENETELE AFEREZISSEL KOMBINÁLT IMMUNSZUPPRESSZÍV TERÁPIA ALKALMAZÁSÁT KÖVETŐEN

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "RAPIDAN PROGREDIÁLÓ GLOMERULONEPHRITIS ÉS LUPUS CEREBRITIS BETEGEINK KIMENETELE AFEREZISSEL KOMBINÁLT IMMUNSZUPPRESSZÍV TERÁPIA ALKALMAZÁSÁT KÖVETŐEN"

Mátyás Barta
8 évvel ezelőtt
Látták:

1 RAPIDAN PROGREDIÁLÓ GLOMERULONEPHRITIS ÉS LUPUS CEREBRITIS BETEGEINK KIMENETELE AFEREZISSEL KOMBINÁLT IMMUNSZUPPRESSZÍV TERÁPIA ALKALMAZÁSÁT KÖVETŐEN Dr. Haris Ágnes, Dr. Arányi József, Bakonyvári Mariann, Dr. Zakarné Mezei Erzsébet, Dr. Polner Kálmán

2 Plazmacsere alkalmazása az SLE súlyos szövődményeiben Lupus cerebritis - az SLE neuropszichiátriai komplikációja (hátterében vasculitis és citotoxikus neuron károsodás) TTP Antifoszfolipid szindróma Rapidan progresszív glomerulonephritis

3 SLE SLE-s betegeink közül 23 beteget fereztünk óta. Az indikációk: - 15 eseteben RPGN - 5 esetben lupus cerebritis - 2 betegnél TTP - 1 betegnél súlyos antifoszfolipid szindróma volt.

4 Rapidan progresszív lupus nephritises eseteink Felvételi eredmények 15 beteg; 14 nő/1 ffi; 3410 évesek Pozitív immunleletek mindenkinél alátámasztották az SLE-t, LN-t RR Hgmm We mm/h Se kreat mol/l Se alb. g/l Hgb g% Proteinuria mg/die 171/ ,66,6 9,31, Hét beteg hemodialízisre szorult a dg felállításakor

5 Rapidan progresszív lupus nephritises eseteink 13 beteg esetében a rapidan progresszív LN 8,36 évvvel az SLE diagózisának megállapítását követően jelentkezett -2 betegben az SLE ezzel indult A vesebiopsziás vizsgálat minden esetben diffúz proliferatív lupus nephritist igazolt -8 beteg: sejtes félholdak a vesebiopsziás mintában -7 beteg: vesebiopszia korábban került elvégzésre, PRGN dg. a klinikai kórlefolyás alapján

6 Rapidan progresszív lupus nephritises eseteink 3 betegben anti-cardiolipin pozitivitás 2 betegben ANCA pozitivitás 1 betegben egyidejűleg pericarditis 1 betegben egyidejűleg neurológiai góctünetek

7 Terápiás protokollunk Kombinált immunszuppresszív terápia: - methylprednisolon: lökés 3x mg iv. - majd per os 1 mg/tskg 1 hónapig, ezután fokozatosan - 6 hónap alatt elérve a 4 mg/die fenntartó dózist - iv. bolus cyclophosphamid 8-12 mg/tskg havonta 6x - klinikumtól függően azathioprin fenntartó terápia Plazmacsere Hemodialízis

8 Plazmacsere Átlagosan 4,9 1 kezelés Plazmavolumen: ml Feldolgozott vérvolumen ml (betegeink testsúlyának átlaga: 60,2 10 kg)

9 Rapidan progresszív lupus nephritises eseteink kimenetele 12 beteget gondoztuk 5341 hónapig (3 beteg visszakerült a küldő intézetbe) Mindenki remisszióba került A felvételkor a 7 dialízist igénylő beteg közül 4 beteg hemodialízise elhagyható volt Se kreat mol/l Se albumin g/l Hgb g% Proteinuria mg/die ,3 12,71,

10 RPGN típusos esete éves: izületi panaszok 1995: generalizált oedema, proteinuria, haematuria, leukopenia, arthritis, pleuritis. Immunvizsgálatok Dg: SLE SOTE II.Belklinika: kombinált ISU th tartós remissio gyógyszereit elhagyják 2001: SOTE III.Belkl. NS. Steroid lökés, po Medrol+ cycloph márc.: ismét fokozódó PU és oedema. Sandimmun th máj.: gyógyszereit önkényesen elhagyja nov.: súlyos NS, 10kg Ts gyarapodás, rapidan romló vesefunkció miatt osztályunkra kerül

11 Felvételi leletei Hgb: 7,6g%, Se-kreat.: 680umol/l Se-összfeh/albumin: 48/24g/l, Vizelet feh.: 4,5g/l SLEDAI score: 22 (súlyos aktivitás) Akut HD-re szorul Vesebiopszia: Diffúz proliferatív glomerulonephritis segmentalis félholdakkal

Kórlefolyás - a szérum kreatinin értékek változása 2003-2012 között 700 umol/l 600 500 400 300 200 100 0 2003.nov. 2004.jan. márc.

12 Kórlefolyás - a szérum kreatinin értékek változása között 700 umol/l nov jan. márc. máj. jul aug aug aug aug. Jelenleg szérum kreatinin 215 umol/l, Hgb 12,2 g%, albumin 40g/l, UP 164 mg/nap

13 Lupus cerebritis az SLE neuropszichiátriai komplikációi 5 beteg (4 nő/1 ffi, évesek) SLE diagnózisa 1-20 éve Közülük 4 esetben a neurológia tünetek: - heves fejfájás, eszméletvesztés, ismételt GM rohamok - fluktuáló tudatzavar és neurológiai góctünetek, - hemiparesis, motoros aphasia Minden esetben MRI-vel igazolt agyi vasculitis képe Komplex ISU + PEX: mindegyikőjük állapota rendeződött (Se kreat umol/l, PU mg/die)

14 Vasculitis Art. centr. retinae elzáródás 21 éves ffi, 12 éves korában diagnosztizált SLE Akkor vesebiopszia membranosus LN-t igazolt, steroid th. mellett remisszióba került Aktuálisan szemészetről kérik felvételét heveny látásromlás miatt Fluorescens angiográfia és MRI vizsgálat: agyi vasculitis, mko. art.centr.ret. elzáródás amaurosis panca pozitivitás; ANA, dsdns, C3, C4 poz. Komplex ISU+PEX: vízusa javul, önellátóvá, munkaképessé válik

15 SLE és TTP E. Anikó, 22 éves -Lupusra utaló panaszai 3 évvel korábban kezdődtek -SLE diagnózisa 2 évvel később, Bx membr. LN-t igazolt Aktuálisan aluszékonyság, subfebrilitás LDH: 798 U/l, Hgb: 6,9-5,99 g%, Thr G/l, Látóterenként 4-6 fragmentocyta. Coombs neg. Pozitív lupus serologia Terápiát követően komplett remisszió T. A. 30 éves, TTP + sepsis, exitált

16 Antifoszfolipid szindróma 66 éves nőbeteg Hypertonia, anaemia, gyorsult We, microhematuria, 1700 mg proteinuria Osztályunkon pozitiv lupus szerologia, magas dsdns, megnyúlt PTI, pozitív anti-cardiolipin antitest Percután vesebiopszia: sec. FSGS, antifoszfolipid szindróma Anticoag. th. beállítása

17 Antifoszfolipid szindróma Két hónappal később romló vesefunkciók, HD komplex ISU + PEX, a dialízis elhagyható, kreatinin 240 umol/l-re csökken, > 5L vizelet Két hónap múlva epistaxis, anaemizálódás, felső légutakban, szájban nyálkahártya fekélyek, pansinusitis, exophtalmus, ptosis, n. oculomotorius paresis (gégészeti szakv.: SLE megnyilvánulása) Nagy dózisú steroid és antibiot. th. ellenére exitus

18 Összefoglalás Betegeink legnagyobb része komplett remisszióba került Csak egyetlen esetben veszítettük el a beteget az akut szakban - őt már nagyon súlyos állapotban kaptuk más intézetből PEX elvégzésre Tapasztalataink alapján a plazmacsere hatékonyan egészíti ki a gyógyszeres ISU terápiát Véleményünk szerint az SLE életveszélyes komplikációi esetén az immunszuppresszív terápiát sürgősséggel kell alkalmazni, a gyógyszeres kezelést plazmacserével célszerű kombinálni.

Hasonló dokumentumok

A plazmaferezis szerepe immunológiai. Dr. Haris Ágnes, Dr. Polner Kálmán Szent Margit Kórház, Budapest, Nephrológia Osztály Plazmaferezis Részlege

A plazmaferezis szerepe immunológiai etiológiájú vesebetegségekben Dr. Haris Ágnes, Dr. Polner Kálmán Szent Margit Kórház, Budapest, Nephrológia Osztály Plazmaferezis Részlege 1189 PEX kezelés indikációja