P. L. J. 63 éves ffi

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "P. L. J. 63 éves ffi"

Aurél Németh
5 évvel ezelőtt
Látták:

1 P. L. J. 63 éves ffi

2 Anamnézis: Köszvény: 1 alkalommal térdfájdalom jelentkezett, Milurit 1987-ben proteinuria miatt sokáig vizsgálták, tonsillectomia ben bőrtünetek jelentek meg az alsó végtag, alhas, hát alsó régiójában : SE Bőrgyógyászati Kl.: Diagnosztikus excisio: Direkt IF: bazalmembrán mentén C3 pozitív festődés, dermisben C3, IgA, IgM pozitív érfestődés vél: C3, IgA, IgM pozitív vasculitis

3 Bőrgyógyászati Klinika ( ): Bőrtünetek: lábszárakon, elvétve felső végtagon halvány erythemas purpura, bal kézfejen fél cm-s livid erythemas, tömött terime Labor: TG: 3.45 mmol/l, Chol: 7.0 mmol/l, CN: 6.3 mmol/l, Creat: 119 umol/l, GFR 55, ÖF: 55 g/l, Alb: 32 g/l, vizelet vvt: 12 Gyűjtött vizelet: ÖF: 9,5 g/24h, albuminuria: 7 g/24h Immunszerológiai laborvizsgálat: negatív (ANCA is) C3, C4, RF, Ig szintek: normál tartományban

4 HBV, HCV: neg. Orrváladék, torok váladék, bőr: kórokozó nem tenyészett ki Mellkas rtg: neg., orrmelléküreg felvétel: neg. FOG: neg., fogászat: több mobilis fog eltávolítása jav. Összegzés: felvételkor a klinikai kép vasculitisnek felelt meg, ezt a szövettan is alátámasztotta. Bőrtünetekre szisztémás chloroquin kezelést kezdtek, majd romló vesefunkció (CN: 15 mmol/l, Creat: 124 umol/l, GFR: 53) miatt parenterális szteroidra váltottak. A fehérjeürítés, valamint a romló vesefunkció miatt vesebiopsziát javasoltak.

5 Uzsoki Kh. Nephrológia ( ): Felvételkor bőrtünetei nincsenek. Labor: CN: 16.3 mmol/l,creat: 148 umol/l, GFR: 43. Hasi uh: Cystae renis l.u. Vesék helyzete, nagysága, szerkezete normális. Vesebiopszia

6 Minimális mesangialis kiszélesedést mutató glomerulusok, megőrzött tubuláris és interstitiális strukturákkal. HE200x

7 Segmentális kacs kitapadás, habos citoplazmájú macrophag sejtekkel, a Bowman-tok segmentális felrostozódásával. FSGS. HE 600x

8 Mesangiális sejt-, és matrix szaporulat A kis artéria ágban hypertoniára jellegzetes elváltozások. HE 600x

9 D D Mesangiálisan és subendotheliálisan elhelyezkedő elektrondenz depositumok (D) a glomeruláris kapilláris kacsban, és a podocyta lábnyújtvány segmentális összefolyása a glomeruláris basalis membrán külső felszínén.

10 Szövettan: IgA nephropathia, mérsékelt mesangioproliferatív elváltozás, focalis segmentalis sclerosis. Erek falában hypertoniára jellemző elváltozások. Vélemény: Henoch Schönlein purpura. Terápia: Medrol 64 mg, Pantoprazol 40 mg, Milurit 300 mg, Tritace 2.5 mg, D3 vitamin 2000 NE

Nephrológiai Ambulancia: 2016.09.05.: Medrol mellett izomgyengeség, izomvesztés, nyaktérfogat nőtt, lába nem dagad. Medrol fokozatos leépítése (2016.12.14.

11 Nephrológiai Ambulancia: : Medrol mellett izomgyengeség, izomvesztés, nyaktérfogat nőtt, lába nem dagad. Medrol fokozatos leépítése ( ) Utolsó kontroll án: CRI, vesefunkció stabil, proteinuria normál tartományban, minimális haematuria, medrol nem indokolt, vérnyomás normális, hyperkalaemia miatt Resonium.

12 CN (mmol/l Creat (umol/l) GFR TPCR (mg/mmol) Víz feh (g/l) Víz vvt

13 Henöch Schönlein purpura Vasculitis: immunológiai eredetű érgyulladás, célszervek károsodásával (nagyerek, közepes méretű erek, kiserek: ANCA asszociált v. immunkomplex okozta) Gyerekkori betegség, felnőttekben is előfordul, férfi túlsúly Pathogenesis: 1. kóros (galaktóz-hiányos) IgA1 keletkezik nagy mennyiségben 2. a kóros IgA1 (=autoantigén) ellen autoantitestek (IgG,IgA) keletkeznek 3. keringő vagy in situ immuncomplexek alakulnak ki 4. az immunkomplexek az, erek falában, glomerulusokban lerakódva különböző fokú szöveti károsodást okoznak Gyakran lép fel Staphylococcus, Streptococcus, Mycoplasma fertőzést követően

14 Bőr: tapintható purpurák lábszár feszítő részén, farpofákon Vesék: mikroszkópos/makroszkópos haematuria, proteinuria, szövettan: mesangioproliferatív glomerulonephritis (felnőttekben gyors progressziójú GN, nephrosis is előfordul) Izületek: átmeneti fájdalmas megdagadása GI tractus: görcsös hasi fájdalom, hányás, GI vérzés, bélnecrosis KIR: fejfájás, viselkedési zavarok

Vesebiopszia: FM: glomerulus károsodása:

15 Vesebiopszia: FM: glomerulus károsodása: minimális mesangiális sejtszaporulat, diffúz proliferáció, glomeruláris sclerosis, tubulointestinalis elváltozások IF: diffúz granulált immunkomplexek leralódása a glomerulusokban (elsősorban a mesangiumban) EM: immunkomplexek lerakódása paramesangiálisan

16 Henoch Schönlein purpura

17 Komplex vesevédő kezelés Életmód változtatás: Diéta: g/ttkg/nap fehérjetartalmú, sószegény, húgysavszegény, atherogén lipidekben szegény étrend A dohányzás abbahagyása Testsúly normalizálása Rendszeres fizikai aktivitás (legalább heti 3x 30 perc mérsékelt intenzitás) Nephrotoxicus szerek adásának kerülése: NSAID, aminoglikozidok, kontrasztanyagos CT

18 Gyógyszeres kezelés: Vérnyomás <130/80 Hgmm ACE-gátló vagy ARB, Nem dihidropiridin-ccb kezelés (diltiazem, verapamil) Thiazid típusú vízhajtók (indapamid) BB (ISZB) Proteinuria csökkentése: ACEI vagy ARB (együtt?), (halolaj), cél: TPCR< 100 mg/mmol D-vitamin kezelés Sztatin Allopurinol Tonsillectomia (?) felső légúti infekciót követő haematuriak esetén

19 Immunszuppresszív kezelés Gyerekkorban gyakran van spontán remisszió. Felnőttkori forma kedvezőtlenebb prognózisú: szteroid, immunszuppresszív kezelések Konzervatív kezelés mellett napi > 1 g proteinuria (TPCR > 100 mg/mmol) esetén szteroid, 1 mg/ttkg kezdőadag, fokozatosan csökkenő dózis Gyors progressziójú félholdas glomerulonephritisben indikált a kombinált immunszuppresszió: Szteroid lökés Cyclophosphamid Plazmacsere? Prognózis: kiújulás a betegek 1/3-nál, 15 év alatt 10% végállapotú vesebetegség

Hasonló dokumentumok

Tantermi előadás. Nagy Viktor Semmelweis Egyetem, ÁOK, II. Belgyógyászati Klinika

Tantermi előadás. Nagy Viktor Semmelweis Egyetem, ÁOK, II. Belgyógyászati Klinika Tantermi előadás Nagy Viktor Semmelweis Egyetem, ÁOK, II. Belgyógyászati Klinika Glomerulonephritis acuta, nephrosis syndroma, glomerulonephritis chronica. Budapest, 2015. II. 10. Normális glomerulus