Tantermi előadás. Nagy Viktor Semmelweis Egyetem, ÁOK, II. Belgyógyászati Klinika

Átírás

1 Tantermi előadás Nagy Viktor Semmelweis Egyetem, ÁOK, II. Belgyógyászati Klinika Glomerulonephritis acuta, nephrosis syndroma, glomerulonephritis chronica. Budapest, II. 10.

2

3

4 Normális glomerulus capillaris képe podocyta (epithelsejt) lábnyúlványa lumen basalis membrán capillaris endothel mesangialis sejt mesangialis mátrix

5 poststreptococcalis GN membranoproliferatív GN membranosus GN minimal changes

6 Glomerulonephritisek definíciója A glomerulus, vagy a veseparenchyma egyéb alkotórészeinek az immunrendszer által stimulált gyulladása Primer: veseparenchymára korlátozódik Secunder: disseminált immunbetegség egyik összetevője

7 Glomerulonephritisek definíciója Globális Segmentális Diffúz > 50 % Fokális < 50 %

8 Glomerularis laesiók mechanizmusai basalis membran ellenes antitestek immunglobulin + complement depositio kitapadó antigének + Ig-k helyben képeznek antigén-antitest komplexet depositumok nélkül, complement fixáció nélkül epithelsejt ellenes antitestek antitest, vagy egyéb molekula okozta, neutrophyl (immunsejt) invasio

9 Glomerularis laesiók mechanizmusai glomerularis antitest lerakódás érzékenyített sejtek glomerularis epithel macrophagok mesangialis sejtek neutrophylekthrombocyták proteinuria oxidánsok-proteázok glomerulosclerosis interstitialis fibrosis veseelégtelenség

10 Glomerularis betegségek klinikuma Megváltozó vizelet rózsaszín-barnásvörös (haematuria) habos-zavaros vizelet (proteinuria) mennyiség csökken (oliguria-anuria( Gyengeség, rossz közérzet hypertonia renális oedema (szem körül, +végtagok, has) anemia veseelégtelenség döntően proteinuria haematuria /hypertonia döntően haematuria

11 Glomerularis betegségek klinikuma: oedema

12 Glomerularis syndromák acut glomerulonephritis syndroma nephron eredetű haematuria acut veseelégtelenséggel azonos időben rapidan progrediáló glomerulonephritis nephron eredetű haematuria veseelégtelenség fokozatos kialakulásával, diffúz glomerularis félholdképződéssel nephrosis (ártalmatlan/aktív üledékkel) tünetmentes vizeleteltérés proteinuria (< 2 g/die)/haematuria/mindkettő

13 Acut glomerulonephritis Hirtelen kezdet Haematuria Proteinuria ( enyhe - <3,5 g/die) Vesefunkció romlás oliguria/anuria CN, creatinin növekedés/veseelégtelenség só-, vízretentio (hypertonia, szemkörüli oedema) Általános tünetek

14 Acut glomerulonephritis: differenciáldiagnosztika Tipizálás: vesebiopszia Vérkémia: CN, crea (egfr), elektrolit Vizeletvizsgálat fehérjeürítés (24 h gyűjtött: , >300 / reggel albumin/creatinin: 2,5-30, > 30) üledék (haematuria, cylindruria) Immunkémia AST, complement, ANCA, antigbm antitest, cryoglobulin, hepatitis és HIV szerológia, lupus serologia, immunelfo

15 Acut glomerulonephritis: differenciáldiagnosztika IgA nephropathia membránproliferatív I/II típus idiopathias, rapidan progresszív GN anti-gl. BM nephritis csak a vese érintett acut postinfectios GN Schönlein-Henoch p. SLE endocarditis infectiosa zsigeri tályog shunt -nephritis rapidan progresszív GN polyarteritis nodosa Wegener-gr Goopasture-sy cryoglobulinaemia

16 IgA nephropathia Európában és USA-ban a leggyakoribb oka a primer GN-nek primer : vírusos betegség után (1-3 nap), (micro-) macroscopos haematuria, ritkán proteinuria szekunder: SLE, cirrhosis, IBD, dermatitisek, arthritisek, Schönlein-Henoch purpura stb. férfi:nő = 2-5:1, fiatalokban: év mesangialisan IgA depositumok megjelenik a transplantált vesében is! lassú progresszió (30-35 % megmaradó vesefunkció)

17 Poststreptococcalis glomerulonephritis (PSGN) streptococcus A béta haemolyhicus nefrogén törzs fertőzés után északon: pharingitis után 5 % délen: pyoderma után (max.) 50 % leginkább gyerekeken, fiúkon, periorbitális oedema képében nálunk télen gyakoribb lappangási idő: 5-20 nap PSGN ddg.: minden egyéb infectio után is lehet!

18 PSGN: klinikuma

19 PSGN: laboratóriumi leletek vizeletüledék vvt, vvt-cylinder, fvs proteinuria emelkedett AST alacsonyabb serumcomplement szint azotaemia 50 % (CN, crea, egfr) biopszia: nem szükséges (ismerten diffúz, proliferatív exsudativ GN)

20 PSGN kezelés aspecifikus pozitív tenyésztés esetén antibiotikum sómegszorítás sz. sz. diureticum/antihypertensivum (RAAS-g) Felnőtt rapidan progredialo GN:?steroid? PROGNÓZIS: teljes gyógyulás >90 % (gyerek), % (felnőtt), < 5 % 7-9 napon túl tart az oliguria felnőttkorban enyhe azotaemia a maradvány

21 Rapidan progrediáló GN (RPGN) szokásos általános panaszok és tünetek pár hét/hónap alatt veseelégtelenség a szövettani/immun kép VEGYES 2/3-ban Goodpasture syndroma képe (pulmonalis vérzésekkel kísért) fiatal férfiakban/50 év felett mindkét nemben th.: szteroid/ciklofoszfamid/plazmaferesis PROGNOSIS: 50 %-os túlélés maradványtünetekkel

22 focalis segmentalis necrosis epithelialis félholdképződéssel (=crescent) RPGN

23 RPGN felosztás anti-glomerularis BM antitest által közvetített idiopathias RPGN Goodpasture syndroma más primer glomerularis betegségekhez társuló membrano-proliferatív IgA-nephropathia secunder glomerularis betegségekhez társuló postinfectios, SLE, Schönlein-Henoch, Wegener, cryoglobulinaemia, systemas vasculitisek

24 RPGN kezelés Alapfeltétel a gyors vesebiopszia! Szteroid Ciklofoszfamid Sz. sz. plazmaferezis Dialízisigény (prognózis meghatározója)

25 Nephrosis syndroma valamely glomerularis megbetegedés után kialakuló proteinuria (> 3,5 g/die) -hypalbuminaemia - oedema -dyslipidaemia -hypocalcaemia -fokozott thrombozishajlam cylindruria van aktív, nincs ártalmatlan lassan progrediáló vesefunkcióromlás

26 Nephrosis syndroma felosztása ártalmatlan vizeletüledékkel (=tiszta NSy) primer GN» minimal change» membranosus GN» focalis glomerulosclerosis secunder GN» DM nephropathia (Kimmelstiel-Wilson)» amyloidosis, lupus nephritis, myeloma-vese, praeeclampsia aktív vizeletüledékkel (=kevert NSy, nephrosonephritis, +haematuria, hypertonia, creatinin ) primer GN membranproliferatív I-III típus secunder GN membranproliferatív, SLE, Schönlein- H, kevert essentialis cryoglobulinaemia

27 Minimal change nephropathia (csak elektronmikroszkóppal mutatható ki) proteinuria ± haematuria vékony basalmembrán/ podocyták lábnyúlványainak ellapulása gyerekkorban %, felnőttkorban % % spontán remissio szteroid kezelés,?ciklosporin? láz, fokozott fizikai aktivitás, felállás után, malignus haematologiai kórképekhez társulhat vékony basalmembrán/iga/egyéb nephropathia csak elektronmikroszkóppal mutatható ki

28 Focalis glomerulosclerosis gyerekkorban %, felnőttkorban % mesangialis sclerosis, capillariskacs collapsussal 30 % reagál szteroidra, a többiek az ESRD-felé progrediálnak 3-10 év alatt primer, vagy szekunder: HIV, hepatitis B, egyéb vírus infectio, heroinfogyasztás, vesetranszplantáltak, fekete rassz, obesitas

29 Membranás glomerulonephritis 25 % teljes remissio, 50 % ESRD-be progrediál Gyógyszerek: NSAID, captopril, penicillamine, arany, D-penicillamine, higany Infectiok: malaria, lepra, schistosomiasis, syphilis, hepatitis B/C, endocarditis, EBV Malignomák: mamma, tüdő, colon, gyomor, vese CC, melanoma, haematologiai kórképek, SLE, sarcoidosis, diabetes, thyroiditis, Crohn betegeség (IBD)

30 Nephrosis syndroma kezelésének elvei oedemacsökkentés (kacsdiureticum) proteinuria csökkentés sószegény étrend (1-2 g Na/die) fehérjeszegény étrend (0,8-1 g/kg/die) immunszupresszió megfontolása (szteroid, ciklofoszfamid, ciklosporin) RAAS-gátló lipid / húgysav-csökkentés (statin(milurit) antikoaguláns?

31 Glomerulonephritis: fogászati szempontok Felismerés: oedema az arcon Prevenció: gyulladások (oralis régió gyulladás, pl. gingivits, tonsillitis, tályog stb. erőteljes és pontos lokális és sz. sz. szisztémás antibiotikus kezelése Azotaemia/uraemia: gyógyszerdózis csökkentés

32 Köszönöm megtisztelő figyelmüket!