Mikroszkópos polyangitis (MPA)

Átírás

1 Mikroszkópos polyangitis (MPA) Necrotizáló vasculitis az arteriolákban, a capillarisokban és a venulákban A vasculitis egyidejű elváltozásokkal jelentkezik Megbetegszik a vese, a tüdő, a bőr, a tápcsatorna, a vázizom, az agy, stb.

2 Vese: necrotizáló arteritis és glomerulitis félholdas GN

3 Tüdő: az alveolaris septumokban capillaritis vérzés

4 Bőr: a dermalis erek ng-s beszűrődése, a sejtmagok töredezettek (leukocytoclasia) + az érfalak fibrinoid necrosisa

5 Klinikum Szerológia: MPO(p-ANCA) pozitivitás az esetek többségében Vese: haematuria, proteinuria, a vesefunkció gyors romlása ( rapidan progrediáló glomerulonephritis sy; RPGN) Tüdő: vérköpés (haemoptysis)

6 Klinikum Bőr: purpura Belek: kifekélyesedés hasi fájdalom, vérzés Izmok: myalgia, izomgyengeség (CK )

7 Kórjóslat Kezelés nélkül halálos; a kezelésre reagál Az életkilátásokat a vese-, ill. az agyi érintettség súlyossága határozza meg Kezelés előtt Kezelés után Túri Sándor, Gyermekklinika

8 Kisér-vasculitisek (GN+) Immuncomplex- kiváltotta ANCAközvetítettetette WG MPA Cryoglobulinaemiás vasculitis Henoch-Schönlein purpura

9 Cryoglobulinaemiás vasculitis Cryoglobulin: hideg hatására kicsapódó Ig II típusú: polyclonalis IgG-monoclonalis IgMκ Autoimmun betegségekben, hepatitis C virus fertőzésben keletkezik IC vasculitis

10 Szervi érintettség: vese FM: membranoproliferativ GN hyalin thrombusokkal + necrotizáló arteritis EM: a depozitumok microtubularis szerkezetűek

11 Arteritis és MPGN cryoglobulinaemiában

12 Bőr: leukocytoclasiás vasculitis kifekélyesedő purpurák Husz Sándor, Bôrklinika

13 Szervi érintettség Vese: proteinuria, haematuria, azotaemia, hypertonia Bőr: purpura Ujjak: Raynaud-jelenség: a kéz és a láb kisereiben IC-vasculitis vasospasmus Izületek letek: arthritis és arthralgia Hepatosplenomegalia Perifériás neuropathia

14 Kimenetel Változó, sokszervi érintettség esetén halál

15 Henoch-Schönlein purpura IgA-tartalmú IC vasculitis az arteriolákban, a capillarisokban és a venulákban Jobbára gyermekekben

16 Szervi érintettség Bőr: purpura, főként az alsó végtagokon Vese: GN; haematuria, proteinuria, azotaemia Belek: hasi fájdalom, melaena Izületek: arthritis, arthralgia

17 Henoch-Schönlein purpura Husz Sándor, Bôrklinika

18 Henoch-Schönlein nephritis IF A mesangiumban IgA és C3 tartalmú IC-ek FM Mesangialis proliferativ GN + félholdak

19 A prognózis a félholdak számától függ

20 A vénák betegségei

21 Visszértágulat Varix: vena-szakasz körülírt kitágulása Varicositas: számos vena egyidejű kitágulása

22 Visszértágulat Varix: vena-szakasz körülírt kitágulása Varicositas: számos vena egyidejű kitágulása Oesophagus varicositas Alsó végtagi varicositas Aranyeres csomó Varicocele testis

23 Varicositas oesophagi Portális hypertensióban a nyelőcső distalis részén a submucosus venák kitágulnak (portocavalis anastomosis) Spontán megrepednek elvérzés Boncoláskor a gyomorban és a vékonybelekben ml vér

24 Alsó végtagi varicositas A v. saphena magna gyűjtőterületén lévő venák tágulata hozza létre Igen gyakori: a felnőtt lakosság 10%- 20%-ánál kialakul!!!!

25 Pathogenesis Tartósan intraluminalis nyomás - terhesség - korábban lezajlott mélyvénás thrombosis - álló munka (fodrász, pincér), stb.

26 Következmények A vena-billentyűk elégtelensége, stasis + thrombosis, perzisztáló anasarca Stasis dermatitis és trophicus kifekélyesedés a lábszár és a boka medialis felszínén: ulcus cruris: nehezen gyógyul, felülfertőződésre hajlamos A thrombosishoz gyakran társul másodlagos gyulladás (thrombophlebitis) ritkán okoz pulmonalis emboliát

27 Nodus haemorrhoidalis - aranyeres csomó Az analis és a perianalis submucosus vénás plexusok tágulata Gyakori: a felnőtt lakosság 5%-ánál kialakul

28 Pathogenesis Rostszegény étrend székrekedés erőlködő székelés Venás stasis terhességben Portalis hypertensio

29 Szövődmények Analis vérzés Előesés (prolapsus az analis szegély elé) Felülfertőződés, thrombosis, elhalás - heves fájdalom

30 Varicocele testis A plexus pampiniformis varicositasa Fiatal férfiakban gyakori Emeli az intrascrotalis hőmérsékletet A spermiogenesis károsodik (oligospermia: <20 M spermium/ml) A nemzőképesség csökken

31 Alsó végtag mélyvénás rögösödése pulmonalis embolia Véráramlás iránya

32 Hajlamosító tényezők Idős kor Pangásos szívelégtelenség Hosszantartó ágybanfekvés (végtag immobilisatiója) izommunka Ø Szövetkárosodás: égés, combnyaktörés, polytraumatisatio

33 Hajlamosító tényezők Idős kor Pangásos szívelégtelenség Hosszantartó ágybanfekvés (végtag immobilisatiója) izommunka Ø Szövetkárosodás: égés, combnyaktörés, polytraumatisatio Hasi műtét mély belégzés a szív telődését serkenti Terhesség, gyermekágy Fogamzásgátlót szedő, 35 év dohányzó nő Áttétes daganat

34 A v. axillaris és a v. subclavia thrombosisa A rögösödés mellkaskimeneti sy részeként alakul ki: a v. subclavia és/vagy az a. subclavia és a plexus brachialis a mellkasból kilépve összenyomódik az I-es borda és a kulcscsont közötti térben Anatomia A m. scalenus anterior a costoclavicularis teret két részre osztja: az anteromedialis térben fut a v. subclavia, a hiatus scaleni-ben pedig az a. subclavia és a plexus brachialis Smith et al. Regional Anatomy Illustrated. Churchill Livingstone, 1983

35 A kilépő képleteket összenyomhatja Első borda; nyaki borda; clavicula callus Ismétlődő, leszorítást eredményező izomtevékenység atlétáknál, úszóknál, hegedűsöknél, festőknél M. scalenus anterior hypertrophia súlyemelőknél

36 V. subclavia compressio A v. subclavia és a v. axillaris thrombosisa A vénás elfolyás akadályozottsága miatt szederjesen duzzadt kéz Felső végtagi és pectoralis fájdalom Néhány héttel később a kar felszínes vénáiban varicosus tágulat

37 A. subclavia-plexus brachialis compressio Értünetek: pulsus nem észlelhető, claudicatio, poststenoticus aneurysma, esetleg thrombosis Idegi tünetek: Raynaud-jelenség, felső végtagi fájdalom, paraesthesia, izomgyengeség

38 V. cava elzáródása V. cava superiort bronchusrák, mediastinalis lymphoma összenyomja/belenő a fej, a nyak, a felső végtagok vénáinak a tágulata, venás oedema + cyanosis

39 V. cava elzáródása V. cava superiort bronchusrák, mediastinalis lymphoma összenyomja/belenő a fej, a nyak, a felső végtagok vénáinak a tágulata, venás oedema + cyanosis V. cava inferiort májrák, veserák komprimálja/belenő az alsó végtagokban vizenyő, az alhas felszíni kollaterális vénáiban tágulat keletkezik

40 Érdaganatok Benignus - gyakoriak Haemangioma Glomangioma Malignus - ritkák Haemangioendothelioma Kaposi sarcoma Angiosarcoma

41 Haemangioma A szervezet egyik leggyakoribb daganata 1-2 mm-től több cm nagyságú lehet FM: capillarisokból (haemangioma capillare), vagy tágabb, endothellel bélelt éröblökből (haemangioma cavernosum) épül fel Főként a bőrön, ritkábban a májban, az agyban, a szájüregben, stb. fordul elő Jelentősége: vérzés

42 54 éves férfi oldalán és hasfalán számos cmes haemangioma

43 Haemangioma cavernosum hepatis: a daganat az éröblök miatt szivacsszerű

44 Az előbbi daganat átnézeti képe Májszövet Ksz-es tok Éröblök

45 Szájüregi haemangiomák Granuloma pyogenicum Haemangioma capillare kifekélyesedő polypoid variánsa, gyakran szájüregi traumát követően alakul ki FM: proliferáló capillarisok, a stromában vizenyő, gyulladásos sejtek; granulatiós szövetre emlékeztet

46 Szájüregi haemangiomák Granuloma pyogenicum Haemangioma capillare kifekélyesedő polypoid variánsa, gyakran szájüregi traumát követően alakul ki FM: proliferáló capillarisok, a stromában vizenyő, gyulladásos sejtek; granulatiós szövetre emlékeztet Granuloma gravidarum Gingivában létrejövő, pyogen granulomaszerű elváltozás Terhes nők 1-5%-ánál alakul ki, a szülés után visszafejlődik

47 Glomangioma (glomus tumour) A glomustest módosult símaizomsejtjeiből indul ki A distalis phalanx-ban, a körömágy alatt alakul ki 1 cm-nél kisebb, igen fájdalmas csomó formájában jelentkezik Th: sebészi kimetszés

48 Haemangioendothelioma Endothel eredetű, enyhén pleiomorph, orsó alakú vagy felpuffadt sejtek alkotják Helyileg invasiv Kimetszés után kiújulhat, 20%-a áttétet ad

49 Kaposi sarcoma Klasszikus KS. Bőrben keletkezik. Helyileg invazív, idős férfiak lábán sötétvörös-kékes plakkok és csomók. Kimetszés után kiújulhat. AIDS-hez társult KS. Bőrben, nycs-kban, tápcsatornában keletkezik. Korán áttétes. Herpesvirus 8 genom a daganatsejtekben. Szervátültetés utáni KS. Bőrben, belszervekben. Endemiás KS. Trópusi Afrikában, gyermekekben, gyorsan növekvő nycsnagyobbodást okoz, rossz kórjóslatú

50 Angiosarcoma Igen malignus, a bőrben, a lépben vagy a májban alakul ki Jelentkezhet spontán; lymphoedemás bőrben mastectomia után 10 évvel; arzénsó, PVC, vagy Thorotrast expozíció után

51 Morfológia Jól körülírt kicsiny vörös csomóként indul, nagy, szürkésfehér tumorrá alakul FM: atypusos endothelsejtek szabálytalan érátmetszeteket vagy solid növedéket képeznek

52 Angiosarcoma mastectomia után 10 évvel (a sebész emlőrák recidivának gondolta)