Tartalomjegyzék. Végstádiumú vesebetegség A veseerek betegségei Glomerularis betegségek Tubulointerstitialis betegségek

Átírás

1 Vesebetegségek

2 Tartalomjegyzék Végstádiumú vesebetegség A veseerek betegségei Glomerularis betegségek Tubulointerstitialis betegségek

3 Tartalomjegyzék Végstádiumú vesebetegség A veseerek betegségei Glomerularis betegségek Tubulointerstitialis betegségek Tömlős vesebetegségek A vese daganatai

4 Végstádiumú vesebetegség (VSVB) Mindkét vesét megbetegítő, idült vascularis, glomerularis, ill. tubulointerstitialis betegségek végállapota

5 Kétoldali idült vesebetegség GFR 60 ml/min/1.73 m 2 Kezdetben tünet nincs, a serum creatinin érték normális 3 hónapig

6 Kétoldali idült vesebetegség GFR 60 ml/min/1.73 m 2 Kezdetben tünet nincs, a serum creatinin érték normális Idült veseelégtelens gtelenség 3 hónapig 5-10 év A vesecsatornák Ca 2+ -t veszítenek, foszfátot tartanak vissza

7 Kétoldali idült vesebetegség GFR 60 ml/min/1.73 m 2 Kezdetben tünet nincs, a serum creatinin érték normális 5-10 év 3 hónapig A vesecsatornák Ca 2+ -t veszítenek, foszfátot tartanak vissza Idült veseelégtelens gtelenség GFR 15 ml/min/1.73 m 2 A vesék nem képesek a só- és a vízháztartás szabályozására, oedema, metabolikus acidosis, hypocalcaemia uraemia

8 Idült vesebetegség Idült veseelégtelenség Halál Uraemiás coma Haemodialysis hetente 3x Végstádiumú vesebetegség Vizelet 100 ml - 0 ml

9 Ca ++ vesztés és foszfát retenció A serum Ca ++ normális tartományban tartására parathormon szekréció mellékpajzsmirigy hyperplasia (sec. hyperparathyreosis)

10 Ca ++ vesztés és foszfát retenció parathormon szekréció Csontok Renalis osteodystrophia Osteoclastos csontresorptio A matrix-mineralizáció zavara Osteoporosis Metasztatikus elmeszesedés Arteriák, tüdő, gyomor, vese Ca ++

11 Az arteriák elmeszesedése végstádiumú vesebetegségben A. radialis A. ulnaris Bereczki Csaba, SZTE Gyermekklinika

12 Szervi eltérések VSVB-ben Zsugorvesék (atrophia renum) Makro: g, egyformák, a felszín szemcsés, a kéreg-velő határa eltűnt; mm-es tömlők

13 Szervi eltérések VSVB-ben Zsugorvesék (atrophia renum) Makro g, egyformák, a felszín szemcsés, a kéreg-velő határa eltűnt; mm-es tömlők Mikro heges glomerulusok, fibroticus IS, sorvadt tubulusok

14 Szervi eltérések VSVB-ben Renalis hypertensio hypertensiv szívbetegség agyvérzés Hyperparathyreosis renalis osteodystrophia és extraskeletalis calcificatio Aorta és arteriák: évek alatt súlyossá váló atherosclerosis

15 Szervi eltérések VSVB-ben Haemodialysishez társult β 2 - microglobulin-amyloidosis Anaemia erythropoietin hiány miatt Bőr: kínzó viszketés, elhúzódó sebgyógyulás

16 Szervi eltérések VSVB-ben Infekciókra hajlam Serosa/nyálkahártyák kémiai irritációja: acut fibrines pericarditis/pleuritis ac. catarrhalis oesophagitis, gastritis ac. catarrhalis vagy álhártyás enterocolitis + Pancreatitis Felgyorsult öregedés

17 Halálokok VSVB-ben Acut myocardialis infarctus Bal kamra elégtelenség Agyvérzés

18 A vérnyomás szabályozása Ha az érkeresztmetszet a felére csökken, a véráramlással szembeni érellenállás (rezisztencia) 16x-ára ra

19 Rezisztencia erek A szövetek érellenállását a kis arteriák és az arteriolák luminális átmérője határozza meg μ külső átmérőjű kiserek

20 A rezisztencia erek a pulzáló és nagy amplitúdójú véráramlást állandó sebességű és kis nyomású véráramlásra alakítják Aorta és arteriák Rezisztencia erek Capillarisokban elárasztásos károsodás Ø

21 A rezisztencia erek aktuális átmérője a vasoconstrictor és a vasodilatator hatások eredőjétől függ Angiotenzin II (AT II) Katekolaminok Endotelin Tromboxán Leukotriének Prosztaglandinok Kininek NO

22 A vérnyomást a systole során a bal kamrából kipumpált vér mennyisége és a rezisztencia erek ellenállása határozza meg

23 Vérnyomásesés v. vértérfogatcsökkenés hatására a JGA-kból renin Plazma angiotenzinogen Renin AT I Angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) AT II

24 Angiotenzin II Összehúzza a rezisztencia erek simaizomsejtjeit (közvetlen vérnyomásemelő hatás) és serkenti az aldoszteron szekrécióját, mely ADH jelenlétében fokozza a distális tubulusok Na + -felvételét (+víz): a plasma térfogata t

25 Magasvérnyomás betegség

26 Ha a RR évekig 140/90 Hgmm felett magasvérnyomás Oka az esetek 90%-ában ismeretlen: esszenciális (benignus) magasvérnyomás betegség

27 Jellemzői A rezisztencia erek betegsége Lappangva kezdődik (a 3. évtizedben?) Néma gyilkos : halál évvel később

28 Jellemzői Igen gyakori A diastolés vérnyomásérték évtizedeken át 115 Hgmm alatt marad

29 Jellemzői A prevalencia az életkorral növekszik Az afro-amerikaiak 2x gyakrabban betegszenek meg, mint a fehérek

30 Pathogenesis: 3 tényező A vese Na- kiválaszt lasztásának genetikai zavara Perctérfogat Környezeti tényezők Labilis hypertonia Környezeti tényezők k okozta vasospasmus Perifériás érellenállás

31 Pathogenesis: 3 tényező A vese Na- kiválaszt lasztásának genetikai zavara Perctérfogat Környezeti tényezők Labilis hypertonia Rögzült hypertonia (alváskor is) Környezeti tényezők k okozta vasospasmus Perifériás érellenállás Hyalinos arteriolosclerosis

32 Ösztönző környezeti tényezők Kompetitív személyiség; környezeti stressz (munkahely, család, közlekedés, stb.) okozta frusztrált ingerültség vasoconstrictor anyagok állandó felszabadulása

33 Ösztönző környezeti tényezők Kompetitív személyiség; környezeti stressz (munkahely, család, közlekedés, stb.) okozta frusztrált ingerültség vasoconstrictor anyagok állandó felszabadulása Az étrend NaCl-dús! A só ízesítő és konzerváló szer Só: latinul sal; salt, das Salz; a római legionáriusok zsoldja: salarium (angolul fizetés/illetmény: salary); Csipsz, sózott mogyoró, páclé, tartósított húsok, halak, sajtok, káposzta, uborka, stb.

34 Ösztönző környezeti tényezők Kompetitív személyiség; környezeti stressz (munkahely, család, közlekedés, stb.) okozta frusztrált ingerültség vasoconstrictor anyagok állandó felszabadulása Az étrend NaCl-dús! A só ízesítő és konzerváló szer; só: latinul sal; salt, das Salz; a római legionáriusok zsoldja: salarium; angolul fizetés/illetmény: salary); csipsz, sózott mogyoró, páclé, tartósított húsok, halak, sajtok, káposzta, uborka, stb. Fizikai munka hiánya (izzadás: Ø) Vasospasmus a rezisztencia erekben

35 Hyalinos arteriolosclerosis Éveken keresztül fennálló vasospasmus a rezisztenciaerek struktúrális károsodása az érfal szerkezete átépül a rezisztenciaerek nem képesek elernyedni a hypertonia rögzül

36 Hyalinos arteriolosclerosis Éveken keresztül fennálló vasospasmus a rezisztenciaerek struktúrális károsodása az érfal szerkezete átépül a rezisztenciaerek nem képesek elernyedni a hypertonia rögzül FM: fehérjetermészetű, eo anyag subendothelialis, ill. a mediában létrejövő lerakódása; az érfal megvastagodott, a lumen szűkült

37 A magasvérnyomás betegség következményei 1) Hyalinos arteriolosclerosis - Vese: nephrosclerosis arteriolosclerotica - Agyalapi szürkemagvak: microaneurysmák - Retina: fundus hypertonicus

38 A magasvérnyomás betegség következményei 1) Hyalinos arteriolosclerosis - Vese: nephrosclerosis arteriolosclerotica - Agyalapi szürkemagvak: microaneurysmák - Retina: fundus hypertonicus 2) Hypertensiv szívbetegség 3) Hypertensiv krízis - Neurologiai tünetek apoplexia - Dissectio aortae - Bogyó aneurysma repedése

39 A magasvérnyomás betegség következményei 1) Hyalinos arteriolosclerosis - Vese: nephrosclerosis arteriolosclerotica - Agyalapi szürkemagvak: microaneurysmák - Retina: fundus hypertonicus 2) Hypertensiv szívbetegség 3) Hypertensiv krízis - Neurologiai tünetek apoplexia - Dissectio aortae - Bogyó aneurysma repedése 4) Atherosclerosist súlyosbítja - Myocardialis infarctus - Agylágyulás

40 Nephrosclerosis arteriolosclerotica (hypertensiv vesebetegség, benignus nephrosclerosis) Jellemző a makro: enyhén zsugorodott vesék ( g); a felszín szemcsés Mikro: aff. arteriolákban eo anyag

41 Hyalinos arteriolosclerosis afferens arteriolában

42 Vesefunkció Az esetek többségében normális; Microalbuminuria a szövődményes atherosclerosis megbízható hírnöke

43 Dekompenzálódott benignus nephrosclerosis Mo-n még nem gyakori Jelentős proteinuria vesebx: focalis-segm. GS az anti-hypertensiv th ellenére néhány év alatt VSVB Szaporodó esetek!!!!

44 Agyalapi szürkemagvak arterioláiban hyalinos arteriolosclerosis microaneurysmák repedésükből roncsoló vérzés

45 Fundus hypertonicus: vérzések a szemfenéken Kolozsvári Lajos, Szemklinika

46 Hypertensiv szívbetegség idült BK elégtelenség

47 A hypertensio súlyossá teszi az atherosclerosist

48 Leggyakoribb halálokok Közvetlenül BK elégtelenség Agyvérzés Közvetetten Szivinfarctus Agylágyulás

49 Malignus essentialis hypertensio Pathogenesis:? Hyperreninaemia Létrejöhet év közötti, korábban normotensiós egyénben (többnyire férfiak) Meglévő benignus hypertensio accelerálódott

50 Veseelváltozások Nagyobb vesék, a felszínen pontszerű vérzések + kis infarctusok

51 Veseelváltozások Nagyobb vesék, a felszínen pontszerű vérzések + kis infarctusok FM: hyperplasticus arteriolosclerosis: hagymalevél-rajzolatú aff. arteriolák koncentrikus simaizomsejt hyperplasia és kollagénlerakódás miatt + necrotizáló arteriolitis és glomerulitis félholdakkal

52 Hagymalevélszerű hyperplasticus arteriolosclerosis

53 Klinikum Nem gyakori A vérnyomásértékek gyorsan emelkednek (diastolés Hgmm felett) Veseelégtelenség BK elégtelenség Retinavérzések

54 Klinikum Nem gyakori Magas diastolés és systolés értékek Veseelégtelenség BK elégtelenség Retinavérzések Hypertensiv encephalopathia Agyvérzés fenyeget Kezelés nélkül 1 éven belül halálos

55 Uraemia Apoplexia cerebri BK elégtelenség Halálokok

56 Másodlagos hypertensiók (ok ismert) Idült vesebetegségek - renalis hypertensio Arteria renalis stenosis - renovascularis hypertensio Endocrin betegségek: hyperaldosteronismus, phaeochromocytoma, Cushing-betegség, hyperthyreosis

57 Másodlagos hypertensiók (ok ismert) Vascularis: polyarteritis nodosa, coarctatio aortae Neurogen: intracranialis nyomás

58 A vesearteriák betegségei 1)Az arteria renalis szűkülete 2) Vese-infarctus 3) Nephrosclerosis arteriosclerotica 4) Atheroemboliás vesebetegség

59 Az arteria renalis stenosisa Egyoldali, renovascularis hypertensiót okoz Az a. renalis eredésénél szűkület: atheromás plakk (70%), vagy a media fibromuscularis megvastagodása (30%) miatt A vese ischaemiás atrophiája Magasvérnyomás: JGA aktiváció, renin Nephrectomia normalizálja a vérnyomást

60 A. renalis stenosisa miatti egyoldali vese sorvadás

61 A. renalis stenosis atheromás plakk miatt Tágítás előtt Tágítás után (műtét nem kell) Nagy Endre, SZTE Radiologia

62 Vese-infarctus 1) Segmentális a. renalis ágban thrombosis atheromás plakkon 2) Embolia BP-ból, BK-ból, endocarditis vegetatiójából, aorta usurálódott plakkján lévő thrombusból, vagy aorta aneurysma fali thrombusából

63 Vese-infarctus 1) Segmentális a. renalis ágban thrombosis atheromás plakkon 2) Embolia BP-ból, BK-ból, endocarditis vegetatiójából, aorta usurálódott plakkján lévő thrombusból, vagy aorta aneurysma fali thrombusából Friss: anaemiás infarctus; régi: V-alakú heg Nem jár vesefunkció-romlással

64 Nephrosclerosis arteriosclerotica Idős, atherosclerosisban szenvedő egyénben Kétoldali a. renalis stenosis atheromás plakkok miatt Nem egyformán zsugorodott vesék, számos V-alakú heg a felszínen és metszlapon Mérsékelt fokú vesefunkcióromlás

65 Atheroemboliás vesebetegség Aorta abdominalis atheromás plakkjaiból cholesterin microembolisatio Aa. arcuatae, aa. interlobulares tömeszelődnek el - occlusiv idegentest granuloma, distalisan vérellátási zavar Többnyire néma Heveny veseelégtelenséget okozhat hasi aorta aneurysma műtéti eltávolításakor

66 Arteriában cholesterin microembolisatio

67 1. Congenitális 2. Szerzett Cystás vesebetegségek

68 1.1. Autoszóm domináns polycystás vesebetegség Gyakori; (chr.-an haemodialyzáltak 10%-a) Polycystin 1 vagy polycystin 2 mutáció a tubulushámsejtek növekedése és differenciálódása megváltozik évtizedek alatt tömlők sokasága alakul ki mindkét vesében

69 Makro: g; cm-es cysták

70 A tömlők bármelyik tubulus-szegmentumból kialakulnak, összenyomják a működő parenchymát

71 Klinikum Tünetek: a 3. évtizedtől: costovertebralis fájdalom, tapintható kétoldali terime a hasban, haematuria, hypertensio, GFR, serum creatinin Idült veseelégtelenség: évesekben

72 Klinikum A betegeket haemodialysissel tartják életben Társuló eltérések: májcysták, agyalapi bogyó aneurysma Halál: hypertensiós szövődmények

73 Májcysták ADPCVB-ben

74 1.2. Autoszóm recesszív polycystás VB A PKDH1 gén mutációja okozza A magzati vesékben a gyűjtőcsatornák tömlős tágulata alakul ki a vesék jelentősen megnagyobbodnak

75 ARPVB

76 Az AR polycystás vese szivacsszerű

77 AR polycystás VB A cysticus ébrényi vesék mennyiségű vizeletet termelnek az amniális folyadék kevés lesz: oligohydramnion a magzat összenyomódik (Potteranomáliák): :

78 AR polycystás VB A cysticus ébrényi vesék mennyiségű vizeletet termelnek az amniális folyadék kevés lesz: oligohydramnion a magzat összenyomódik (Potteranomáliák): megváltozik az arc, a láb és kéz helyzeti rendellenessége csípő dislocatio mellkas deformitás

79 Oligohydramnion: a magzat összenyomódása A magzati vesebetegséget UH-al kórismézték, a terhességet meg kellett szakítani

80 A terhesség végére a hatalmas vesék kitöltik a hasat, felnyomják a rekeszt.

81 ARPVB A megnagyobbodott vesék felnyomják a rekeszt tüdőhypoplasia A májban cysták + epeútproliferatio portalis fibrosis

82 ARPVB. Portális fibrosis, epeútproliferatio

83 Kórlefolyás Ha valami oknál fogva nem került sor a terhesség megszakítására, halál az első hónapban uraemia vagy tüdőhypoplasiaokozta légzési distress miatt A betegek kis százalékánál a PVB enyhe), ezeknél kisgyermekkorra májfibrosis alakul ki portalis hypertensio

84 1.3. Cysticus renalis dysplasia A metanephricus differenciálódás zavara hozza létre (genetikai hiba nincs) Egy- v. kétoldali Ureter atresia, ill. az alsó húgyutak rendellenessége rendszerint társul hozzá

85 Morfológia Tömlőktől megnagyobbodott szövet a vese helyén Nem észlelhető ébrényi lebenyezettség, nem különül el a kéreg és a velő FM: tömlősen tágult tubulusok; dysplasiás, foetális jellegű tubulusok között porcszövetet tartalmazó mesenchyma

86 Dysplasia renalis cystica Soktömlős szövet; lebenyek, a kéregvelő elkülönülése, papillák nem észlelhetők

87 Kórjóslat Egyoldali: ha az alsó húgyutak rendellenessége korrigálható, kedvező kimenetel Kétoldali: idült veseelégtelenség

88 2. Szerzett vesecysták 2.1. Egyszerű cysták Magányosak vagy többszörösek A kéregállományban helyezkednek el, cm átmérőjűek Nagy cystában hirtelen bevérzés fájdalom

89 2.2. Haemodialysáltakban keletkező cysták VSVB-ben szenvedőkben alakul ki, akiket sok évig HD-el kezelnek Számos cysta a kéreg- és a velőállományban Bevérezhet Adenoma vagy vesesejtes cc keletkezhet benne

90 Haemodialysishez társult cysták VSVBben

91 VSVB, dialysishez társult cysták

92 Papillaris vesesejtes cc a cystában