MESENCHYMALIS TUMOROK

Átírás

1 MESENCHYMALIS TUMOROK Dr. SZEKANECZ ÉVA M.D.,Ph.D. DE KK Onkológiai Intézet (Handout)

2 BEVEZETÉS a malignus tumorok 0.5-1%-a bármely életkorban, de gyerekekben gyakoribb (7%) 4. lágyrész sarcomák mindkét nemben egyforma arány rossz prognózis: primer eltávolítás után 30-60% lokal. recidiva 5 éven beül távoli metastasis 40-60%

3 ETIOLÓGIA NINCS EGYÉRTELMŰ! harci gázok, konzerváló szerek, gyomirtó, korábbi irrad. kezelés, idegentest beépülés, chron. lymphoedema, virusfertőzés, immunhiányos állapotok, traumák (?) genetikai: néhány sarcomában bizonyítottan génhibák és kromoszóma eltérések fordulnak elő: GIST PNET retinoblastoma

4 JELLEMZŐK NEM KORÁBBI BENIGNUS DAGANAT MALIGNIZÁLÓDIK! kiindulás: bármely nem lymphoid, vagy hemopoetikus mesodermalis szövetből és NEM agyszövetből (csont-, porc-, zsír-, izom-, ín-, kötőszövet, ér) a szervezet súlyának 50%-a extraskeletalis lokálisan agresszív növekedés gyors progresszió kezelni nehéz

5 LOKALIZÁCIÓ több, mint az esetek fele a végtagokon ALSÓ VÉGTAG 43-47% 75% térd fölött retroperitoneum 20-25% felső végtag 13-16% törzs/mellüreg 15-17% fej-, nyak 8% emlő 1%

6 EPIDEMIOLÓGIA LÁGYRÉSZSARCOMÁK izmok és fasciák mentén közvetlenül terjednek leggyakoribb felnőttkori: liposarcoma (synovialis sarcoma 10%) gyerekkori: rhabdomyosarcoma sporadikusan alakulnak ki rossz prognózis: primer eltávolítás után 5 éven belüli recidiva: 30-60% 2 éven belül távoli áttét: 40-60% hematogén szórás: tüdő, máj, csont

7 SEBÉSZI KEZELÉS elsődleges a tumoros kompartment eltávolítása (en bloc resectio!) marginális resectio az épben vezetve 2-3 cm biztonsági zóna Túlélés: radikális műtét: 4 év inkomplett műtét: 2 év Áttétek sebészete: nyirokcsomó blokk dissectio tüdő metastasectomia Sebészi kemoterápia: intervenciós regionális KT hemofiltráció

8 SUGÁRTERÁPIA TELETERÁPIA /BRACHYTERÁPIA lehetőleg nagy gócdózis Gy/ die preoperatív, intraoperatív, postoperatív, palliatív Mellékhatások: (10-24 hónap) bőr/izom fibrosis ízületi funkciók beszűkülése nyirokpangás alagút syndr. mozgás-, és érzészavarok

9 CSONTDAGANATOK nagyon ritkák: % gyermekkorban gyakoribb (4.-5.hely) 35% osteosarcoma 25% chondrosarcoma 16% Ewing sarcoma/pnet 8% chordoma 5% MFH

10 TÜNETEK FÁJDALOM DUZZANAT ( a VT körfogat növekszik) a lágyrész infiltráció miatt elszíneződött, hyperaemiás bőr néha láz (hyperpyrexia rossz prognózis jele!) mozgás beszűkülés pathológiás törés (1%) reaktív synovitis a szomszédos ízületben rtg: Codmann háromszög, skip met. pathol.: mikroszkóposan infiltratív (még ha makroszkóposan enkapszulált is volt!)

11 ETIO-PATHOGENEZIS remodelling jön létre(?) a gyors csontnövekedéssel vitathatatlanul összefügg a legintenzívebb csontképződés helyén (kamaszkorban alakul ki a legtöbb )

12 PROGNOSZTIKAI FAKTOROK törzstől távoli lokalizáció ablasztikus műtét (rezekciós szél?) alacsony grádusú tumorok postop. túlélése jobb a tumor lokalizációja és mérete életkor, nem metasztázisok jelenléte és elhelyezkedése műtét típusa resectiós szél épsége a neoadjuváns kezelésre mutatkozó szövettani válasz ALP (< 4 UNL), LDH

13 EPIDEMIOLÓGIA CSONTSARCOMÁK 2:1 ffi/nő bimodiális életkori megoszlás: leginkább 20 éves kor alatt (Ewing sc.) és 60 éves kor fölött (Paget kór) serdülőkor az 1. csúcs predilekciós helyek: hosszú csöves csontok 80% a térd körül

14 CHONDROSARCOMA a 2. leggyakoribb primer csontdaganat felnőttkori (3.-7. évtized) lassan nő leggyakrabban medenceövi távoli met.: 10% sebészi +sugárkezelés (radio-, és kemorezisztensek) palliatív debulking vagy radikális amputáció

15 EWING SARCOMA / PNET 3.leggyakoribb csontsarcoma magas malignitás Differenciálatlanok gyerek/fiatalkori (5-15 éves kor: 80%) 30 év fölött ritka krsz.-transzlokació (t22)

16 ÓRIÁSSEJTES CSONTTUMOR benignus, de helyileg agressziv növekedésű osteolytikus csonttumor RANKL expresszió kritikus szerep a tumor ritka patogenezisében éves korban distalis femur, proximalis tibia tüdőmetasztázis (2-3%)! fájdalom, funkcióbeszűkülés gyakori lokális recidiva hajlam (12-65%)!

17 The Surgical Staging System (SSS) Stage I: Low grade, intra or extracompartmental lesions Stage II: High grade, intra or extracompartmental lesions Stage III: Any grade, intra or extracompartmental lesions with regional or distant metastasis NCCN Practice Guidelines in Oncology, version 2, Bone Cancer.

18 CSONTÁTTÉTEK 3/ lehet multiplex osteolytikus /osteoplasticus emlő tüdő prostata pajzsmirigy differenciál diagnózis!!!

19 CSONTÁTTÉTEK KEZELÉSI LEHETŐSÉGEI Az alapbetegség kezelése Csontra ható terápiák Gyógyszeres fájdalomcsillapítás

20 KEZELÉSI SÉMA biopszia neoadj. kemoth. műtét adj. kemoth.

21 SEBÉSZI KEZELÉS excochleatio (?) resectio amputatio Palliatív: osteosynthesis, stabilizáció pathol. törés esetén

22 SUGÁRKEZELÉS inkább radiorezisztensek profilaktikus indikáció nincs! pozitív sebészi szélek esetén Gy regionális met. palliatív kezelése kombinált radio-kemoterápia

23 JELENLEGI KEZELÉSI SÉMÁK COSS protokoll - 9 hét neoadj. KT, 10. héten op., +14 hét adj. KT CYVADIC 30% MAID 40% VIP 45% EWING MAP taxánok topotecan vinorelbin gemcitabin temozolamid

24 A JÖVŐ? újabb célterápiák target vegyületek kombinációja target vegyület és hagyományos kemoterápia kombinációja újabb gének felismerése a rezisztencia jobb megértése hagyományos kemoterápia megfelelő szövettani altípusban