Gyermekkori haemato- onkológiai

Átírás

1 Gyermekkori haemato- onkológiai kórképek. Gyermekpszichiáter rezidensképz pzés IV.modul Gyermekgyógyászat A GYERMEKKORI MALIGNUS BETEGSÉGEK GEK MEGOSZLÁSA SA (n=2747, év, ) Diagnózis LEU KIR NEB SOFTT HOD NHL WILMS OSC EWSC GER REB CARC MÁJ EGYÉB 1

2 A gyermekkori malignus daganatok jellemzői Gyorsan növekednekn Biológiailag agresszívek Gyorsan adnak áttéteketteket Általában sugárérz rzékenyek Növekedésük citosztatikumokkal befolyásolhat solható Recidiva-hajlamuk nagy, ezért mind a kezelés s mind az ellenőrz rzés s alatt folyamatosan képalkotk palkotó eljárásokkal ellenörzend rzendők. A gyermekkori malignus daganatok diagnosisa és kezelésének megtervezése. A daganatok lokalizáci ciójától l függf ggően képalkotó eljárásokkal mérjm rjük k fel a daganat kiterjedését. t. Laboratóriumi riumi vizsgálatokkal segítj tjük k a diagnosist és s a kezelés s követk vetését A daganat teljes eltávol volítása vagy biopszia útján n szövettani vizsgálathoz anyagot nyerünk. nk. A szövettan eredménye alapján n meg- tervezzük k a daganat kiterjedésének megfelelő kezelést. 2

3 Gyermekkori leukaemiák sajátoss tosságai. Túlnyomó része akut leukaemia 80-82% 82% akut lymphoid,15-20% akut myeloid leukaemia. A leukaemia típusának meghatároz rozásához csontvelő aspiráci ció és biopszia szüks kséges, kiegészitve a blastsejtek immun- fenotipusának nak és s citogenetikájának nak vizsgálat latával. Akut lymphoid leukaemia Igen változatos v tünetekkel t jelentkező kórkép. Az egyes formák k közül k l 68% L1,30% L2,1-2% 2% L3 tipus. Az akut lymphoid leukaemiák az elvégzett diagnosztikus vizsgálatok alapján n alacsony, közepes k és s magas rizikó-csoportba sorolhatók. 3

4 Az akut lymphoid leukaemia kezelésének eredményess nyességét befolyásol soló tényezők Magas kezdeti fehérv rvérsejtszám 1 év v alatti és s 6 éves kor feletti életkor T-sejtes fenotipus Prednisolon kezelésre adott kedvezőtlen válasz Citogenetikai eltérések(t(9.22),bcr/abl, t(4.11)) Érett B-sejtes fenotipus,, DNS-index, Kezelés s 33.napján n 5% feletti blastszám. Akut myeloid leukaemiák osztályoz lyozása. M0:minimálisan differenciált M1:éretlen myeloid leukaemia M2:differenciált myeloid leukaemia M3:promyelocytás leukaemia M4:myelomonocytás leukaemia M5a:monoblastos leukaemia M5b:monocyta leukaemia M6:erythroleukaemia M7:megakaryoblastos leukaemia 4

5 Lymphomák I. Non-Hodgkin lymphoma A gyermekkori malignus betegségek gek 6%-a. Malignus clonalis sejtprolifera- tio,50%-a a B-sejtes,40% B sejtes,40%-a a T-sejtes, T 10% nem differenciálhat lható. T-sejtes főként f mellkasi, B sejtes főként f hasi lokalizáci cióban jelentkezik. A tumor kiterjedését rtg,, hasi UH, CT/MRI, csontscintigraphia és s laboratóriumi riumi vizsgálatokkal tisztázzuk. zzuk. Lymphoma II. Hodgkin-kór A gyermekkori malignitások 5%-a A folyamat kiterjedésének pontos meghatároz rozása a kezelés s tervezésének alapja. A mellkas rtg,, hasi UH vizsgálat mellett mellkasi és s hasi CT, ( egyes esetekben MRI), laborvizsgálatok, latok, csontvelő vizsgálat szüks kséges. Szövettani vizsgálat alapján lymphocyta predominans, nodular sclerosis,kevert sejtes, lymphocyta depleciós formát különítünk nk el. 5

6 Neuroblastoma A gyermekkori malignus tumorok 9%-a. Átlagéletkor letkor 2 év. A szimpatikus lánc l mentén n bárhol b kialakulhat, leggyakoribb lokalizáci ció a mellékvese és s a retroperitoneum. Az esetek 50%-ában a diagnosis időpontj pontjában metastasisok észlelhetők. Neuroblastoma diagnosisa és követése A diagnosiskor elvégzend gzendő vizsgálatok: mellkas rtg,hasi UH,CT és s MRI, csont- és MiBEG-scintigraphia scintigraphia. Labor-vizsg vizsgálatok: NSE, VMA és katecholamin ürités Szövettan:N vettan:n-myc amplifikáci ció és s a folyamat érettségének meghatároz rozása A fenti vizsgálatok kezelés s közbeni k megismétl tlése szüks kség g szerint. 6

7 A vese daganatai Nephroblastoma(Wilms tumor): gyermekkori malignus daganatok 4%-a. Mesoblastos nephroma: : igen ritka, veleszületett letett tumor. Nephroblastomatosis: : egyik vagy mindkét t vesében többgt bbgócú daganat Veserák: fiatal felnőttkorban jelentkezik, igen rosszindulatú. Lágyrész-tumorok A gyermekkori malignus tumorok 6%- a. Az esetek 70%-a a 10 éves kor alatt jelentkezik,20%-nál dg.-kor metastasis észlelhető. Az esetek 50%-a a primitív v harántcs ntcsíkolt izomsejteknek megfelelő elemeket is tartalmazó mesenchymalis szövetb vetből, 50 % a% primitiv mesenchymalis szövetb vetből áll. Lokalizáci ció: orbita,, fej-nyaki régir gió, kismedence, végtagok. v 7

8 Lágyrész-tumorok diagnosisa. Képalkotó eljárások lokalizáci ciótól függően rtg,, UH, MRI és s vagy CT, éreredetű daganatok esetén n MRI- angiographia Szövettani vizsgálat: eltávol volított tumorból, legtöbbsz bbször biopsziás anyagból: rhabdoid és non-rhabdoid csoport elkülönítése. Laboratóriumi riumi vizsgálatok. Rhabdomyosarcoma-csoport csoport Rhabdomyosarcoma embryonale Rhabdomyosarcoma alveolare Extraossealis Ewing-sarcoma Periferiás neuroektodermalis tumor Sinovialis sarcoma Nem differenciálhat lható sarcomák 8

9 Non-Rhabdomyosarcoma csoport Leiomyosarcoma Malignus fibrosus histiocytoma Liposarcoma Clear cell sarcoma Malignus haemangiopericytoma Haemangioendothelioma Malignus mesenchymoma Fibrosarcoma, neurofibrosarcoma Mesenchymalis chondrosarcoma A gyermekkori agydaganatok lokalizáci ció és s szövettan szerinti felosztása sa I. Infratentoriális tumorok kisagyi astrocytoma medulloblastoma ependymoma astrocytoma malignum PNET 9

10 Gyermekkori agydaganatok lokalizáci ció és s szövettan szerinti felosztása sa II. Supratentoriális tumorok Astrocytoma Ependymoma PNET Meningeoma, Germinoma Opticus glioma Craniopharyngeoma Plexus chorioideus carcinoma Agydaganatok tünetei t gyermekkorban I. Iskolai teljesítm tmény romlása Magatartás-változ ltozás Szédülés Ingerlékenys kenység Ferde nyaktartás Izomtónus csökken kkenése Alvási si-ébrenléti zavarok 10

11 Agydaganatok tünetei t gyermekkorban II. Elkent beszéd Nyelési zavar Járászavar (ügyetlens( gyetlenség, g, többszt bbszöri elesés) s) Indokolatlan fogyás Hormonális működészavar. m Fejfájás Agydaganatok tünetei t gyermekkorban III. Viharos reggeli hányh nyás Látászavar: kettős s látás, l strabizmus Abducens,oculomotorius,trochleáris ris érintettség Convulsiok 11

12 A gyermekkori agydaganatok prognosisát kedvezőtlen tlenül befolyásol soló tényezők: Csecsemőkor Agytörzsi lokalizació Multifokalitás Extrem nagy méretm retű tumor Szövettani típusok t közül: k PNET, glioblastoma multiforme, plexus chorioideus carcinoma Agydaganatok kezelése gyermekkorban Preoperatív kemotherapia Műtét Irradiacio Postoperatív kemotherapia Autolog csontvelő-transplantacio transplantacio 12

13 Az agydaganatok kezelése során alkalmazott citosztatikumok. Vincristin Methotrexate-Ca leukovorin Cyclophosphamid+MESNA Holoxan+MESNA Cisplatin-Carboplatin Carboplatin Vepesid Procarbazin BiCNU A retinoblastoma jellemzői A leggyakoribb szemészeti szeti malignus tumor Előfordul fordulási gyakorisága: ga: 1:15000 Familiaris,, kétoldali k forma 1 éves korig,a sporadikus, egyoldali forma 1 és s 3 éves kor között k jelentkezik. Pathogenesise: : a 13q14 chromosoma Rb locusának kettős s mutáci ciója a retinalis sejtek proliferacióját okozza. 13

14 A retinoblastoma tünetei 1.Fehér r pupilla ( amaurotikus macskaszem ) 2.Kancsalság(az esetek 25%-ában) 3.Üvegtesti vérzv rzés 4.Szem vagy környk rnyékének nek gyulladása 5.Glaukoma 6.Exophthalmus A máj m j daganatai. 1. A májban m észlelt daganatok fele jóindulatú: haemangioma, hamartoma és haemangio-endothelioma endothelioma 2. A malignus májdaganatok a daganatok 1%-át t teszik ki. 3. Leggyakoribb az 1 éves korig jelentkező hepatoblastoma,, ritkább a éves korban fellépő hepatocelluláris carcinoma: alapbetegség g talaján 14

15 A csont malignus tumorai I. Osteosarcoma: : tizenéves korcsoportban jelentkezik a hosszú csöves csontok metaphyseális részén, a femur distalis, a tibia és humerus proximalis végén n a leggyakoribb. Diagnosiskor 20%-ban metastasis észlelhető a tüdőben. t Szövettan: osteoblastos, chondroblastos, fibroblastos, teleangiectatikus, parostealis, periostealis, sclerotizaló forma A csont malignus tumorai II. Ewing-sarcoma sarcoma: : éves korban jelentkezik, fiúkn knál l másfm sfélszer gyakoribb mint lányoknl nyoknál. Általában a csontok velőüreg regéből l indul ki, immunologiai és s citogenetikai vizsgálatok nélkülözhetetlenek. Újabb adatok szerint a primitív post-ganglionaris paraszimpatikus neuronokból l ered. Lapos csontokban és s a csöves csontok diaphysealis részén n jelentkezik: medence, scapula,, borda, femur, tibia,, fibula, humerus a leggyakoribb 15

16 A csont malignus tumorai III. A diagnosis elemei: 1.Fizikalis vizsgálat 2.Laboratoriumi vizsgálatok 3.Rtg felvétel, CT/MRI, csontscintigraphia 4.Szövettani mintavétel tel és s vizsgálat A kezelés s elemei: 1.Kemotherapia. 2.Sebészeti megoldás s (végtagmegtart gtagmegtartás!) 3.Irradiació 4.Metastasisok sebészeti szeti megoldása. Túlélési mutatók: : 97: 5 éves OS, : 3 éves OS (esetszám) ALL AML 72% (338) 21% (53) 80,2% (222) 47,3% (44) NHL Hodgkinkór NBL Wilms- tumor 70% (82) 92% (83) 59% (145) 85% (81) 75% (67) 92% (61) 68% (102) 86% (43) 16

17 Túlélési mutatók: : 97: 5 éves OS, : 3 éves OS (esetszám) Germinoma Szolid tumorok 54% (89) 38% (42) 63% (38) 47% (98) 65% (40) 67,6% (1079) 76% (46) 55% (29) 76% (25) 43% (55) 88% (17) 73,5% (695) A gyermekkori haemato-onkol onkológiai betegek rehabilitáci ciója. Lágyrész sarcoma Ewing- sarcoma Osteo- sarcoma MBL A szülő és s gyermek lelki vezetése a diagnósis idején és s a kezelés s alatt A gyermek folyamatos segitése a korábbi óvodai,iskolai,baráti és s családi kapcsolatok fenntartásában, a későbbi k beilleszkedés s előseg segítésére. Folyamatos foglalkoztatás: pedagógus, gus, ágyszinház,bohóc- doktor. Igény szerint: gyógytorna, gytorna, pszichiáter 17