Intraocularis tumorok. Récsán Zsuzsa

HTML
DOWNLOAD

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "Intraocularis tumorok. Récsán Zsuzsa"

Edit Barna
6 évvel ezelőtt
Látták:

1 Intraocularis tumorok Récsán Zsuzsa

2 Incidencia: 6-7 új beteg/1 millió lakos/ év év: 2.5/1 millió lakos/ év 65 év felett: 25/ 1 millió lakos/ év Kék, szürke szem: 2-3x gyakoribb, mint barna szemekben Eredet 80% chorioidea 12% corpus ciliare 8% iris Kiterjedés Fokális diffúz Uvealis melanoma Társuló kórképek Ocularis melanocytosis: melanocyta uvea, episclera Oculodermalis melanocytosis: pericularis bőr, meninx Bőr naevus, melanoma Neuofibromatosis 1.típus UVEALIS MELANOMA: leggyakoribb primer intraocul mal tu felnőttkorban

3 Pathologia, Callender klasszifikáció Orsó sejtes: 45%, B sejtes, fascicularis Epitheloid sejtes: 5% Kevert: 45% Nekrotikus forma: 5%, nem besorolható

4 Chorioidea melanoma A BETEG PANASZAI Nincs panasz Látászavar Homályos látás (retina leválás, tu a hátsó póluson, üt vérzés) Látótér kiesés (retina leválás, tu) Úszkáló homályok (üt vérzés) Fotopszia ( félhomályban kifejezettebb) Fájdalom (glauc sec) MEGJELENÉS Pigmenttartalom: melanotikus/ amelanotikus Choriocapillaris disruptio (utcakő degeneratio) Bruch membrán disruptio (gomblyuk melanoma) RPE proliferáció, többszörös rétegek, atrófia (szín!) RPE leválás Kemény, puha drusenek, lipofuscin makrofágokban (orange pigmentáció) CNV (ritka) Retina (látászavar, látótér kiesés, afferens pupillaris blokk) - Fotoreceptor degeneratio - Szerózus retina leválás (retinalis ischaemia, rubeosis, glauc sec) - CMO

5 Növekedés, terjedés Üvegtest felé Bruch membránon áttörés Retinán áttörés, üvegtest Orbita Vortex vénák Sclera: direkt usuratio, erek, idegek N. opticus

6 Prognózis Szövettan: epitheloid sejtek ly infiltráció Egymásbahajló érhurkok magas mitotikus aktivitás 56 év felett DM Férfi Ekvátortól perifériásan Tu átmérő 10mm (diffúz/ fokális tu) Met: máj, tüdő, csont, 10 év

7 Corpus ciliare melanoma: Tünetek A BETEG PANASZAI Látászavar Homályos látás, gyakori szemüvegcsere Látótér defektus Vörös szem Fájdalom MEGJELENÉS Fokális/ diffúz (gyűrű) Őrszem erek Extraocularis terjedés: episcleralis pigmentáció Elülső csarnok sec glauc Lencse Diszlokáció, lentikuláris astigmia, katarakta Pigmentált/ amelanotikus tu Serosus retina leválás Növekedés Gyűrű melanoma

8 Iris melanoma Kozmetikai probléma Látászavar (katarakta) Fájdalom (glauc sec) Szín: vaszkularizáltság, pigmentáció Felszín: sima/ irreg Lokalizáció: alul Komplikációk Ectropion uveae Gyűrűszerű terjedés, glauc sec Corpus ciliareba terjedés Érintkezés a cornea endotheliummal Pupillaris szegélyen cysta (ritka)

9 Diagnózis Betegpanasz/ rutin szűrés (?) Fotódokumentáció Szemfenéki kép Ultrahang FLAG Látótér CT, MR Immunoszcintigráfia,vékonytű biopszia, biopszia

10 Kezelés Megfigyelés TTT, fotodinámiás kzelés, cryopexia Brachytherapia rhuthenium-106 (P: 5mm), jód-125 (P:8-10mm) Töltött részecske besugárzás Proton, (elektron) Sebészet Chorioidectomia, iridocyclectomia, iridectomia Endoresectio Enucleatio Exenteratio

11 Melanomát utánzó kórképek Subretinalis vérzés Carcinoma metastasis Chorioidea haemangioma Osteoma Congenitalis RPE hyperplasia Melanocytoma Macroaneurysma és vérzés hamartoma

12 Carcinoma metastasis Leggyakoribb intraocul tu Ffi: prostata Nő: emlő Mk nem: tüdő Rapid növekedés Megjelenés: primer tutól függő (DE: az esetek kb 1/3ban nem ismert a primer tu!) Ált a hátsó pólus körül fokálisan Serosus retina leválás: gyors shift

13 Chorioidea haemangioma Őzbarna szín LT: Szektorszerű kiesés FA: artériás fázis előtti telődés UH: bikonvex, magas belső refl visszhangok MR: minden szekvenciában erős jeladás Naevus flammeus: Sturge-Weber

14 Retinoblastoma Leggyakoribb primer intraocul mal tu gyerekkorban (1/18000 élve születés) Embrionális retinasejtekből Endofítikus/exofítikus növekedés Diagnózis: 1-3 évben Bilateralis: 1. évben, unilateralis: 2. évben RB1 tumor supressor gén mindkét alléljának elvesztése örökletes/nem örökletes

15 Szövettan, genetika megjelenés Familiaris/sporadikus, örökletes/nem örökletes, uni/bilateralis Szövettan: embrionalis retinasejtek, nagy bazofil mag, Flexner- Wintersteiner/ Homer- Wright rozetták, fleurettes genetika RB1 gén: 13q14 Knudson hypothesis: germinalis mutáció + szomatikus mutáció// (fiatalabb életkor, bilat, több kis góc, sec malignitások, örökletes) 2 szomatikus mutáció (későbbi életkor, retina sejtek, sporadikus)

16 Tünetek Fehér reflex56% Strabismus20% Glaucoma7% Gyenge látás 5% Rutin vizsgálat 3% Orbitalis cellulitis3% Unilateralis mydriasis2% Heterochromia iridis1% Hyphema1% Other2%

17 Anamnézis Diagnózis Szűrés:? Vörös visszfény Részletes szemészeti vizsgálat (ált anaesth!): szemfenék, UH CT: calcificatio MR: intraocularis megjelenés, extraocul terjedés, ectopiás intracranialis/ gerincvelő retinoblastoma, Genetika, család

18 Differenciál diagnosztika Leucocoria Coats betegség Primer perzisztáló hyperplasticus üvegtest Toxocariasis ROP st 5 Familiaris exsudativ vitreoretinopathia Incontinentia pigmenti Norrie betegség Üvegtesti szóródás Pars planitis Endophthalmitis Leukémiás infiltráció Diszkrét retina tu Chorioretinalis toxocara granuloma Fibrae medullares Retinalis haemangioma Astrocytoma medulloepithelioma

19 ? Tumorméret Kezelés Enucleatio Kemoterápia Intravénás, intraarterialis (a. ophthalmiaca), intravitrealis Transconj/scleralis cryopexia Transpupillaris lézer Fotokoaguláció Termoterápia Irradiatio Plakk Frakcionált külső besugárzás

20 Retinoblastoma secunder malignitások Osteogenicus sarcoma (leggyakoribb) Fibrosarcoma Rhabdomyosarcoma Chondrosarcoma Orsó sejtes sarcoma Neuroblastoma Glioma Leukemia Faggyú és laphám cc Malignus melanoma

Hasonló dokumentumok

Intraocularis daganatok

Intraocularis daganatok Eredeti közlemény Süveges Ildikó Semmelweis Egyetem, I. sz. Szemészeti Klinika, Budapest Az intraocularis daganatok lehetnek jó- és rosszindulatúak. A rosszindulatúak nagyobb jelentôségûek,