Csont patológia 2. Dr. Kereskai László

Átírás

1 Csont patológia 2. Dr. Kereskai László

2 CSONTKÉPZŐ TUMOROK Osteoid osteoma és osteoblastoma: Osteoid osteoma éves kor között gyakori. A legjellegzetesebb tünete az intenzív fájdalom, mely pontosan lokalizálható. Gerinc érintettség esetén járhat scoliosissal. Lokalizáció: femur, tibia, humerus, a kéz és a láb csontjai, csigolya, fibula. A hosszú csöves csontokban ált. metaphysealis; 85 % corticalis; csigolyában nem a csigolyatestet érinti. Radiologia: radiolucens centralis nidus, mely ritkán nagyobb 1,5 cm-nél, lehet denz centruma, körülötte sclerotikus reakció, ez kiterjedhet több cm-re is, emiatt a laesio összetéveszthető Garré osteomyelitissal.

3 CSONTKÉPZŐ TUMOROK Mikroszkóposan: a nidust változatos mértékben calcifikált osteoid képezi, melyet osteoblastok vesznek körül, beágyazva egy érdús kötőszövetbe. Annyira tipikus, hogy a fragmentálódott mintában is jól felismerhető. Körkörösen változatosan denz csont. Klinikum: éjszaka erősebben jelentkező fájdalom, NSAID-k hatásosak. Preoperatív CT lokalizáció és intraoperatív szcintigráfia növeli a hatékonyságot. Preoperatív tetracyclin adagolást követően a műtét közben UV fényben vizualizálható a nidus.

4 Osteoid osteoma

5 Osteoid osteoma- nidus

6 CSONTKÉPZŐ TUMOROK Osteoblastoma Az előzővel rokon laesio nagyobb nidussal (óriás osteoid osteoma), kisebb vagy hiányzó sclerotikus zónával, nincs intenzív fájdalom sem. Esetenként porcos matrix is jelen van. Lokalizáció: Általában spongiosában nő, gerincben, alsó végtag nagyobb csontjaiban. Osteomalacia lehet a komplikációja. Nehéz lehet megkülönböztetni osteosarcomától (gyakran vannak bizarr sejtek, degeneratív jelenségek). Fontos a radiológiai kép.

7 Osteoblastoma

8 Általános sajátságok CSONTKÉPZŐ TUMOROK OSTEOGEN SARCOMA Leggyakoribb malignus csonttumor. Két életkori csúcs: év, valamint 50 év felett (gyakran szekunder). Pathogenesis, predisponáló tényezők Paget kór (40 év felett). Sugárzás: ld. világító óraszámlap festők, Thorotrast hatás. Minden éltkor, 1-15 éves latencia. Kemoterápia: gyerekkorban, alkiláló szerek. Benignus csontfolyamatok: fibrosus dysplasia, osteochondromatosis, chondromatosis. Idegentestek: csípőprothesis, kevés eset. Trauma: kérdéses, inkább csak felhívja a figyelmet egy már meglévő tumorra. Infekció: kérdéses, vírusos eredet? Genetika: szerzet nemspecifikus eltérések 70%-ban. Fontosabbak: RB és p53 mutációk, a pontos mechanizmusok nem ismertek.

9 CSONTKÉPZŐ TUMOROK OSTEOGEN SARCOMA Lokalizáció Jellegzetesen hosszú csöves csontok metaphysise: femur distalis, tibia proximalis, humerus proximalis metaphysise (Dia- és epiphysis ritka, hasonlóan a lapos és a rövid csöves csontok.) Lehet multiplex is: gyerekkor, agresszív forma, sclerotikus radiológiai kép, p53 mutáció esetenként. Általában medullarisan kezdődik, majd ráterjed a cortexre, ritkább a corticalis kiindulás, ez általában diaphysealis.

10 CSONTKÉPZŐ TUMOROK OSTEOGEN SARCOMA

11 Makroszkópia, terjedés CSONTKÉPZŐ TUMOROK OSTEOGEN SARCOMA Változatos makroszkópos megjelenés (csont, porc, erek, cellularis stroma aránya), csontkemény, cystikus, törékeny, vérzéses megjelenés is előfordul. Terjedési utak a metaphysis felől: velőűrön át; cortex felé; periosteum elemelése, perforálása, eredménye a Codman háromszög, mely nem 100%-ig utal malignus tumorra, pl. haematoma és más, a periosteumot elemelő folyamat is okozhatja; lágyrészbe törés; epiphysis irányába általában az epiphysis fuga záródását követően; ízületi résbe törés; satellita nodulusok képzése proximálisan az eredeti tumortól ugyanabban vagy a szomszédos csontban áthaladva az ízületen (skip metastases), valószínűleg ez felelős a lokális recurrálásért és a további metastasisokért; haematogen metastasis : tüdő (98%), más csontok (37%), pleura (33%), szív (20%), nyirokcsomó áttét szinte sosincs, a tüdő metastasis lehet masszív intraluminalis forma a pulmonalis arteriákban.

12 CSONTKÉPZŐ TUMOROK OSTEOGEN SARCOMA

13 Mikroszkópia CSONTKÉPZŐ TUMOROK OSTEOGEN SARCOMA Kulcsfontosságú: az osteoid és/vagy csont képzése a tumorsejtek által: eosinophil festődés, üveges megjelenés, irregularis kontúrok, osteoblastos zóna körkörösen (rim). Nehéz elkülöníteni a hyalinizált collagentől, az osteoid inkább homogen, mint fibrillaris, kezdődő pettyezettség a calcificatio miatt, a környező sejtek puffadtak (osteoblastok). Szintén jellegzetes a vékony tubularis, anastomosáló mikrotrabeculák jelenléte: basophilek (hasonlítanak a gombafonalakra). Az osteblastos zónák keverednek chondroblastos és fibroblastos zónákkal, ezek aránya igen változó estről esetre. Az osteosarcoma diagnózisa a malignus csontképződés kimutatásán alapul (mely nincs porcszövethet kötve) függetlenül a neoplastikus porc vagy fibroblastos területek arányától. Számos morfológiai variáns létezik, gyakoriak az osteoclast jellegű óriássejtek. A differenciál-diagnosztikai kör igen széles: kiterjedt callus, myositis ossificans, fibrosus dysolasia, osteoblastoma, fibrosarcoma, chondrosarcoma, óriássejtes tumor, malignus lymphoma, metastatikus carcinoma.

14 CSONTKÉPZŐ TUMOROK OSTEOGEN SARCOMA

15 CSONTKÉPZŐ TUMOROK OSTEOGEN SARCOMA Mikroszkópos variánsok: Jelen lehetnek focalisan vagy keverten, lehet prognosztikus szerepük. Teleangiectatikus : Hasonlít aneurysmalis csontcystához, gyakoriak a pathológiás fracturák, a vérrel telt űrök közti septumokban malignus stroma, rosszabb prognosis (?). Kissejtes: Diff. dg: Ewing, lymphoma; diffúz növedék, gyakran orsósejtes, focalis osteoid produkció. Fibrohistiocytás : Főként a lágyrészinfiltratio helyén és a metastasisban szinte lehetetlen elkülöníteni MFH-tól. Anaplastikus: Pleiomorph sarcoma és metastatikus carcinoma a diff. dg.

16 CSONTKÉPZŐ TUMOROK OSTEOGEN SARCOMA Mikroszkópos variánsok: Jól differenciált intramedullaris Gyakran aluldiagnosztizálják fibrosus dysplasiaként, más esetek parossealis formára emlékeztetnek. Általában felnőttkori, femur és tibia érintettséggel. Orsósejtek, kevés mitosis, sok osteoid. Recidiva gyakori, de metastasis ritka (kivéve, ha transformálódik kovencionalis osteosarcomába). Eltérés a fibrosus dysplasiától: cortex destrukció (radiológia!).

17 CSONTKÉPZŐ TUMOROK OSTEOGEN SARCOMA Speciális típusok: Juxtacorticalis (parossealis) Kissé idősebb korosztály, hosszú csöves csontok metaphysise (tipikus a combcsont alsó hátsó felszínén), lassú növekedés (esetenként 15 éves lefolyás). Nagy lobulált massza, mely körbenövi a csontot, a medullát csak később növi be és ez éretlenebb szöveti képpel jár együtt. Satellit nodulusok lehetnek jelen. Mikroszkópia: rendezetlen jól formált csontszövet, kifejezetten fibrosus orsósejtes stroma. Legfontosabb diff. dg: myositis ossificans (ott rendezett csontosodás). Jó prognosis, akár segmentalis resectiókor is. Nem minden juxtacorticalis tumor tartozik ebbe a kategóriába (ld. Agresivebb daganatok konvencionális morfológiával). A parossealis tumor dedifferenciálódhat a recidivák során.

18 Juxtacorticalis (parossealis) OSc

19 CSONTKÉPZŐ TUMOROK OSTEOGEN SARCOMA Periostealis: Különbözik az előzőtől. Hosszú csöves csontok felszínén nő (tibia felső része, femur). Kis, radiolucens laesiók a cortexben, ritkán infiltráljk a medullát. Mikroszkóposan ált magas malignitású osteosarcomák sok porcos komponenssel (rokonok/azonosak a juxtacorticalis chondrosarcomával). Állkapocs osteosarcoma: Kissé magasabb életkor, prominens chondroblastos komponens van jelen. Lokalizáció: mandibula teste ill. a maxilla proc. alveolarisa. Relative jó prognosisú. Paget-kór talaján kialakuló: Polyostotikus típusú Pagetben jönnek létre, gyakran a tumor is multicentrikus. Leggyakoribb a medencében, humerusban, femurban, tibiában és a koponyán. Sok osteoclast atypusos osteoblastokkal. A prognosis nagyon rossz.

20 CSONTKÉPZŐ TUMOROK OSTEOGEN SARCOMA Diagnózis Jellegzetes rtg-kép, de sok átfedés reaktív állapotokkal, benignus tumorokkal, ezért preoperativ biopszia szükséges, ami lehet: nyitott (tumor-ép határ), tűbiopszia (nagy effektivitású lehet, főleg nehezen megközelíthető helyen, pl. gerinc esetében), finomtű aspiratio vagy fagyasztott metszet. Labor: ALP emelkedhet (csontprodukció függvénye, nem specifikus). Kezelés: agresszív kemoterápián és végtagmegtartó műtéten alapszik

21 PORCKÉPZŐ DAGANATOK Osteochondroma: A leggyakoribb benignus csonttumor. Általában tünetmentes, de zavarja a környező struktúrák működését (inak, erek). Spontán regrediálhat. Lokalizáció: metaphysealis a femuron, tibia, humerus felső részén, medencecsonton. Radiológiailag tipikus, általában a szomszédos ízülettel ellentétesen nő. Átlagéletkor 10 év, általában 20 éves kor alatt jelentkezik. Átlagos átmérő 4 cm, de lehet akár 10 cm-es is, a kicsik sessilisek, a nagyok pedunculáltak.

22 PORCKÉPZŐ DAGANATOK Fibrosus tokkal (periosteum) borított, a nagy laesiókban lobulált hyalin porcból álló porcsapka (átlagosan 6 mm vastag, ritkán több, mint 1 cm), endochondralis csontosodás, majd normál trabecularis csont csontvelővel. Idősebb laesiónaál a sapka elvékonyodhat vagy eltűnhet teljesen. A fej körül másodlagosan bursa alakulhat ki (abban pedig porcos-csontos szabad testek,, synovialis chondrometaplasia és kivételesen chondrosarcoma keletkezhet). Van familiaris mpx. variánsa (osteochondromatosis), melynek egyes laesiói ugyanolyanok, mint a soliterek. Soliter esteben a chondrosarcomás transformatio igen ritka, a multiplexeknél elérheti a 10%-ot.

23 Osteochondroma

24 Osteochondroma

25 PORCKÉPZŐ TUMOROK Chondromák: Kéz- és láb kis csontjain a leggyakoribbak, leginkább a proximális phalanxokban, igen ritkák a distalis phalanxokban. Legtöbbször a diaphysis spongiosájában kezdődnek (enchondroma), majd expandálnak és elvékonyítják a cortexet. 30%-ban multiplexek (unilateralis eloszlás: Ollier betegség, asszociáció lágyrész haemangiomákkal: Mafucci sy., ezekben gyakori a malignus transformatio, általában chondrosarcomába). A bordák és a hosszú csöves csontok enchondromája igen ritka, ált. masszívan calcifikált.

26 PORCKÉPZŐ DAGANATOK Chondromák: Ritkább a juxtacorticalis, periostealis lokalizáció hosszú csöves csontokban vagy a kéz és láb egy kis csontjában, ált. erodálják a cortexet és sclerosist okoznak, jól elkülönülnek a környezettől, inkomplett excisio esetén recidiválnak. Mikroszkópia: érett, lobulált hyalin porcszövet focalisan myxoid degenerációval, calcificatióval és endochondralis ossificatióval. Juxtacorticalis esteben gyakran cellularisabb és tartalmazhat puffadtabb vagy két maggal rendelkező porcsejteket.

27 Chondroma

28 PORCKÉPZŐ DAGANATOK Chondroblastoma: Általában férfiak, 20 év alatt. Hosszú csöves csontok epiphysisében keletkezik, mielőtt az epiphysis porc eltűnik (femur distalis vége, humerus proximalis része, tibia proximalis vége. Radiológiailag jól körülírt, felritkulásokat tartalmaz. Az epiphysisből a metaphysisbe vagy az ízületbe terjedhet. Mikroszkóposan jellegzetes a magas cellularitás és variabilitás, esetenként lehetnek osteoclast típusú óriássejtek. Az alapegység az emrionális chondroblast, mely azonban már képes intercellularis chondroid matrixot termelni. Általában polygonalisak, de lehetnek orsósejtesek is. A sejthártya vaskos és éles, a magok kerek, vagy indentált, lobulált megjelenésűek, helyenként emlékeztetnek a Langerhans sejtekre. A recidiv laesiók mutathatnak kis atypiát, de ez nem jelent malignus transzformációt. Kis zónákban lehet focalis calcificatio (chicken wire).

29 PORCKÉPZŐ DAGANATOK Chondroblastoma: ELMI: a tumorsejtek olyanok, mint a normál hyalin porcsejtek setkulturában, IH: vimentin és S Eredete sokáig kétséges volt, az ELMI és IH leletek a chondroid eredetet támogatják (+ calcificatio, jól differenciált porcos területek). Klinikum: gyakran súlyos fájdalom, a diagnózis gyakran finomtű biopsiás mintából nyerhető (chondroblastok, óriássejtek, chondroid mátrix). Th: curette, majd csontpótlás (80%-ban elegendő lokálisan). Előfordulnak klinikailag agresszív variánsok (lágyrész invasio, nyirokér tumor thrombosis) elsősorban a medencében, máskor tüdőmetastasisok keletkeznek sebészi beavatkozás után.

30 Chondroblastoma

31 PORCKÉPZŐ DAGANATOK CHONDROSARCOMA Konvencionális chondrosarcoma: éves kor, gyerekkorban igen ritka (gyakoribb a chondroid komponenst tartalmazó osteosarcoma) és inkább végtagokon fordul elő (ellentétben a felnőttkorival). Centrális: Medullaris, lapos vagy hosszú csöves csontok. Radiológiailag igen jellegzetes osteolyticus laesio calcificatioval, a határai nem élesek, a csont fusiformis jelleggel kiszélesedik, a corticalis megszakad, de a periosteumot ritkán töri át. Leggyakoribb a medencecsontokban, bordákban (costochondralis junctiók), vállövben, kéz- és láb csontokban igen ritka. Koponyacsontokat, elsősorban az os temporalét érintheti (diff. dg: chordoma, meningeoma, gomus jugulare

32 PORCKÉPZŐ DAGANATOK CHONDROSARCOMA Konvencionális chondrosarcoma Perifériás: De novo és osteochondroma talaján (solitaer esetben 1-2 %-os valószínűséggel) kialakuló formák. Osteochondromában a malignus transformatio jelei: adolescens korban fokozott növekedés, 8 cm feletti nagyság, irregularis és 3 cm-nél vastagabb porcsapka. Radiológia: nagy tumorok, erősen meszesedett centrummal körülötte kevésbé denz pefifériás calcifikált zóna. A malignus transformatio jelei: irregularis határú porcsapka, világos zónák a laesión belül. Juxtacorticalis (periostealis) Lokalizáció: hosszú csöves csontok (ált. femur). Makroszkópia: nagy, lobulált massza elszórt calcificatioval. Kapcsolat a periostealis osteosarcomával.

33 Chondrosarcoma

34 Mikroszkópia: PORCKÉPZŐ DAGANATOK CHONDROSARCOMA Változatos differenciálódás, porcmátrix képzése csontképződés nélkül. Gradelés: jól, mérsékelten és rosszul differenciált variánsok. A jól differenciált chondrosarcoma és a chondroma között gyakran igen nehéz vagy nem lehet differenciálni (radiologia, architectura, cytologia nagy, hyperchrom magok, több mag egy sejtben, több sejt egy porcudvarbanlehet fontos), a chondrosarcoma gyakran magába foglal trabecularis csontot. Gyors növekedés, 8 cm feletti méret lehet még fontos. Csöves csontok, bordák esetében a nagy tumorokban már kis atypia is malignitás mellett szól, míg a kéz és láb esetében nagyobb atípusos jelenségek sem jelentenek malignitást. A cytologiai atypia jelei előfordulhatnak a tumornak csak kisebb területeiben (ld. kis méretű biopsziás minta). Lehet benne csont, de akkor az endochondralis csontosodás, porcreabsorptio eredménye, nem neoplasticus.

35 PORCKÉPZŐ DAGANATOK CHONDROSARCOMA

36 PORCKÉPZŐ DAGANATOK CHONDROSARCOMA Cytogenetika: c-myc amplifikáció és c-erbb-2 expresszió lehet, high-grade tumoroknál p53 amplifikáció. Kezelés: Nagy, medencecsont tumornál nagy blokkdissectio vagy akár hemipelvectomia is indokolt lehet akár szövettani mintavétel nélkül is (90 %-ban chondrosc. a dg.). Borda esetében segmentalis resectio, hasonlóan a végtagok hosszú csontjainak jól differenciált formái esetében. Variánsok: Világos sejtes Myxoid Dedifferenciált Mesenchymalis

37 FIBROSUS ÉS FIBRO-OSSEALIS TUMOROK Fibrosus corticalis defectus és nem-ossificáló fibroma: Adolescens kor, hosszú csöves csontok (tibia mindkét vége, femur alsó vége). Excentrikus, éles határú laesiók nem túl messze az epiphysistől, együtt járhat az epiphysis rendellenességével. Ha laza szerkezetű és intramedullaris komponenssel asszociálódik, nem-ossificáló fibromának hívjuk. Neoplastikusak vagy fejlődési zavar jelei? Makroszkóposan: granularis, barnásvörös. Mikroszkóposan: celluláris fibrosus kötegek storiform elrendeződésben, elszórtan osteoclastok és habos és haemosiderin-tartalmú macrophagok. Elsősorban felnőttek esetében hívják benignus fibrosus histiocytomának. Klinikailag kevés tünet, csak fájdalom, gyakran véletlenszerűen észlelik rtg képen, törés létrejöhet az elvékonyodott cortex miatt.

38 Nem-ossificáló fibroma

39 FIBROSUS ÉS FIBRO-OSSEALIS TUMOROK, FIBROSUS DYSPLASIA Benignus tumor, mely feljődési arrestnek tűnik, nem fejlődnek ki benne érett struktúrák. Monoostoticus forma: 70%, fiúk és lányok egyformán, korai adolescens korban. Femur, tibia, bordák, állkapocs csontok, calvaria és humerus. Általában tünetmentes-accidentalis lelet; fájdalom, deformitás (koponya). Polyostoticus forma endocrin eltérések nélkül: 27%, valamivel korábban jelentkezik az előzőnél. Femur, koponya, tibia, humerus, bordák, fibula, radius, ulna, mandibula és csigolyák, enyhébb esetekben craniofacialis érintettség kb. 50%, extensiv betegségben ez 100%. Váll és csípő deformitások.

40 FIBROSUS ÉS FIBRO-OSSEALIS TUMOROK, FIBROSUS DYSPLASIA Polyostoticus fibrosus dysplasia café-au-lait bőr pigmentációval és endocrinopathiáva: McCune-Albright syndroma (3%). Pubertás praecox, hyperthyrosis. hypophysis adenomák GH secretióval és primer adrenalis hyperplasia. Gain-of function mutációa GNAS gene. Hyperactiv guanyl nucleotid-kötő protein, amely abnormális növekedést okoz. Intramedullaris halvány, fehéres kötőszövetszaporulat, néha kidomborítva a csontot, esetenként áttörve a cortexet. Ívelt fonatos csonttrabeculák, melyeket mérsékelten sejtdús fibroblastos proliferatio vesz körül. A trabeculák alakja hasonlít kínai írásjelekre és nincs körülöttük prominens osteoblastos zóna (rimming). Jellegzetes radiologiai kép monoostoticus formában: tipikus tejüvegmegjelenés, jól definiált szegéllyel. Polyostoticus formák korai megjelenéssel: törések, fájdalom, deformitások, melyek ortopéd sebészi korrekciót teesznek szükségessé. Bisphosphonatok csökkenthetik a fájdalmat. Fibrosarcoma variants

41 Fibrosus dysplasia

42 EGYÉB TUMOROK EWING SARCOMA/PNET Kis kereksejtes tumorcsoport tagja (Ewing sarcoma/pnet). Általában a Ewing-sarcoma megjelölést fenntartják a csontból kiinduló és/vagy neuroepithelialis diferenciációt nem vagy alig mutató formákra, ebben a felfogásban a PNET tkp. extraskeletális Ewing. Ewing sarcomában indukálható neurogen differenciáció bizonyos szerekkel (pl. camp származék, retinolsav). Előfordulás: csont (hosszú csöves csontok: femur, tibia, humerus, fibula, medence, bordák, csigolyák, mandibula, clavicula; diaphysis, velőűr), 5-20 éves korosztály.

43 EGYÉB TUMOROK EWING SARCOMA/PNET Klinikum: utánozhat osteomyelitist (fájdalom, láz, leukocytosis), a medulla felől tör a cortexbe és lágyrészekbe. Ritkán lágyrésztumorként jelentkezik, de általában ilyenkor is van szimpla rtg képen nem azonosítható csonton belüli komponens. Radiológia: orsószerű csonttágulat, hagymalevélszerű, vagy napsugár jellegű merőleges periostealis reakció.

44 EGYÉB TUMOROK EWING SARCOMA/PNET

45 EGYÉB TUMOROK EWING SARCOMA/PNET Mikroszkópia: szolid lemezekben uniform sejtproliferáció, kerek magok, kis nucleolusok, jól fejlett érhálózat, pseudorosetták, esetenként valódiak (neurogen differenciáció).gyakori necrosisok, néha dominálják a képet. PAS-pozitív glycogen granuláció a cytoplasmában igen jellegzetes (diff. dg.: neuroblastoma, ML, embryonalis rhabdomyosarcoma). ELMI: primitív megjelenés kevés dens core granulummal.

46 EGYÉB TUMOROK EWING SARCOMA/PNET

47 EGYÉB TUMOROK EWING SARCOMA/PNET IH: konzisztens vimentin, esetenként LMW keratin, NSE, neurofilament pozitivitás, MIC 2 sejtmembrán fehérje (CD99), mely az X és Y kromoszóma rövid karján kódolódik, konzisztensen expresszálódik Ewing/PNETben, de nem pathognomikus. Genetika: közös a PNET-tel, t(11;22) (q24;q12): EWS és FL 1 gének fúziója (PCR és FISH módszerek diagnózisra és th. követésre).

48 EGYÉB TUMOROK EWING SARCOMA/PNET Lefolyás: metastasisok a tüdőben, pleurán, más csontokban (főleg koponya), KIR, ritkán regionális nycs-ban. Kb. 25 %- ban mpx. csont és/vagy visceralis laesiók kimutathatók a betegség prezentációjakor. Kezelés, prognózis: drámai javulás, régen sebészi és sugárkezelés <10 % 5 éves túlélést eredményezett, a mai kombinált nagydózisú irradiáció és cytostatikus kezelés melletti limitált sebészi beavatkozással 85%-os lokális kontroll és 75%-os 5 éves túlélés érhető el. A radiologiai kép visszafejlődik, ha litikus laesio jelen van, az recidivára gyanús. A lágyrész extenzió rossz prognosztikus jel. A Ewing prognózisa jobb a lágyrész PNET-nél. Ploiditásnak lehet prognosztikus szerepe (a diploid jobb).

49 EGYÉB TUMOROK, ÓRIÁSSEJTES CSONTTUMOR Általában 20éves kor felett fordul elő. Klasszikus lokalizáció: hosszú csöves csontok epiphysise, innen terjed a metaphysisbe ill. a cortexet áttörve az ízület, intermuscularis septumok irányába. Csökkenő gyakoriság szerint: femur alsó, tibia felső vége, radius alsó része. Kézcsontokban, állkapocsban, csigolyákban (kivétel sacrum) igen ritka és ezeken a helyeken inkább más óriássejtes laesiók fordulnak elő. Radiológia: litikus, expanzív laesio az epiphysisben csontsclerosis vagy periostealis reakció nélkül. Klinikum: nagy tumorok pathologiás töréssel asszociálódnak.

50 EGYÉB TUMOROK, ÓRIÁSSEJTES CSONTTUMOR

51 EGYÉB TUMOROK, ÓRIÁSSEJTES CSONTTUMOR Metszlap szolid, szürkésbarnás, fibrotikus sövényekkel, bevérzésekkel tarkított. Mikroszkóposan: két fő komponens: osteoclast-típusú óriássejtek (30-40 mag, savi foszfatáz pozitivitás, IH: lysozim, CD68-Kp-1 és más histiocyta marker pozitivitás), melyek nem neoplasticusak és az ún. stromalis sejtek, melyek a neoplastikus elemek (csak ezek proliferálnak, mutatnak atypiát az agreszívebb esetekben, gyakran csak focalis jelleggel). Eredetük némileg kérdéses: mesenchymalis, fibro- vagy osteoblast (az esetek 1/3-ában van osteoid depositio). I. és III. típusú collagént képeznek, néha focalisan S-100 pozitivak, tartalmazhatnak alfa-1-at-t is. Paget kórhoz hasonlóan viruszárványra emlékeztető intranuclearis inclusiók.

52 EGYÉB TUMOROK, ÓRIÁSSEJTES CSONTTUMOR

53 EGYÉB TUMOROK, ÓRIÁSSEJTES CSONTTUMOR Diff. Dg.: óriássejteket tartalmazó benignus csontlaesiók (nem-ossificaló fibroma, chondroblastoma, Langerhanssejtes histiocytosis, Recklinghausen betegség, aneurysmalis csontcysta, osteoid osteoma és osteoblastoma). Különbség van az óriássejtek eloszlásában, benignus laesiókban általában focalisan helyezkednek el, nagyobb csoportokban, a valódi óriássejtes csonttumorban egyenletesen. Óriássejtes csonttumor ellen szól: gyerekkor, metaphysealis vagy diaphysealis lokalizáció, multiplex megjelenés, gerinc, állkapocs, kéz és láb érintettség. Kezelés: curett vagy blokk kimetszés csontpótlással, fontos a lágyrészimplantatio elkerülése. Ha nem eltávolítható, akkor sugárth, malignus transformatio veszélye azonban fennáll.

54 EGYÉB TUMOROK, ÓRIÁSSEJTES CSONTTUMOR Lefolyás: alacsony malignitású tumor (10 % viselkedik klinikailag malignusan: localis recidiva, metastasis). Befolyásolja a kezelési mód, curettnél jóval gyakoribb a recidiva (34 % a széles excisio 7 %-ával szemben egy nagy tanulmány szerint). Cortex áttörése és lágyrész extensio rosszabb prognosist sejtet. A metastasisok nagy része sebészi beavatkozást követően alakul ki. Microscopos gradelés: I-III, de nincs túl nagy jelentősége, kivéve az igen nyilvánvaló sarcomatosus GIII-as variánsokat. GII-es tumor is adhat metastasist hasonló morfológiai képpel általában a tüdőbe (érett csonttal körülvett tumor). Genetika: Nem-random eltérések, főleg telomera fúziók.

55 EGYÉB TUMOROK/TUMORSZERŰ LÉZIÓK- Aneurysmalis csontcysta 10-20éves kor, csigolya (gyakran mpx.), lapos csont érintettség, de lehet hosszú csöves csontok szárában is. Lágyrészben is előfordulhat, nagyobb artéria falában. Radiológia: excentrikus expanzió, cortex erosio, destrukció, kis zónában periostealis új csont képződés. Makroszkóposan szivacsos vérzéses massza, kevés reaktív csonttal borítva, lágyrészbe terjedhet. Mikroszkópia: nagy, vérrel telt űrök, nem endothellel, hanem fibroblastokkal, myofibroblastokkal, histiocytákkal határoltan, ezek foglalják el a határoló septumokat is, a felszín alatt osteoclastok. A septumokban erek, osteoid és csont. Segít a diagnózisban a degenerált, calcifikált fibromyxoid szövet jelenléte.

56 EGYÉB TUMOROK/TUMORSZERŰ LÉZIÓK- Aneurysmalis csontcysta

57 EGYÉB TUMOROK/TUMORSZERŰ LÉZIÓK- Aneurysmalis csontcysta

58 EGYÉB TUMOROK/TUMORSZERŰ LÉZIÓK- Aneurysmalis csontcysta Diff. dg: solitaer csontcysta, óriássejtes csonttumor, haemangioma, teleangiectatikus osteosarcoma, óriássejtes reparatív granuloma (állkapocs). Eredet: kérdéses, esetenként trauma, subperiostealis haematoma előzi meg, máskor egyéb csontlaesióból származik a haemodinamika megváltozása miatt, de általában a destrukció miatt az eredeti laesio nem felismerhető. Curette egyedül ¼ részben recidívához vezet, teljes eltávolítás és csontpótlás sokkal jobb eredményekkel kecsegtet. Leírnak malignus transzformációt osteosarcomába. Léteznek cellulárisabb, solid laesiók fibrosus reakcióval, sok osteoclasttal ez lenne a solid variáns (kéz- és lábcsontok, csigolyák, sacrum és ritkán a hosszú csontok), a dignitásuk kérdéses.

59 EGYÉB TUMOROK- METASTASISOK A leggyakoribbak a csonttumorok közt. Általában mpx megjelenés, másutt is jelenlévő, ismert tumor, a diagnózis nyilvánvaló, de lehet solitaer is, ekkor összetéveszthető primer csonttumorral. 80%: emlő, tüdő, prostata, pajzsmirigy, vese, általánosságban a tumorok 50%-ában van csontáttét. Lágyrész sarcomák szinte sohasem metastatisálnak csontba, kivéve a gyerekek embryonalis rhabdomyosarcomáját. 70% érinti az axialis skeletont (koponya, bordák, gerinc, sacrum). Általában a vörös csontvelőben helyezkednek el. Hosszú csöves csontban általában a metaphysisben vannak.

60 EGYÉB TUMOROK- METASTASISOK Általában osteolitikusak, de lehetnek osteoplastikusak (prostata, carcinoid és más neuroendocrin tumorok, ritkábban emlőrák) vagy kevertek is. Kiterjedt osteoplastikus prostata cc. metastasisnál lehet osteomalacia más területeken (fokozott Ca felhasználás, kevés forrás). Tipikus metastasisok (hely, radiologiai kép): pajzsmirigy (vállöv, koponya, bordák, sternum), vese (medence lapos csontjai, femur felső része, scapula). Periostealis proliferatio ritka (pl. prostata). Kiterjedt csontképződés lehet a pathologiás fraktúra miatt, emiatt összetéveszthető osteosarcomával. Carcinoma és melanoma mellett lehet osteoclast felszaporodás, összetéveszthető óriássejtes csonttumorral. Sternum és csigolya MS mellett lehet lágyrészre terjedés (pulzáló massza). Általában van hypercalcaemia, ALP emelkedés. Csontresoptio magyarázata lehet: a tumort infiltráló macrophagok osteoclastokká transzformálódnak.

61 EGYÉB TUMOROK- METASTASISOK Biopszia fontos a primer csonttumor kizárása miatt. Klinikum: általában fájdalmasak. Kezelés célja: fájdalom csillapítása, fractura megelőzése; irradiáció jó effektivitású, 80%-ban jelentősen csökken a fájdalom. Törés esetén belső fixáció, majd irradiáció az ajánlatos. Prostata és emlő esetén hormontherapia is hatásos lehet mind a fájdalom, mind a tűrés szempontjából. Esetenként a solitaer MS eltávolítható.

62 EGYÉB TUMOROK- METASTASISOK