Az előadás megjelenését a Boehringer Ingelheim támogatta. Az előadás tartalma az előadó (eredményeit és) önálló szakmai álláspontját tükrözi és nem

Átírás

1 Az előadás megjelenését a Boehringer Ingelheim támogatta. Az előadás tartalma az előadó (eredményeit és) önálló szakmai álláspontját tükrözi és nem tekinthető a Boehringer Ingelheim részéről közzétett szakmai, vagy egyéb tájékoztatásnak vagy állásfoglalásnak. A megemlített termékek használatakor az érvényes alkalmazási előírás az irányadó. Lezárás dátuma: HU/OFE/1017/00034

2 Váratlan bajok az IPF kezelése közben Zsiray Miklós Országos Korányi Pulmonológiai Intézet, Budapest A Boehringer Ingelheim onkológiai tudományos fóruma, Zamárdi, október 28.

3 1. eset. Az idiopathiás jelző megkérdőjeleződik. Collagén-vasculáris rendszerbetegségekben gyakori a tüdőfibrózis. (Lung Involvement in Connective Tissue Disorders, SLE, PSS, RA, stb.) Átfedések: Interstitiális tüdőbetegség autoimmun jelekkel (Autoimmune-featured ILD, AIF-ILD): a panaszok és a szerológia alapján nincs meg minden feltétel ahhoz, hogy az esetet egy konkrét autoimmun kórképbe soroljuk. (Víj, R., Chest, 2013) Interstitial pneumonia with autoimmune features (IPAF) : nem sorolható egyik autoimmun kórképbe sem, de szerológiai pozitivitás és szövettanilag (vagy a HRCT-n) NSIP vagy OP igazolható (Fischer, A., Eur.Resp.J., 2015) A vasculitisekhez társuló tüdőmanifestatiok (granulomák vagy capillaritis okozta diffúz alveoláris vérzések) ritkák.

4 S.P. ( sz: 1941) férfibeteg anamnézisében hypertonia, cholecystectomia, reflux miatt gyomorműtét. Villanyszerelő volt, nem dohányzott sohasem. Köhögés, terhelésre jelentkező dyspnoe Légzésfunkció : FVC:3.67 l, 104 %, TLC:73%, Raw: norm., diffúziós kapacitás: 36%. Mellkasi HRCT (2014.december) bilaterális alsólebenyi dominanciájú méhlép-rajzolat, reticuláris fibrózis, UIP mintázat, szövettani megerősítést nem tartottunk szükségesnek. Immunszerológia (2015. május) autoimmun rendszerbetegséget nem igazolt: ANA pozitív, SSA, SSB, Jo-1, ANCA negatív. Klinikai diagnózis: idiopathiás tüdőfibrózis novemberétől kapott Ofev-et. Bő másfél év múlva komolyabb légzési panasza nem volt. bár légzésf.-ja romlott (FVC: 2.87 l, 82 %, diff. kap. 29 %) Émelygés miatt 2017 márciusában más intézetben gastroscopiát végeztek nála, negatív eredménnyel.

5 2017 júniusától Nephrológiai osztályon vizsgálták: normocytaer anaemiát, microhaematuriát, napi 1,5 g proteinuriát észleltek, vesefunkciója romlott (GFR 20 ml /min.) Immunszerológia: p-anca és erős MPO pozitivitás. A betegséget p-anca-asszociált systémás vasculitisnek ill. glomerulonephritisnek véleményezték, nagy adag (napi 1,5 gramm ) szteroidot adtak. Vesebiopsziát nem tudtak végezni az alacsony prothrombin érték miatt júliusában kiterjedt pulmonális infiltrátumok miatt gépi lélegeztetés vált szükségessé, bronchus szívadékából Pseudomonas tenyészett, magas kamrai frekvenciájú pitvarfibrillatioja volt. A beteg vesefunkciója tovább romlott (se- creatinin 307 mol/l) végül keringési elégtelenség tünetei közt néhány napon belül exitált.

6 Az ANCA (anti- neutrophyl cytoplazmatikus antitest) a neutrofilek lisosomalis antigénjei elleni IgG-t jelenti, jellemzően primer systemás vasculitiseknél fordul elő, valamely intracelluláris célantigén (pl. a myeloperoxidáz ) ellen irányul és ahhoz kötődik. Az ANCA asszociált vasculitisek klasszifikációja: az anti- neutrophyl cytoplazmatikus antitestek (ANCA) közül a c- (citoplazma festődésű) ANCA a Wegener granulomatosisra (GPA, Granulomatosis with polyangiitis) specifikus, a p- (perinucleáris festődésű) ANCA pedig a mikroszkópos polyangitis (MPA) ill. a Churg-Strauss syndroma markere. IPF-ben az ANCA konverzió igen ritka, 5 % körüli. (Kagiyama N., BMJ Open Resp. Res ) Az ANCA pozitív fibrózisok 40 %-ában jelentkezett MPA (az IPF diagnózisa után átlag 53 hónappal, a betegek egy kivételével exitáltak) (Foulon G., Resp. Med ) MPA-ban a tüdőfibrózis előfordulási gyakorisága 36 %, az esetek kétharmada UIP, harmada NSIP (Tzelepis, G.E., Eur.Respir.J )

7 2.eset A durva fibrózis könnyen elfedheti a körülírt árnyékokat Az ernyőfénykép szűrések óta tudjuk, hogy az átnézeti ( PA ) röntgenképen nem látszanak a szív és a rekeszkupola mögötti területek.

8 M. Gy. ( sz. : 1963) betegünket 2007-ben emelték ki szűrésen. Mellkasi HRCT-n subpleurális méhlép rajzolat volt látható, légzésfunkció restrictiot ( FVC: 3.39 l, 71% ) sebészi tüdőbiopszia UIP-t igazolt májusában j.o-i spontán légmell miatt mellkassebészeten kezelték novemberétől kapott Ofev kezelést. Légzésfunkciója stagnált (FVC : 2.36 liter (51 %) 15 hónapos th. után 2.55 liter (55 %) A betegről a nintedanib therápia monitorozása során (a havonkénti laboratóriumi és légzésfunkciós vizsgálaton kívül) háromhavonta készítettünk PA sugárirányú mellkasröntgent.

9 2017 márciusában intenzív hátfájdalmak miatt vizsgáltuk, csontizotóp, majd MR multiplex osteolyticus áttéteket jelzett. Urológiai vizsgálat, hasi CT, pajzsmirigy echo nem igazolt tumort, a mellkasrtg-en novum nem volt észlelhető. Mellkasi CT-n a j alsólebenyben, ill.a mediastinális nycs-kban ábrázolódtak malignitásra utaló jelek.

10