Katasztrófálisantifoszfolipidantifoszfolipid

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "Katasztrófálisantifoszfolipidantifoszfolipid"

Kornél Soós
8 évvel ezelőtt
Látták:

1 Katasztrófálisantifoszfolipidantifoszfolipid szindróma (CAPS) diagnosztikája és sikeres immunmodulánskezelése - esetbemutatás II. Terápiás Aferezis Konferencia Soltész Pál,Nagy-Vincze Melinda, Tarr Tünde, Győri Nikolett, Simon Alexandra (oh), Veisz Richárd, Zeher Margit, Dezső Balázs DE OEC III. sz. Belklinika Intenzív Osztály és Terápiás Aferezis Központ

Terápiás Aferezis Konferencia Soltész Pál,Nagy-Vincze Melinda, Tarr Tünde, Győri

2 Betegünk 40 éves nőbetegünk anamnézisében chronicus tonsillitis, emiatt elvégzett tonsillectomia szerepel, valamint ismert mitralis prolapsusa ban, 23 éves korában pericardialis folyadékgyülem miatt végzett fenesztráció kapcsán indult kivizsgálása, panaszai hátterében SLE igazolódott.

1996-ban, 23 éves korában pericardialis folyadékgyülem miatt végzett

3 Alapbetegségének manifesztációi és a gondozás során alkalmazott terápia Serositis : pericardialis folyadék, Bőrtünetek: fotoszenzitivitás, facialis erythema, livedo reticularis, Neurológiai tünetek: mononeuropathia, depresszió Laboratóriumi eltérések: APA pozitivitás (acl IgA, ab2g IgG és IgA), LA pozitivitás, adna, aena pozitivitás, hypokomplementaemia, anaemia, thrombopaenia Ízületi érintettség: polyarthritis, asepticus femurfej necrosis, Veseérintettség: Egyéb: mesangioprolifertaiv GN exsudatívproliferatív-sclerotizáló stádiuma (WHO IV), láz, sterilitás Terápia: SLE Kortikosteroid, Azathioprin Lupus nephritis bolus Cyclophosphamide APA pozitivitás - Aspirin

pozitivitás, hypokomplementaemia, anaemia, thrombopaenia Ízületi érintettség: polyarthritis, asepticus femurfej necrosis, Veseérintettség: Egyéb: mesangioprolifertaiv

4 2012. december Gastroenteritis, Légzési elégtelenség, Pleuralis folyadék, Cardiomegalia, csökkent BK funkció akut vese-és májelégtelenség, acidózis o leukocytosis, o balra tolt vérkép, o anaemia, o D-dimer pozitivitás, pulmonalis embolia Oralis antikoaguláns

májelégtelenség, acidózis o leukocytosis, o balra tolt vérkép, o

5 Pulmonalis microembolisatio

6 2013. JANUÁR meglassult, aluszékonnyá vált, légzése felületes, soporosus, sensomotoros aphasia, j.o. hemiparesis, hypotonia, sinustachycardia, mko. alszároedema, proteinuria testszerte livedo reticularis mko. több kéz-és és lábujj lividitása

alszároedema, proteinuria testszerte livedo reticularis mko.

7 Bal kamrai thrombus

8 B.o. Arteria Cerebri Media elzáródás

9 J.o.. véna jugularis externa thrombosisa occlusio

10 Ischaemiás eltérés a lépben

11 Ischaemia a jobb vesében

12 Laboratóriumi eltérések anaemia (Hgb 56 g/l), thrombopenia (Thr: 66 G/l), akut vese-és májelégtelenség (Urea: 24 mmol/l, Kreat: 156 umol/l, LDH: 5175 U/l, GOT 4372 U/L, GPT:2543 U/L) Proteinuria (6g/l) hypoproteinaemia (tprot: 23 g/l) Immunszerológiában emelkedett APA: omagas titerben anti-protrombin (100 U/ml), okis titerben anti-b2gigg (7,2 U/ml) és IgA (14,6 U/ml), magas anti-ena (140,9 U/ml), anti-dna (54,4U/ml), anti-sm/rnp (>100 U/ml) szintek, súlyos hypokomplementaemia (C3: 0,23 g/l, C4<0,2 g/l, CH50<10 ch50/ml),

emelkedett APA: omagas titerben anti-protrombin (100 U/ml), okis titerben anti-b2gigg (7,2 U/ml) és IgA (14,6 U/ml), magas anti-ena

13 Krónikus mesangioproliferatív glomerulonephritis, IgM depozitumok a mesangiumban

14 Complement, fibrin, thrombocyta valamint IgM tartalmú thrombus az arteriolákban

15 Pathogenic clotting mechanisms mediated by apl Meroni, P. L. et al. (2011) Pathogenesis of antiphospholipid syndrome: understanding the antibodies Nat. Rev. Rheumatol. doi:10/1038/nrrheum

16 Komplikációk MOF epilepsziás rosszullétek, hullámzó tudatállapot, légzési elégtelenség, gépi lélegeztetés, trachestoma, nosocomiális infekciók (Acinetobacter, Pseudomonas)

17 Plazmaferezis kezelés

18 A kezelés hatása Plazmaferezis CK GOT LDH GPT Plazmaferezis Plazmaferezis Fvs Hgb Htc Thr Urea Kreat GFR

250 200 150 100 50 Plazmaferezis Fvs Hgb Htc Thr

19 A kezelés hatása az antitestekre PF kezelés előtt PF kezelés után DNA Sm/RNP aprotrigg B2IgG B2IgA

21 Katasztrófális antifoszfolipid szindróma (CAPS) Diagnosztikus kritériumok: 3 vagy több szervben/szervrendszerben kialakult thrombosis a tünetek egy időben vagy kevesebb, mint 1 hét alatt kialakulnak kis erek elzáródása egy vagy több szervben szövettanilag is igazolható anti-foszfolipid antitestek jelenléte Primer és szekunder antifoszfolipid szindrómához egyaránt társulhat Ritka APA pozitivitással is társulhat 60 % fölötti mortalitás

22 Nemzetközi CAPS Regiszter óta kb. 280 eset 60% primer forma 40% szekunder forma 109 esetben SLE az alapbetegség 49 esetben a CAPS volt az APS első manifesztációja (45%) 94 nő, 15 férfi (6:1) év közötti csúcs

23 CAPS szervi érintettsége SLE-s betegeknél

24 Terápiás megfontolások katasztrófa antifoszfolipid szindrómában A diagnózis gyors felállítása életmentő lehet Szekunder antifoszfolipid szindrómában döntő az alapbetegség adekvált kezelése az anti-thrombotikus terápia mellett plazmaferezis immunmoduláns kezelés biológiai terápia anti-cd20, anti-c5

25 Köszönöm a figyelmet!

Hasonló dokumentumok

Katasztrófális antifoszfolipid szindróma (CAPS) diagnosztikája és sikeres immunmoduláns kezelése - esetbemutatás

Katasztrófális antifoszfolipid szindróma (CAPS) diagnosztikája és sikeres immunmoduláns kezelése - esetbemutatás II. Terápiás Aferezis Konferencia Soltész Pál, Nagy-Vincze Melinda, Tarr Tünde, Győri Nikolett,