Dr. MóczKrisztina SE AITK Korányi Sándor részleg

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "Dr. MóczKrisztina SE AITK Korányi Sándor részleg"

Kornél Faragó
8 évvel ezelőtt
Látták:

1 Dr. MóczKrisztina SE AITK Korányi Sándor részleg

2 Osztályunkon plazmaferezissel kezelt betegek: Guillan-Barreszindróma 2 eset Hyperlipidaemiaokozta pancreatitis Anti-NMDAreceptor encephalitis

3 A kezelés speciális szempontjai az intenzív osztályon: Folyamatos monitorozás Laborkontroll, vérgázvizsgálat Altatott vagy eszméletlen betegnél nehéz lehet a terápia hatásának megítélése Ferezisdializálókanülönvagy 2 nagy perifériás branülön keresztül

vagy eszméletlen betegnél nehéz lehet a terápia hatásának

4 1, Esetismertetés: Guillan-Barreszindróma 62 éves férfibeteg Felvételét megelőzően 10 nappal influenza oltást kapott Kezdetben kéz-és lábzsibbadás, majd fokozódó dyspnoe, belgyógyászatra került Másnapra felső végtagi gyengeség, nyelészavar, phonatios zavar Fokozódó dyspnoe, majd eszméletlenség miatt ITO felvétel

majd fokozódó dyspnoe, belgyógyászatra került Másnapra felső végtagi

5 Felvételekor eszméletlen, fájdalomingerre nem reagál Azonnali intubatio, gépi lélegeztetés Neurológiai vizsgálat mind a 4 végtagra kiterjedő plégiátigazolt, testszerte areflexia Másnapra tudata feltisztul, szemnyitással kommunikál

vizsgálat mind a 4 végtagra kiterjedő plégiátigazolt,

6 Diagnosztika: Lumbalpunctio: víztiszta liquor, emelkedett fehérje CT-n thymuseltérésnincs, hydrothoraxlu, intracraniáliseltérés nincs EMG, ENG: axonális típusú GBS

7 Terápia Plazmaferezis5 alkalommal 6 nap alatt v. femoris kanülön keresztül Állapotában javulás közvetlenül a PF után nincs Hatásos-e a kezelés?

8 Felvételének 3. napján asystolia, 8 perces reanimatio ROSC után hűtés, atonia, areflexia, babafejtünet Kontroll CT: agyi történés kizárható, tüdőben atelectasia progrediált EEG (3.nap): kérgi tevékenység van, éber állapot, Tudata a 6. napra tisztul fel

9 6 hónapos intenzív o. kezelés: Vegetatív instabilitas, extrém vérnyomás ingadozás Ritmuszavarok, pitvarfibrillatio Nosocomiális fertőzések- célzott AB PEG Epicystostoma

10 Hosszan tartó gépi lélegeztetés Percutan tracheostoma Atelectasia- célzott bronchoscopos leszívás Dekanülálás 6 hónap után Fizioterápia, mobilizálás Ideg-izom és direkt izom ingerlés: sem a végtagi izmokat, sem a rekeszt nem sikerült aktiválni Rehabilitációs kezelés 6 hónap után

mobilizálás Ideg-izom és direkt izom ingerlés: sem a végtagi izmokat,

11 Anti NMDA receptor encephalitis Lefolyás: 1, Prodroma: Influenza-szerű tünetek 2, Pszichotikus fázis: izgatottság, paranoia, hallucinációk, emlékezetkiesés, 3, Eszméletzavar, kóma, görcsök, agitatioés katatonia, oro-facialisdyskinesis, autonom instabilitás, hypoventillatio

paranoia, hallucinációk, emlékezetkiesés, 3, Eszméletzavar, kóma,

12 Diagnosztika CT: általában negatív MR: hippocampusés egyéb agyi területek hyperintenzitása EEG eltérések (lassú delta hullám aktivitas) Liquor: enyhe lymphocytaspleocytosis, 33%-ban emelkedett fehérje konc emelkedett IgG NMDAR antitest kimutatás: liquor/szerum

aktivitas) Liquor: enyhe lymphocytaspleocytosis, 33%-ban

13 Leggyakoribb fiatal nőkben 60%-ban tumor asszociáltparaneoplasiasszindróma Ovariálisteratomaa leggyakoribb Egyéb tumorok: Hodgkin lymphoma, mellrák, hererák, tüdő kissejtes cc. Tumorkeresés!

14 Kezelés Szteroid Plazmaferezis Iv. Immunglobulin Rituximabvagy cyclophosphamide Később azathioprin Tumor eltávolítás Intenzív terápia, gépi lélegeztetés

15 Kimenetel 75 % teljes felépülés 20% súlyos neurológiai deficit 5% mortalitás

16 2, Esetismertetés: 29 éves nőbeteg Kezdet: hirtelen gyengeség, bal arcfélrángása, meglassult pszichomotorium Periorálisdyskinesis, fokalisstatus, Fej, váll, végtagok rángása Későbbiekben hullámzó tudat, meglassultság, Inadekvát érzelmi reakciók, sírás-nevetés Generalizált izomgyengeség

fokalisstatus, Fej, váll, végtagok rángása Későbbiekben hullámzó tudat,

17 Gyakori rohamok: periorálisdyskinesis, tachycardia, hyperventilláció, kontaktusba nem vonható Ok: hallucináció? Clonusos görcsök EEG: kezdetben negatív később: súlyos diffúz corticalis működészavar epilepsziás jel nincs Kombinált antiepileptikus terápia hatásos

Clonusos görcsök EEG: kezdetben negatív később: súlyos diffúz

18 Aspiratio, desaturatio, váladék retencio miatt intubálás Elhúzódó gépi lélegeztetés Extubatioskísérlet sikertelen, Extubatioskísérlet sikertelen, váladékretencioés soporosustudat miatt tracheostomia

Extubatioskísérlet sikertelen, Extubatioskísérlet

19 Diagnosztika koponya CT és MR negatív Anti-NMDAreceptor antitestek a szérumban és a liquorban Ptosismiatt felmerült myastheniagravis, Tensilonteszt negatív Malignitás, ovariumteratomanem igazolódott

20 Terápia Plazmaferezis 7 alkalommal Szteroid Iv. Immunglobulin Cyclophosphamide Rituximab (OGYI, off-label indikáció) Kombinált antiepileptikus terápia Dyskinezisek miatt sedatio

21 Fokozatosan javuló állapot Distalis izomgyengeség sokáig fennáll 40. napon dekanüláció Fokozatos mobilizálás (fotel, lépcsőzés, séta az udvaron) 1.5 hónapos intenzív kezelés után rehabilitacio

Hasonló dokumentumok

Antitest-mediált encephalitisek

Antitest-mediált encephalitisek Dr. Simó Magdolna Semmelweis Egyetem Neurológiai Klinika II.Terápiás Aferezis Konferencia 2013. szeptember 27. Autoimmun encephalopathiák Antitestek neuron ill. glia sejtfelszíni