A gyermekkori epilepsziák felismerése

Átírás

1 A gyermekkori epilepsziák felismerése Dr. med. habil. Fogarasi András Tudományos igazgató Bethesda Gyermekkórház, Budapest Tel:

2 Fıbb lépések Felismerés Diagnózis Klasszifikáció Terápia Prognózis

3 Kire tartozik? Felismerés Diagnózis gyermekgyógyász Klasszifikáció Terápia Prognózis gyermekneurológus

4 Vázlat I. Epilepszia definíciója II. Epilepszia diagnosztikája III. Epilepszia differenciál-diagnosztikája IV. Epilepszia klasszifikációja

5 Vázlat I. Epilepszia definíciója II. Epilepszia diagnosztikája III. Epilepszia differenciál-diagnosztikája IV. Epilepszia klasszifikációja

6 Epilepsziás roham A viselkedés megváltozásával járó, kóros agyi mőködések okozta jelenség.

7 Epilepszia betegség Legalább kettı, egymástól független, nem provokált epilepsziás roham. Gyermekkorban: 1% Felnıttkorban: 0,5 % Nem epilepszia betegség: -Lázgörcs -Alvásmegvonás utáni görcs -Delíriumos görcs

8 Vázlat I. Epilepszia definíciója II. Epilepszia diagnosztikája III. Epilepszia differenciál-diagnosztikája IV. Epilepszia klasszifikációja

9 Epilepszia diagnosztika elemei Anamnézis Neurológiai vizsgálat EEG Képalkotó vizsgálatok Videó-EEG monitorizálás

10 Epilepszia diagnosztika elemei Anamnézis Neurológiai vizsgálat EEG Család Perinatális anamnézis Korábbi rohamok Neurológiai betegségek Rohamleírás Képalkotó vizsgálatok Videó-EEG monitorizálás

11 Epilepszia diagnosztika elemei Anamnézis Neurológiai vizsgálat Deficit-tünetek EEG Képalkotó vizsgálatok Videó-EEG monitorizálás

12 Epilepszia diagnosztika elemei Anamnézis Neurológiai vizsgálat EEG Képalkotó vizsgál Videó-EEG monit Provokációk: pl. fényvillogás, alvásmegvonás

13 Mőtéti kivizsgálás elemei Anamnézis CT MR metszet Képalkotó vizsgálatok CT helyett -ha lehet- MR!!

14 Mőtéti kivizsgálás elemei Anamnézis Neurológiai vizsgálat EEG Képalkotó vizsgálatok Videó-EEG monitorizálás

15 Fokális (parciális) roham típusa függ a görcs kiindulási helyétıl

16 Szenzoros mezı aura izoláltan vagy roham bevezetı tüneteként

17 Motoros mezı klónusos roham

18 Supplementer motoros area: tónusos roham

19 Occipitális lebeny

20 Frontális lebeny

21 Hypothalamus hamartoma okozza Gelasticus roham

22 absence roham Generalizált rohamok

23 Generalizált rohamok generalizált tónusos-klónusos roham

24 Szubtilis (alig észrevehetı) rohamok Játékkal leáll Sérült gyermekben

25 EEG rohamminták generalizált fokális fokális

26 Vázlat I. Epilepszia definíciója II. Epilepszia diagnosztikája III. Epilepszia differenciál-diagnosztikája IV. Epilepszia klasszifikációja

27 Epilepszia vagy más eredető paroxizmális jelenség? Tudatzavarral járójelenségek hypoglycaemia, ion-háztartás zavarai kardiológiai eredet: hypotonia, ritmuszavarok, asystolia collapsus!!! alvászavarok (somnambulizmus, pavor nocturnus)

28 Normális csecsemımozgás Nem epilepsziás jelenségek

29 Pszichogén rohamok nagyroham

30 Vázlat I. Epilepszia definíciója II. Epilepszia diagnosztikája III. Epilepszia differenciál-diagnosztikája IV. Epilepszia klasszifikációja

31 Rohamklasszifikáció I. Parciális szimplex parciális komplex parciális II. Generalizált

32 Szindróma klasszifikáció elektroklinikai klasszifikáció EEG, rohamtípus, rohamhossz, napszaki eloszlás, családi anamnézis, neurológiai tünetek, pszichomotoros fejlıdés, életkor, MR, terápiára hogyan reagál,...

33 Fokális epilepszia Generalizált lt epilepszia Idiopáti tiás epilepszia Szimptómás s epilepszia

34 Fokális epilepszia Szimptómás s epilepszia Temporális lebeny epilepszia

35 Generalizált lt epilepszia Absence epilepszia Idiopáti tiás epilepszia

36 Fokális epilepszia Benignus centrotemporális epilepszia indulás: 4-8 év szájelhúzás (+ nagyroham lehet) jó prognózis Idiopáti tiás epilepszia

37 indulás: sokféle roham, leépülés rossz prognózis Generalizált lt epilepszia Szimptómás s epilepszia Lennox-Gastaut szindróma

38 Lokalizációhoz kötött k tt epilepszia Generalizált lt epilepszia Idıskori absence ADN-FLE AD-TLE auditoros rohamokkal AD Fokális epilepszia változó fókusszal Idiopáti tiás epilepszia BCTE BEOS Nem idiopáti tiás s epilepszia Olvasási epilepszia 10 éves ESES Súlyos csecsemıkori mioklónusos epilepszia Temporális lebeny epilepszia Frontális lebeny epilepszia Parietális lebeny epilepszia Occipitális lebeny epilepszia Janszky-Fogarasi, 2008 Landau- Kleffner Rasmussen encephalitis 1 éves 1 hónaposh BNFC EME EIEE BMEI Lennox Gastaut Juvenilis absence Absence epilepszia West PME Doose szindróma Epilepszia mioklónus absence-szal Ébredési GM JME Genetikai reflexepilepsziák Rövidítések: ESES: Epilepszia folyamatos SW-kel alvás alatt EME: Korai myoclusos encephalopátia EIEE: Korai infantilis epilepsziás encephalopátia BNFC: Benignus neonatalis familiáris convulsió BMEI: Benignus csecsemıkori mioklónusos epilepszia