Epilepszia és s epilepsziás rohamok diagnózisa

Átírás

1 Epilepszia és s epilepsziás rohamok diagnózisa Janszky József Pécsi Tudományegyetem Neurológiai Klinika

2 Epilepsziás s roham definíci ciója Objektív vagy szubjektív klinikai tünetek Ok: agyi neuronpopuláció abnormálisan synchron aktivációja

3 Epilepsziás s roham Epilepszia

4 Epilepszia definíci ciója Ismétlődő Spontán (nem provokált és nem áll mögötte akut idegrendszeri betegség) Epilepsziás rohamok

5 Epilepszia és s epilepsziás rohamok diagnózisa 1.Anamnesis 2.Heteroanamnesis 3. Fizikális vizsgálat 4. MRI 5. EEG

6 Többféle epilepsziás s roham létezikl tezik: 1. Többféle eredet (súlyos akut betegség tünete, provokált roham, epilepszia betegség része) 2. Többféle klinikai megjelenés

7 Többféle epilepsziás s roham van: Prototípusa a grand mal (GM) roham

9 Epilepszia előfordulása: 0.6-1% (Mo: fő) Epilepsziás roham előfordulása: 5-10% Epilepszia kiváltható: 100%

10 Epilepsziás s roham eredete szerint lehet: 1. Akut symptomás roham (súlyos betegség tünete, mely a köponti idegrendszert érinti) 2. Provokált epilepsziás roham (ismert provokáló faktorok hatására jön létre és nem egy betegségtől) 3. Spontán epilepsziás roham, mint az epilepszia része nem-provokált roham, mely mögött nem áll akut súlyos betegség

11 Epilepsziás s roham 1. Akut symptomás roham (súlyos betegség tünete, mely a köponti idegrendszert érinti) 2. Provokált epilepsziás roham 3. Spontán epilepsziás roham, mint az epilepszia része

12 Akut szimptomás rohamok Központi idegrendszeri (KIR) infekció KIR trauma KIR vérzés, thrombózis Metabolikus betegség (vesebetegség, hypoglikémia) Intoxikáció

13 Epilepsziás s roham 1. Akut symptomás roham 2. Provokált epilepsziás roham (ismert nemfiziológiás provokáló faktorok hatására jön létre és nem egy betegségtől) 3. Spontán epilepsziás roham, mint az epilepszia része

14 Provokált alkalmi epilepsziás rohamok provokálói: Gyermekkorban magas láz (lázgörcs) Alvásmegvonás Alkoholmegvonás

15 Epilepsziás s roham 1. Akut symptomás roham 2. Provokált epilepsziás roham 3. Spontán epilepsziás roham, mint az epilepszia része nem-provokált roham, mely mögött nem áll akut súlyos betegség

17 Epilepsziás s rohamok: többft bbféle van belőle le Parciális (cortex körülírt régiójából indul ki) Szimplex (nincs tudatzavar) Motoros Sensoros (aurák) Komplex (tudatzavar, orális és manuális automatizmus) Generalizált Absence Myoclonus Generalizált tónusosklónusos

18 Epilepsziás s rohamok Parciális Szimplex Motoros Sensoros Komplex (tudatzavar, orális és manuális automatizmus) Generalizált Absence Myoclonus Generalizált tónusosklónusos

19 Simplex parciális rohamok: Simplex motoros rohamok (attól függ, mely agyi terület aktiválódik): Klónusos rohamok (Jackson mars)

20 Epilepsziás s rohamok Parciális Szimplex Motoros Sensoros (aurák: (somatosensoros, temporális aurák) Komplex (tudatzavar, orális és manuális automatizmus) Generalizált Absence Myoclonus Generalizált tónusosklónusos

21 Szenzoros rohamok (Aurák) Elemi: (5 érzékszervnek megfelelően) Szomatoszenzoros (hemi-paresthesia) Vizuális Szagaura (hang és szédülés extrém ritka) Temporális lebeny aurák: Gastrikus aura Dysmnestikus (de ja vu, jamais vu)

22 Epilepsziás s rohamok Parciális Szimplex Motoros Sensoros Komplex (tudatzavar, orális és manuális automatizmus) Generalizált Absence Myoclonus Generalizált tónusosklónusos

23 Komplex parciális /psychomotoros, temporális lebeny eredetű roham/ tudatzavar orális manuális automatizmus sokszor előzi meg aura: 1. gasztrikus, 2. memória 3. szagaura

24 Epilepsziás s rohamok: Parciális Szimplex (nincs tudatzavar) Motoros Sensoros (aurák) Komplex Generalizált Absence Myoclonus Generalizált tónusosklónusos

25 Epilepsziás s rohamok Parciális Szimplex Motoros Sensoros (aurák: (somato-sensoros, temporális aurák) Komplex (tudatzavar, orális és manuális automatizmus) Generalizált Absence Myoclonus Generalizált tónusosklónusos (grand mal)

26 Epilepsziás s rohamok: alapvetően en 6 félef Parciális (3) Szimplex 1.Motoros 2. Sensoros (aurák: (somato-sensoros, temporális aurák) 3. Komplex (tudatzavar, orális és manuális automatizmus) Generalizált (3) 1. Absence 2. Myoclonus 3. Generalizált tónusos-klónusos (grand mal)

27 Epilepsziás s rohamról l van-e e szó? - Rohamok differenciáldiagnózisa - 1. Metabolikus- és anyagcserezavarok Hipoglikémia! (mident utánozhat) Hiperglikémia Hypokalcémia (tetániában a tudat megtartott) 2. Stroke (TIA) 3. Migrén 4. Alvásbetegségek (alvajárás, lidércnyomás) 5. Pszichiátriai betegségek: Pánikroham Pseudoroham= pszichogén roham 6. Syncope (convulsiv syncope)

28 Pseudoroham = psychogen nem- epilepszi sziás roham = hysteriás roham - kezdet: korai felnőttkor - nők:férfiak 3:1 -Converziós zavar: pszichiátriai betegség -Igen gyakori diagnosztikai tévedés (intenzív osztály)

29 Syncope Anamnézis, Echokardiográfia, Holter-EKG Convulsiv syncope (>10 secundumos generalizált agyi perfúziócsökkenés) : 1-3 rángás, kis tónsusos befeszülések is lehetnek. Néha nyelvharapás is előfordul(!), máskor a bulbusok oldal- vagy felfelé deviációja. Oka sokszor SSS is lehet!

30

31 Epilepsziás s rohamok legfontosabb differenciáldiagn ldiagnózisa Tudatzavar Motoros jelenség Szem Nyelvharapás Enuresis Roham vége Syncope > 5sec feletti CBF > 10 sec feletti CBF Nyitva vagy zárva, szűk pupillák Ritka ritka Gyors Pseudoroham + (fájdalom) hullámzó Csukva vagy nyitva + pislog Ritka Igen ritka Hullámzó + emóciók EPI ROHAM + Tónusklónus Nyitva + + Tenebros. Izomláz Amnesia

32 Epilepszia és s epilepsziás s rohamok diagnózisa 1.Anamnesis 2.Heteroanamnesis 3. Fizikális vizsgálat 4. MRI 5. EEG

33 MRI=epilepszia oka Genetika: 30-40% Stroke utáni állapot Agydaganat Agyi érfejlődési rendellenességek Agyvelőgyulladás Utáni állapot Agyi fejlődési rendellenességek (dysgeneses) Trauma utáni állapot Hippocampal sclerosis

34 EEG (electroencephalogramm( electroencephalogramm) informáci cióértéke Az agyi ingerületvezetés elektromos jelenség Az összes vizsgálóeljárás közül jelenleg még mindig az EEG-nek a legjobb az időbeli felbontóképessége hátránya: aspecifikus, rossz térbeli felbontás, de vannak epilepszia-specifikus eltérések

35

36 EEG vizsgálatok epilepsziában Standard, skalp-eeg + Hiperventilláció + fotostimuláció Alvás/alvás-deprivációs EEG long-term EEG kazettás EEG videó-eeg monitorozás

37 EEG eltérések epilepsziában Epileptiform potenciálok Tüske (interiktális jelek) iktális minták

38 Generalizált lt tüske t (interikt( interiktális jel)

39 Generalizált lt rohamminta

40 Focalis tüske t és s rohamminta

41 1.Az EEG érzékenysége: 30-90% 2.Az egészs szséges populáci ció 0.05%-1% 1%- ban fordulnak elő epileptiform potenciálok epilepsziás s roham nélkn lkül A negatív EEG nem zárja ki az epilepsziát, de a pozitív sem bizonyítja azt: epilepszia diagnózisa elsősorban az anamnézisre és heteroanamnézisre épül. Az EEG jelezheti az epilepsziás hajlamot.

42 Epilepszia: okok, szindrómák, kezelés Janszky József Pécsi Tudományegyetem Neurológiai Klinika

43 Epilepsziás s rohamok: alapvetően en 6 félef Parciális (3) Szimplex 1.Motoros 2. Sensoros (aurák: (somato-sensoros, temporális aurák) 3. Komplex (tudatzavar, orális és manuális automatizmus) Generalizált (3) 1. Absence 2. Myoclonus 3. Generalizált tónusos-klónusos (grand mal)

44 Epilepsziás s rohamok Parciális Szimplex Motoros Sensoros (aurák: (somato-sensoros, temporális aurák) Komplex (tudatzavar, orális és manuális automatizmus) Generalizált Absence Myoclonus Generalizált tónusosklónusos (grand mal)

45 Epilepsziás s roham Epilepszia

46 Epilepszia és epilepsziás rohamok klasszifikációja HIHETETLENÜL ÉS EMBERTELENÜL bonyolult Epilepsziás rohamok klasszifikációja Epilepsziás szindrómák definíciója

47 Epilepsziás s roham Epilepszia Epilepszia és epilepsziás rohamok klasszifikációja Epilepsziás rohamok klasszifikációja Epilepsziás szindrómák definíciója

48 Epilepszia formái (epilepszia szindrómák) Az epilepsziás rohamok fajtái és az epilepszia szindróma két különböző fogalom. Epilepszia szindróma figyelembe veszi: rohamforma, életkori kezdet, roham kiindulási területe, etiológia

49 Fokális epilepszia Generalizált lt epilepszia Benignus centrotemporális epilepszia Idiopathiás (genetikus) epilepszia Gyermekkori absence epilepszia Juvenilis myoclonusos epilepszia Grand mal epilepszia Nem-idiopátiás (szimptomás, cryptogén) Temporális lebeny epilepszia Fontális lebeny epilepszia Parietális lebeny epilepszia Occipitális lebeny epilepszia West szindróma Lennox-Gastaut syndróma

50 Fokális epilepszia Generalizált lt epilepszia Gyermekkori absence epilepszia Juvenilis myoclonusos epilepszia Idiopathiás (genetikus) epilepszia Grand mal epilepszia Nem-idiopátiás (szimptomás, cryptogén) Temporális lebeny epilepszia Fontális lebeny epilepszia

52 epilepszia okai Genetika: 30-40% Stroke utáni állapot Agydaganat Agyi érfejlődési rendellenességek Agyvelőgyulladás Utáni állapot Agyi fejlődési rendellenességek (dysgeneses) Trauma utáni állapot Hippocampal sclerosis

54 Temporális lebeny epilepszia (TLE): leggyakoribb farmakorezisztens epilepszia 5-15 éves kor körül kezdődik, komplex parciális rohamokkal, limbikus aurával memóriazavar Hippocampalis sclerosis (komplikált) lázgörcs az anamnézisben

57 Epilepsziás s rohamok: többft bbféle van belőle le Parciális (cortex körülírt régiójából indul ki) Szimplex (nincs tudatzavar) Motoros Sensoros (aurák) Komplex (tudatzavar, orális és manuális automatizmus) Generalizált Absence Myoclonus Generalizált tónusos-klónusos

61 Idiopátiás generalizált epilepsziák közös jellemzői 1.generalizált, fokális vonásokat nem (vagy csak nagyon ritkán) mutató roham: absence: Absence epilepszia Mioklónus: Juvenilis mioklónusos epilepszia fokális indulást nem mutató grand mal: Grand mal epilepszia 2. alvásmegvonás, kialvatlanság, fényinger provokáló hatású 3. gyakran pozitív familiáris anamnézis 4. a betegség életkorhoz kötött megjelenése 5. jó intellektus 6. EEG: 3 Hz-es generalizált tüske-hullám 7. negatív agyi MRI 8. Valproátra 90%-ban reagál

63 Fokális epilepszia Gyógyszerek: Fokális szerek Idiopathiás (genetikus) epilepszia Generalizált lt epilepszia Gyermekkori absence epilepszia Juvenilis myoclonusos epilepszia Grand mal epilepszia Gyógyszer: Széles spektrumú szerek Nem-idiopátiás (szimptomás, cryptogén) Temporális lebeny epilepszia Fontális lebeny epilepszia Gyógyszerek: Fokális szerek, műtét

64 Antiepileptikumok Fokális szerek: Carbamazepin (Tegretol, Neurotop) Oxcarbazepin (Trileptal) Phenytoin (Diphedan) Gabapentin (Neurontin, Gordius) Széles spektrumú szerek: Valproát (Convulex) Lamotrigin (Lamictal, Lamolep) Benzodiazpinek (Frisium, Rivotril) Phenobarbitál (Sevenal) Levetiracetam (Keppra)

65 Antiepileptikumok Fokális szerek: Carbamazepin (Tegretol, Neurotop) Oxcarbazepin (Trileptal) Phenytoin (Diphedan) Gabapentin (Neurontin, Gordius) Széles spektrumú szerek: Valproát (Convulex) Lamotrigin (Lamictal, Lamolep) Benzodiazpinek (Frisium, Rivotril) Phenobarbitál (Sevenal) Levetiracetam (Keppra)

66 Antiepileptikus kezelés 2012 Jelentősen javult a kezelés sikere, a beteget túlnyomó többsége rohammentes lesz gyógyszerrel (valamennyi beteg 70%) vagy műtéttel (a műtétre kerülő betegek 70%-a)

67 Status epilepticus és kezelése Definíció: Amennyiben a rohamok ismétlődnek a beteg a rohamok közötti időszakban nem tisztul fel vagy a rohamok több, mint 30 percig tartanak Status epilepticus bármely epilepsziás rohamformból kifejlődhet: simplex parciális status epilepticusról(kozsevnyikov), komplex parciális status epilepticusról absence status grand mal statusról. Különösen veszélyes a grand mal status epilepticus és a kiterjedt klonizációval járó status epilepticus, melyek adekvát kezelés nélkül potenciálisan életveszélyes állapotok: súlyos aspirációhoz aspirációhoz kapcsolt infekcióhoz kardiopulmonális elégtelenséghez vezethetnek.

68 Status epilepticus és kezelése Míg ismert epilepsziás beteg egyszeri rohama esetén (amennyiben a beteg nem sérül meg) semmilyen kórházi kezelés vagy akut medikáció nem szükséges, addig status epilepticus már a helyszínen kezelendő állapot, melyet követően a beteget sürgősséggel neurológiai, neurointenzív osztályra kell szállítani.

69 Status epilepticus ellátási szintje 1. akut rohamgátlás iv. benzodiazepinnel 2. refrekter status epilepticus iv. valproát vagy phenytoin lépésre refrakter status: Teljes aneastézia

70 akut rohamgátlás iv. benzodiazepinnel a szabad, átjárható légutak biztosítása után a gyógyszeres kezelést minden esetben intravénás benzodiazepinnel (20 mg diazepam vagy 2-3 mg clonazepam iv.) kell kezdeni, többször lehet ismételni. Benzodiazepint csak nagyon lassan szabad iv. adni, mivel légzésdepressziót okozhat, mindenképpen tanácsos felkészülni a ballonos lélegeztetésre. Az intramuszkulárisan adott benzodiazepin status epilepticus kezelésére hatástalan, de amennyiben véna nem áll rendelkezésre, akkor mg rektális diazepam oldat is jó terápiás effektust biztosít (ilyenkor a légzésdepresszió veszélye is alacsony).

71 Refrakter status I. szint Ha az első benzodiazepin bólusra a rohamok nem állnak le, akkor a benzodiazepin ismétléséve párhuzamosan intravénás fenitoin (Cave ritmuszavar, hypotensió) vagy valproát jön szóba, ezek hatása azonban jóval később (15-60 perc), jelentkezik, mint a benzodiapzepineké.

72 Refrakter status epilepticus II. szint Refrakter status epilepticust neurointenzív osztályon, teljes narcosissal : rövid hatású barbituráttal, midazolammal vagy propofollal kell kezelni. Megfelelő kezelés mellett a status epilepticus mortalitása csak akkor magas, ha súlyos alapbetegség áll mögötte.

73 Epilepszia műtéti m ti kezelése 2-3 antiepileptikumre rezisztens fokális epilepszia ha lehet, műtéttel kezelendő

74 Temporális lebeny epilepszia kezelése Rossz gyógyszeres prognózis: 75-90%-ban farmakorezisztencia Jó műtéti prognózis: 60-90%-os rohammentesség, nem-rohammentes kimenetel esetén is rendszerint lényeges, életminőséget javitó rohamredukció Műtét: elülső temporális lobektómia