Etiológia. Epidemiológia. Patofiziológia. Terápia

Átírás

1

2 Etiológia Epidemiológia Patofiziológia Terápia

3 Szisztémás betegség időszakában vagy jól dokumentált agyi történéssel szoros időbeli kapcsolatban jelentkező roham. Szinonímák: alkalmi reaktív provokált szituáció függő

4 Stroke, trauma, anoxiás encephalopathia: < 7 nap KIR infekció vagy gyulladásos betegség: aktív betegségtartam /klinikum, labor, képalkotás/ Metabolikus encephalopathia: dokumentált zavar első 24 óráján belül Alkoholmegvonás: 7-48 óra az utolsó italtól Toxikus: expozíció tartama Tumor: közvetlen posztoperatív időszak

5 1. Akut betegségmodell /sokszervi elégtelenség/ 2. Krónikus betegségmodell /CV/ 3. Egyes inzultus modell /eclampsia/ 4. Genetikus prediszpozíciós modell Intracelluláris tényezők Extracelluláris tényezők

6 Epidemiológia

7 Encephalopathia 5% Toxikus 6% Tumor 8% Eclampsia 2% Egyéb 9% Stroke 16% Metabolikus 9% Megvonás 14% Trauma 16% Infekció 15% Annegers, J. F., 1994.

8 / Életév Rochester, Minnesota,

9 Életkor Etiológia infekció, metabolikus, trauma infekció, trauma trauma, megvonás, metabolikus megvonás stroke

10 Akut szimptómás rohamok incidenciája: 29-39/ Férfi: 52/ Nő: 30/ stroke trauma megvonás infekció 80 életév kockázata ASZR-ra: 3,6% Annegers, J. F.

11 Terápia

12 A kiváltó ok kezelése javasolt, de nincs adat arra, hogy ez megelőzi az akut szimptómás rohamot, vagy annak ismétlődését.

13 Provokált/ASZR 1. - Egyértelműen azonosítható ok - Szoros időbeli viszony a sérüléssel - Biológiai plauzibilitás: az agyi integritás szétesése, metabolikus homeosztázis megbomlása - A sérülés súlyossága magasabb kockázatot jelent 2. Nem jellemző a rohamismétlődés /?/ 3. Magasabb kockázatot jelent az epilepsziára, de abba fogalmilag nem vonható be

14 Nem provokált Nincs közvetlen kiváltó ok /akut agyi sérülés/ Az ASZR időszakán túl jelentkezik Statikus sérülés a háttérben /trauma, stroke/ Progresszív folyamat a háttérben / tumor, degeneratív betegség/

15 Rohamismétlődés veszélye /15% v.~ %/ Roham után magasabb az epilepszia kockázata Az életkori megoszlás hasonlósága ASZR epilepszia aránya stroke, trauma után Progresszív v. stacioner KIR betegség első megnyilvánulása megelőző történés Untreated seizures beget seizures /Reynolds/ Epileptogenezis

16 Latens időszak Genetika Indító esemény Módosító tényezők Struktúrális/ funkcionális változások Roham Életkor Refrakter epilepszia? Epilepszia Magatartászavar? Kognitív zavar?

17 Sérülés FR AP burst Kindling EG Neuronclusterek Limbikus terjedés Motoros area Roham Engel et al.

18

19 Korai roham/3-9%/ Késői roham/3-5%/ 10/ /év 24 óra /40-80%/ 1 év /70-80%/

20 3-9 % Corticalis lokalizáció, hemosziderin Ép cortex szigetek Territoriális infarktus (vs. lacuna) Fokális EEG abnormitás Idős kor />75 év: 54,6/ / Stroke súlyossága

21 Penumbra Metabolikus változások Neurotranszmitter felszabadulás /glu/ Anoxiás depolarizáció CBF csökkenés Hypoxia Sejtkárosodás GABA-erg gátlás Cortex lézió?

22 Terápia tartama: - 2 hét /ESO/ Választható AK-ok: LEV, GBP, LTG, OCBZ, LAC, TPM ZNS Speciális szempontok: időskor, OAC, szalicilát

23

24 Lobaris, corticalis vérzés Etiológia: - érmalformáció Patofiziológia: 8-25% Hemosziderin

25 Vérmennyiség a bazális ciszternában Vasospasmus, infarctus 10-30% Subduralis haematoma, ICH Neurológiai status Fokális laesio

26 ICH Terápia tartama: hét Profilaxis /?/ SAV Terápia tartama: hét hét /SE, cluster ASZR/ Profilaxis : - korai vérzéses időszak Tartós AK kezelés /?/

27 Sinus sagittalis superior, corticalis vénák thrombosisa Parenchymalis laesio Neurológiai status Fokális laesio

28

29 Enyhe: eszméletvesztés < 30 perc nincs koponyatörés Közepes: eszméletvesztés 30 perc-24 óra +/- koponyatörés Súlyos: eszméletvesztés > 24 óra + contusio, sub-,epiduralis haematoma, ICH Lowenstein, D.H.

30 Korai roham /2-5%/ 10/ /év 24 óra /60-70%/ Epilepszia: 2-5 % Késői roham /1-3%/ 1 év /kb. 60%/ MTLE: %

31 Súlyos koponyasérülés Gyermek: % ASZR Felnőtt: % Gyermek: 7-10 % Késői roham Felnőtt: %

32 Áthatoló sérülés Contusio, sub-,epiduralis haematoma Corticalis lézió Koponyatörés /impressziós/ Dura megnyílása Parietalis lézió Súlyos neurológiai deficit 65 év feletti, 5 év alatti életkor

33 Mechanikai sérülésre adott közvetlen válasz Akceleráció, rotáció Fe Rostszakadás Érruptúra Diffúz axonalis károsodás Waller-féle degeneráció CBF csökkenése Vér-agy gát károsodása Oedema IC nyomás növekedése Inflammatoros cytokinek Excitatoros aminosavak Energiaforgalom Hippocampus korai hyperexcitabilitása

34 ASZR primer prevenciója: i.v. fenitoin 1 hétig 7 napon túl rutinszerűen nem ajánlható a preventív antikonvulzív gyógyszerelés / PHT, CBZ, VPA/ ASZR: (?) Quality Standards Subcommittee of the AAN, 2003

35

36 Nagyobb parenchymális érintettség, fokalitás magasabb kockázatot jelent /14X/ A fertőzések 5-23 %-ában várható ASZR Leggyakoribb gyermekkorban /<4 év/ Súlyosság: GCS<12 5,2/

37 20 év kockázat: 6,8% Kockázat ASZR-mal, virális kórokkal: 22% Kockázat ASZR nélkül: 10% Kockázat ASZR-mal, bakteriális kórokkal: 13% Kockázat ASZR nélkül: 2,4% < 4 év HS /HHV-6 infekció/ Annegers,J.F., 1988

38 Proinflammatoros citokinek/il-1, TNF/ GABA receptor gátlás Görcsküszöb Terápia ASZR akut időszak

39

40 Megvonási rohamok (incidencia: 11/ ) - a lakosság %-a nagyivó 10 %-ban roham - az alkoholbetegek %-ának van rohama - az akut szimptómás rohamok 25 %-a megvonási - a status epilepticusok 9-25 %-ában alkoholabúzus Epilepszia alkoholbetegekben %-os gyakoriság - az átlagpopulációhoz viszonyítva 3x-os kockázat Alkohol az epilepsziásokban - 12 % szociális ivó % eredendően alkoholdependens

41 Alkohol Görcsküszöb NMDA receptor antagonista Ca-beáramlás csökkentése GABAA receptor facilitálása KIR adaptációja GABA A receptor száma, szenzitivitása NMDA receptor száma, szenzitivitása

42 Roham GABAA receptor szenzitivitás Celluláris depolarizáció, NMDA Ca- beáramlás repetitív tüzelés Kindling?

43 Anamnézis: zugivó Status: torpiditás, b.o. faciobrachialis SE Labor: NH3, SGOT, SGPT,GGT hyponatraemia-, kalaemia Th.: 2x1000 mg levetiracetam mg BDZ iv

44

45

46 Hypoxia - anaemia - tüdőbetegségek - alveolaris hypoventillatio Ischaemia - cardiovascularis kórképek/arrest/ - carotis sinus hyperaesthesia - Adams-Stokes-sy., arrhythmiák - kisérbetegségek - hyperviszkozitás szindróma - hypotensio, hypertensio Szisztémás betegségek - hepatikus kórképek - vesebetegségek - gastrointestinalis betegségek - endokrin kórképek - elektrolit zavarok - vaszkulitisek - infekciók, szepszis - paraneoplasztikus szindrómák Toxikus ágensek

47 Elektrolit Járulékos EEG jellemzők Hyponatraemia TH,PLEDs, centralis 6-7Hz, delta paroxizmus Klinikai gyakoriság Rohamgyakoriság Hypernatraemia Hypocalcaemia Hypercalcaemia Generalizált tüske, 3-4 Hz SW Gyors aktivitás, TH, occipitalis SW, FIRDA Hypomagnesaemia Generalizált tüske Hypokalaemia Hyperkalaemia

48

49 Fehérállományi laesio, subcorticalis atrophia nélkül Fehérállományi laesio, subcorticalis v. diffúz atrophia Hepaticus encephalopathia Hyperammonaemia Uraemia Anoxia Toxikus /Li, baclofen, VPA, levodopa/ Súlyos elektrolitzavar Enyhe infekció (húgyúti, légúti) Enyhe elektrolitzavar Toxikus

50

51 Hypertóniás krízisek Eclampsia Immunszuppresszív ágensek Patofiziológia Vasogen oedema /Autoreguláció zavara,vazodilatáció, szimpatikus innerváció/ Terápia Akut időszak+aszr

52

53

54

55 Hypoxia után 3nap - 3 hét Myoclonus /akciós, startle,tactilis/ Cerebellaris ataxia Intellektuális hanyatlás lehet Nem konzekvens EEG Anatómia: vermis, oliva inferior, thalamus Szerotonin, GABA neurotranszmitter zavar Terápia: clonazepam, VPA, piracetam, levetiracetam, fluoxetin, carbidopa, DBS

56

57 1.A coma oka: -SE v. roham? - cerebralis laesio? 2. Az epileptiform aktivitás befolyásolja-e a coma mélységét? 3. Az epileptiform aktivitás rontja-e a prognózist? 4. Kell-e kezelni az epileptifrom aktivitást /coma GED, coma-led/ comában? 5. Prognózis?

58 Bauer G, Trinka E.: Epilepsia, 51: ,2010

59 Bauer G, Trinka E.: Epilepsia, 51: ,2010

60 Bauer G, Trinka E.: Epilepsia, 51: ,2010

61 Bauer G, Trinka E.: Epilepsia, 51: ,2010

62 Súlyos koponyatraumában,preeclampsiában, SAV-ben, ICH-ban, sinus thrombosisban ajánlott a primer profilaxis KIR-i etiológia esetén az akut fázisban AK Az ASZR fokozott kockázatot jelent az epilepsziára /kivétel a metabolikus eredet/ HS-ra visszavezethető felnőttkori epilepsziák előzményében gyakran van ASZR

63 Fugit irreparabile tempus!