Amyotrophias lateralsclerosis Baranya megyében az elmúlt 54 év tükrében

Átírás

1 Amyotrophias lateralsclerosis Baranya megyében az elmúlt 54 év tükrében Dr. Merkli Hajnalka Neuromuscularis Továbbképzés PTE Neurológiai Klinika Pécs 2006

2 ALS Történelem: 1869, Lou Gehrig Definíci ció: : ismeretlen eredető, felnıttkorban kezdıdı progresszív, neurodegeneratív megbetegedés, mely a centrális és s periféri riás s mozgató neuronok pusztulását t okozza, 1-3 éven belül l halálhoz lhoz vezet.

3 ALS Diagnosztikus kritériumok riumok (Escorial kritériumok riumok alapján, 1994) Pozitív tünetek Definitív ALS ( Felsı+Als +Alsó Motoneuron tünet 3v4 régióban), progresszió Valószínő ALS ( Felsı + Alsó Motoneuron tünet 2 régióban ban) progresszió Lehetséges ALS ( Alsó+Fels +Felsı Motoneuron tünet 1 régióban Felsı motoneuron tünet 2 régióban Felsı+Als +Alsó Motoneuron tünet, nincs progresszió ALS gyanú (Alsó Motoneuron tünet 2-3 régióban) Negativ tünetek ALS-nek ellentmondó tünetek (MRI, EMG, klinikai jelek) kognitiv zavarok szfinkter abnormalitás sensoros dysfunkció látásromlás

4 ALS incidencia Baranya megyében ( ) Incidencia 1,6 1,4 1,2 1 0,8 0,6 0,4 0, Évek

5 ALS betegeink lakóhely szerinti eloszlása Baranya megyében Be teg e k szá ma Falu Város Évek

6 ALS betegeink életkor és nemek szerinti megoszlása 40 Betegek száma Betegszám: 202 Férfi: 139 Nı: 63 Férfi/Nı: 2.2 Nı Férfi Évek

7 Átlag életkor a bulbáris (n=19) és spinális (n=68) tünetekkel induló ALS esetén Életkor Bulbáris Bulbar (n=19) = 19) Spinális Spinal (n=68) = 68)

8 Életkor, kórlefolyk rlefolyás, progresszió ,5 Életkor Év 2 1, ,5 46 lassú gyors 0 lefolyás Bulbaris (n=17) Spinalis (n=88)

9 ALS betegeink foglalkozás szerinti megoszlása Foglalkozás Beteg (n=202) Szellemi Fizikai dolgozó Ipari Mezıgazdas gazdaságigi Más Nincs adat 48 (24%) 95 (47%) 63 (66%) 32 (34%) 50 (25%) 9 (4%)

10 Induló elsı tünet ALS betegeinknél Panasz Beteg (n=202) Gyengeség és/v. sorvadás Egyik felsı végtag Egyík alsó végtag Mindkét felsı végtag Mindkét alsó végtag Hemiparesis Dysphagia, dysarthria Fasciculatio Spaszticitás Fájdalom Paraesthesia 113 (56%) 47 (42%) 25 (22%) 24 (21%) 5 (4%) 12 (11%) 34 (17%) 34 (17%) 13 (6%) 22 (11%) 7 (3%)

11 Fasciculatio 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% felsı vgt alsó vgt 4 vgt nyelv

12

13 Izompathológiai elváltozások (n=63) Betegek száma Kis angularis rostok I.rostatrophia II. rost atrophia (95 %) Kis csoportos atrophia Nagy csoportos atrophia Rostcsoportosulás I. rost predominancia Rosttípusdeficiencia (70 %) 39 (62 %) 60 ( 95 % ) Target rostok Ragged rostok 25 (40 %) 27 (42 %) Belsı magok Picnoticus magok 2 18 Fibrosis 22 (35 %)

14 ALS Dohányz nyzás protektív hatása bulbáris spinális 10 0 lassú gyors Dohányzó Nem dohányzó

15 ALS betegeinknél elıforduló rizikótényezık Betegség és/vagy rizikó faktorok Infectiók Virális, felsı légúti Herpes zoster Hepatitis B TBC Malaria Tumor Trauma Autoimmun betegség Familiaris degeneratív zavarok Fém expositio Betegek (n=118) Betegek (%) 0,85 0,85 0,85 0,85 4,2 6,8 3,4 14 2,5 3,4 1,6

16 Rilusole kezelés - túlélés Hónap Kezelt (n=25) Nem kezelt (n=18) Rilutek

17 Rilusole kezelés, túlélés t 43 beteg exitalt: : 25 riluzole kezelés 18 kezeletlen kezelt / kezeletlen Lassú progresszió: 37 hó h / 29 hóh (n=18) (n=10) Gyors progresszió: 11,6 hó h / 11,5 hóh (n=7) (n=8)

18 Összefoglalás s I Az ALS incidenciája között k csökken kkenést (0,2/10 5 ), míg m az ezredforduló környékén n 7x emelkedést mutat (1,5( 1,5/10 5 ), ekkor gyakorlatilag csak városban és s döntd ntıen férfiak betegedtek meg. Az elmúlt lt 54 évben, idıben halmozódás, clusterek figyelhetık meg az ALS-ben ben,, ugyanekkor a solar aktivitás s növekedn vekedése is szembetünı! Baranya megyében élı ALS betegek 2/3-a él l a városbanv rosban,, 1/3-a falun. Leggyakrabban év v között k fordul elı, átlagban 53 év. Férfi/nı arány: 2,2. Az ipari dolgozók körében kétszer k olyan gyakran fordult elı a betegség. g.

19 Összefoglalás s II A bulbaris indulású késıbbi életkorban jelentkezik, azonban gyorsabb lefolyású (1,63év), mint a spinális kezdető ALS (2,59év). Elsı leggyakoribb panasz az aszimmetrikus végtaggyengeség és/vagy atrophia,, felsı végtagi dominanciával. Fasciculatio elsısorban sorban a felsı végtagi proximális izmokban (60%) figyelhetı meg leggyakrabban a kórkép p indulásakor, nyelv fasciculatio(43%)! A leggyakoribb patológiai elváltoz ltozás s a kis anguláris rostok és s a kis csoportos atrophia megjelenése (95%). RRF rostok elıfordul fordulása relative gyakori volt (42%). Nem dohányz nyzók k körében k a bulbáris indulású ALS 2x, a gyors progressziójú,, több t mint 3x annyi volt mint a dohányz nyzók k körében k Dohányz nyzás protektív szerepe!

20 ALS összefoglalás s III Riluzole therapia mellett a túlélés t s 8 hónappal h növekedett a lassú progressziónál, míg m g gyors progresszió esetén n nem volt különbsk nbség g a két k betegcsoport között. k

21 Köszönöm a figyelmet!