IVIG kezelés dysimmun neuropathiákban. Komoly Sámuel PTE AOK Neurológiai Klinika

Átírás

1 IVIG kezelés dysimmun neuropathiákban Komoly Sámuel PTE AOK Neurológiai Klinika

2 Dysimmun neuropathiák A dysimmun neuropathiák ritka betegségek Két fő formájuk Guillain-Barré szindróma (GBS) Cronicus Inflammatios Demyelinisatios Polyneuropathia (CIDP) Etiológia: ismeretlen, molekuláris mimikri (?) (GBS) self limited életen át kezelendő

3 3 Chronicus demyelinisatios inflammatios polyneuropathia (CIDP): prevalencia A prevalencia adatok 1,9-7,7/ között szórnak 2009 Laughlin et al (Mayo clinic) Incidencia: 1,6/ /év Prevalencia: 8,9/ Tízmilliós (magyar) populációra kivetítve (?) beteg hol vannak ezek a betegek?

4 Chronicus demyelinisatios inflammatios polyneuropathia (CIDP):történeti áttekintés 1958 Austin: visszatérő szteroid érzékeny demyelinisatios neuropathia 1975 Dyck et al, 1976 McLeod: növekvő esetszámú tanulmányok

5 CIDP diagnosztikus kritériumok I. Klinikum Progresszív (néha relapszáló), szimmetrikus (néha aszimmetrikus), proximális és/vagy disztális perifériás motoros és szenzoros tünetek (ritkán izoláltan motoros vagy szenzoros) deficit ami 2, vagy több hónapja fennáll Csökkent/hiányzó ínreflexek Agyideg érintettség előfordulhat ptosis, nyelészavar, kettőslátás) Egyéb etiológia kizárható

6 Chronic acquired immune-mediated demyelinating polyneuropathies formái Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) Distal acquired demyelinating symmetric polyneuropathy (DADS) Multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy (MADSAM, Lewis-Sumner syndrome) kifejezett aszimmetria, minden végtagot érint(het) (IVIG) Multifocal motor neuropathy (MMN) (férfiak, felsővégtag, tisztán motoros, aszimmetrikus) (IVIG) MADSAM, MMN nagyon ritka

7 CIDP diagnosztikus kritériumok III. ENG a perdöntő vizsgálat multifocalis demyelinisatio mikroszkópos képe (nyilak: demyelinisált szakaszok) (Kondukciós blokk: not all APs reach the muscle, which leads to CMAPs with smaller under curve area (<50 % by definition)

8 CIDP diagnosztikus kritériumok III. Liquor Emelkedett összfehérje (0.7-1 g/l lehet negatív is a liquor) Sejtszám emelkedés kötelezően nincs Idegbiopszia: nagyon ritkán indokolt

9 PTE Neurológiai Klinika: 40 beteg Baranya-megye (népesség: fő, 2006) baranyai 25 beteg (~ 6.2/ ) Nemek aránya: 13 nő, 27 férfi Életkori kezdet (év) Összes Nő Férfi 53 [14-74] 48 [14-73] 55 [34-71] nő 33 % férfi 67 %

10 PTE Neurológiai Klinika: 40 beteg Betegségtartam átlagosan 6 év Diagnózis óta eltelt idő átlagosan 3,5 év Diagnózis 20 esetben késett átlagosan 2,5 évet Korábbi (téves) diagnózisok Degeneratív csigolya/porckorongeltérés Carpalis/cubitalis alagút szindróma Motoneuron betegség Paraproteinaemiához társuló polyneuropathia Diabéteszes polyneuropathia Munkahelyi vibrációs ártalom Egyéb polyneuropathia Ismeretlen

11 PTE Neurológiai Klinika: 40 beteg Társuló betegségek ( asszociált CIDP ) Diabetes Mellitus Per os antidiabetikummal kezelt: 5 beteg Inzulinnal kezelt: 2 eset Monoclonal gammopathy of unknown significance (MGUS): 3 beteg Herediter neuropathia (CMT): 1 beteg Chronicus Lymphoid Leukokémia (CLL) egy beteg

12 PTE Neurológiai Klinika: 40 beteg Terápia IVIG (13 beteg) ebből IVIG+szteroid (2 beteg) Szteroid (11 beteg) ebből szteroid+imuran (1 beteg) Plazmaferezis (10 beteg) Ebből plazmaferezis+imuran (1 beteg) Nem kezelt, obszerváció (6 beteg)

13 Esetbemutatás (korai diagnózis) F.E. (42 éves férfi) aug. 2 hete lovaglónadrág eloszlású belbokákig, majd törzsre terjedő zsibbadás, hypaesthesia (CIDP tekintetében atípusos) Nincs izomerő csökkenés Nincs vizelési zavar Th-L MRI: negatív ENG/EMG: negatív szept. kézujjai is zsibbadnak Guggolásból csak segítséggel tud felállni ENG/EMG: temporális diszperzió Kezelés: Másnaponta 64 mg metilprednisolon (nov: javult izomerő, csökkenő zsibbadás)

14 Esetbemutatás ( 6 évet késett diagnózis) K.Á. (38 éves nő) Betegségtörténet (más intézet) 2001, 2003: jobb oldali cubitalis alagút sy. miatt neurolysis Jobb oldali n. ulnaris laesio, n. medianus károsodás Tisztán motpos tünetek (Nincs sensoros érintettség) Ekkor adequat ENG: Mononeuropathia? CIDP? ( elsikkadt (?) ez a lelet) : rosszul interpretált EMG-ENG alapján motoneuron-betegségnek tartották (sic)

15 Esetbemutatás (6 évet késett diagnózis) K.Á. (38 éves nő) 2007: Jobb kiskézizom atrophia, bal kéz, mk. alkar hypotrophia, fasciculatio ENG/EMG: aszimmetrikus fokális motoros demyelinisatio Dg.: Motoros Multifocalis Neuropathia (MMN) (Pécs Neurológiai Klinika) Kezelés 2007-től 6 hetente IVIG 2012-től + Azathioprin Progresszió megállt 15

16 16 Összefoglalás: CIDP és kezelése I. Progrediáló neuropathiás tünetek (bármilyen eloszlásban, lehet tisztán motoros(!) Electroneurographia (ENG): temporális diszperzió

17 17 Összefoglalás: CIDP és kezelése II. Kezelési lehetőségek: IVIG versus methylprednisolone for CIDP, Lancet Neurol 2012;11:493 Plazmaferezis: Cochrane Database Syst Rev Sep. Data show that current therapies are effective in approximately two-thirds of patients. Combination therapy may increase the duration of response, provide increased efficacy or independent efficacy in unresponsive patients (Ropper, Neurology 2003;60:S16-S22)

18 18 Köszönetnyilvánítás Az előadás klinikai anyagának összeállításában nyújtott segítségért ezúton mondok köszönetet Dr. Kőszegi Editnek, Dr. Trauninger Anita PhD adjunktusnak, A kiváló elektrofiziológiai diagnosztikai munkáért Dr. habil. Pfund Zoltán PhD egyetemi docensnek és Dr. Deli Gabriella szakorvosnak.