neuropathiák a gyakorlatban

Átírás

1 neuropathiák a gyakorlatban Prof. Dr. Illés Zsolt Oxford, Church College

2 neurológiai alapelv lézió helye hol van? centrum periféria tünetek oka: betegség lézió helye? rendszer struktúra

3 lézió helye: struktúra ér neuron myelin axon ENG: etiológia terápia Schwann kezelhető Schwann

4 1. panaszok: gyanú diagnosztikus szintek 2. tünetek: igazolás: fizikális vizsgálat 3. axon vagy myelin: ENG 4. etiológia: genetika, laborok, liquor, képalkotó, stb.

5 diagnosztikus szintek: panaszok gyanú szimmetrikus zsibbadás a lábakon gyengeség a lábakon égő fájdalom a lábakon CAVE: zsibbadás a törzsön vizelettartás- ürítés zavara gyors progresszió aszimmetrikus zsibbadás egyéb panasz? gyengeség égő fájdalom proximális kezdet felső végtagi kezdet anamnézisben tumor (tüdő, emlő, ovarium)

6 diagnosztikus szintek: vizsgálat hangvilla

7 dezinformáció zsibbad valós paresthesia (pozitív szenzoros) érzészavar (negatív szenzoros) izomgyengeség ügyetlen, topa valós izomgyengeség érzészavar mélyérzészavar kordinációs zavar

8 neuropathiák 3 alapkérdése 1. akut vagy krónikus? 2. szimmetrikus vagy aszimmetrikus? polyneuropathia vs. mononeuropathia (multiplex) 3. axon vagy myelin érintett? ENG

9 Szimmetrikus CIDP öröklődő toxikus (alkohol, gyógyszer) metabolikus(diabetes) Sjögren öröklődő Guillain-Barré Demyelinisatiós Akut paraneoplasia Axonális Szubakut vasculitis (HCV) Krónikus Aszimmetrikus

10 neuropathiák etiológiai alapelve ha szimmetrikus, krónikus, lassan progrediál nem neurológiai betegséget kell keresni ha szubakut, akut neurológiai sürgősség

11 axonális vagy demyelinizáló? szerzett vagy öröklött? ENG demyelinisatios axonalis

12 dysimmun neuropathiák myelin T akut Guillain-Barré szindróma krónikus CIDP Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy

13 Guillain-Barré szindróma (GBS) néhány napon belül: felszálló szimmetrikus zsibbadás (50% első tünet) progresszív végtaggyengeség plató: szimmetrikus végtaggyengeség (100%) agyideg (50%), facialis diplegia! légzészavar (25-30%) autonóm tünetek (50%) fájdalom! (40%), derék, comb 67%-ban krónikus fáradékonyság progresszió plató javulás napok - 4 hét (90% nap) 2-4 hét hónapok- 2 évig

14 GBS és CIDP különbségek progresszió GBS <4 hét CIDP >8 hét, folyamatos progresszió prognózis GBS spontán gyógyul CIDP folyamatosan progrediál (SM!)

15 axonalis neuropathiák myelin toxikus alkohol gyógyszer metabolikus diabetes immun öröklődő Sjögren vasculitis paraneoplasia aszimetrikus szimmetrikus szubakut - krónikus

16 axonalis neuropathiák döntően krónikus klasszikus kesztyű-harisnya nem neurológiai betegséget keresni diabetes, alkohol, Sjögren, B12/folsav neurológiai konzílium gyorsan progrediál aszimmetrikus vizelettartási-indítási zavar agyidegtünet családi halmozódás tumor az anamnézisben (tüdő, emlő, ovarium) egyéb, nem neuropathiara jellemző panasz

17 kisrostos neuropathia small fiber neuropathy (SFN) burning feet burning mouth égő, fájdalmas enyhe érintésre is (lepedő, ruha) éjjel kifejezettebb ENG nem segít! diabetes (distalis) Sjögren (proximalis)

18 neuropathiás fájdalom általában krónikus (>3 hónap) égő hasogató, nyilalló (neuralgiás jelleg) enyhe érintésre is (lepedő, ruha) éjjel kifejezettebb társulhat zsibbadás, fokozott fájdalominger triciklikus antidepresszáns (Teperin este fél-1 tbl) duloxetin, venlafaxin, gabapentin pregabalin (Lyrica) ha diabetes ha neuralgiás: carbamazepine (oxcarbamazepine, baclofen, lamotrigin) NSAID nem!

19 arcideg bénulás - facialis paresis ami súlyosnak látszik: a benignus ami enyhének látszik: a súlyos Egyetlen utasítás: Hunyja be a szemét. nem sikerül: perifériás sikerül: nem perifériás még lehet centrális

20 arcideg bénulás - facialis paresis Hunyja be a szemét! Mutassa a fogait!

21 arcideg bénulás: teendők perifériás (szem + száj) fülben, fül körül herpes eruptio? ha 72 órán belül: methylprednisolon 5 napig napi 48 mg majd naponta 8 mg-mal csökkenteni műkönny! arctorna neurológia előjegyzés centrális (csak száj) SÜRGŐSSÉG

22 carpalis alagút szindróma három kategória enyhe csak éjszakai zsibbadás (III. ujj) nincs izomgyengeség, atrófia, fájdalom vibrációérzés az ujjban fokozott lehet mérsékelt nappali tünet is fájdalom: III. ujj, alkar, felkar nincs izomgyengeség, atrófia alagút! ízület (RA) oedema (Pm) súlyos izomatrófia izomgyengeség neurológus: műtét?

23 carpalis alagút szindróma: betegvizsgálat OK tünet ujjak, nem tenyér! abdukció flexió oppozíció

24 brachial plexus neuritis - neuralgic amyotrophy Parsonage-Turner szindróma egyoldali vállfájdalom: napok-2 hét majd váll- karizom gyengeség gyors izomsorvadás szenzoros zavar, zsibbadás nincs EMG/ENG: denerváció 2 éven belül 75 % teljesen felépül szteroid az akut szakban?

25 plexus brachialis neuritis - betegvizsgálat ha akut vállfájdalom, mely éjjel rosszabb 3 izom működése 1 szenzoros régió

26 brachial plexus neuritis - betegvizsgálat

27 egyéb neuropathiák eső kéz n. radialis rendszerint reggelre alkohol, parti gyógytorna, hetek-hónapok eső láb n. peroneus fibulafejecs (képalkotó) diabetes, alkohol Ha ismétlődik: öt ha ismétlődik: öröklődő neuropathia?

28 köszönöm a figyelmet Kawaguchi-ko, Japán

29 1 1 piramistünetek ( centrális ideg ) agy lézió helye: rendszer agyideg arcideg n. facialis 2 agytörzs gerincvelő 2 gyökér plexus ideg junkció izom perifériás ideg izomgyengeség (paresis) érzészavar (+, -) (izomsorvadás)