A köpenysejtes limfómákról

Átírás

1 A köpenysejtes limfómákról Dr. Schneider Tamás Országos Onkológiai Intézet Lymphoma Centrum Limfóma Világnap szeptember 15.

2 Limfómám van!

3 Limfómám van! Igen? De milyen típusú? Gyógyítható? Nem gyógyítható? Ha gyógyítható, milyen eséllyel? Lehet-e utána gyerekem? Ha nem gyógyítható, mik a túlélési esélyek? Hány hónapot, évet, évtizedet élhetek? És még sok-sok kérdés!

4 Hol a helye a köpenysejtes limfómának? B-sejt eredetű: B-sejtes limfómák - > 90 % T-sejt eredetű: T-sejtes limfómák - < 10 %

5 B-sejtek szerepe

6 T-sejtek szerepe

7 Hol a helye a köpenysejtes limfómának? B-sejt eredetű: B-sejtes limfómák - > 90 % T-sejt eredetű: T-sejtes limfómák - < 10 %

8 Hol a helye a köpenysejtes limfómának? Agresszív forma Kezelés nélkül gyors lefolyás Kezelésre jól reagál Betegek nagy része véglegesen meggyógyítható Mérsékelten agresszív forma Lassú lefolyás, kezelés nélkül is éveket élhetnek Kezelésre jól reagálnak Kezelés mellett a betegek akár évtizedekig is élhetnek, de a betegség mindig kiújul, a betegek végleg nem gyógyulnak meg

9 Hol a helye a köpenysejtes limfómának? Agresszív formához tartozik? Igen, de mégsem, mert nem gyógyítható meg! Mérsékelten agresszív formához tartozik???? Igen (szövettani kép), de mégsem, mert agresszívebb lefolyású! Akkor mégis hová tartozik?!

10 Hol a helye a köpenysejtes limfómának? Agresszív formához tartozik? Igen, de mégsem, mert nem gyógyítható meg! Mérsékelten agresszív formához tartozik? Igen (szövettani kép), de mégsem, mert agresszívebb lefolyású! Átmeneti forma az agresszív és a mérsékelten agresszív forma között, egyesítve azok kedvezőtlen tulajdonságait.

11 Epidemiológiai adatok köpenysejtes lymphomában Gyakoriság: ~ 0,5/ lakos: 50 új beteg évente Az összes lymphomák 4-5 %-a Átlagéletkor: > 70 év Férfiaknál gyakoribb: % Klinikai és szövettani formák: Mérsékelten agresszív (citás) forma: % indolens lefolyás, kezelést nem mindig igényel Agresszív (blasztos) forma: % rapid lefolyás, gyakran rezisztens

12 A köpenysejtes limfóma kezelése A köpenysejtes limfóma, mint önálló betegségcsoport kb. 20 éve létezik. 15 évvel ezelőtt úgy kezelték, mint a többi mérsékelten agresszív limfómákat kombinált kemoterápiával (CVP, CHOP) Az eredmények kiábrándítóak voltak, 2-4 éves túlélést lehetett elérni

13 A köpenysejtes limfóma kezelése A 2000-es évek elejétől a limfómák kezelésben új szerek, módszerek jelentek meg Elsőként a transzplantáció (csontvelő, majd őssejt) A transzplantáció jelentősen javította a túlélést Az előkezelésként alkalmazott egyik szer (ARA-C) nagydózisú adása önmagában is javította a túlélést

14 A köpenysejtes limfóma kezelése A nagydózisú kezelés és transzplantáció adható / alkalmazható mindenkinek? Nem! A betegek legfeljebb 1/3-ának (65 év alattiaknak, jó általános állapotúaknak, akinek nincs komoly kísérőbetegsége)! És a többiekkel mi lesz?! A célzott monoklonális antitest terápia alkalmazása (rituximab) tovább javította az eredményeket és szinte bármelyik betegnek (B-sejtes) adható

15 A köpenysejtes limfóma kezelése A másik nagy előrelépés: Monoklonális antitest kezelés A célzott monoklonális antitest terápia (rituximab) tovább javította az eredményeket és szinte bármelyik B-sejtes lymphomás betegnek (időseknek is!) adható Önmagában adva mérsékelt hatású Kemoterápiával adva annak hatását növeli Kis maradék tumornál fenntartó kezelésként alkalmazva a túlélést növeli

16 A sejtek kapcsolattartása a környezettel

17 A köpenysejtes limfóma kezelése További kis előrelépés a 2000-es évek közepén a myelomában alkalmazott bortezomib megjelenése hozta. Köpenysejtes lymphomában is hatékony. proteasoma gátló a jelátvitel egyik pontján gátló hatást fejt ki, így lassítja, blokkolja a sejtosztódást Törzskönyvezve van. Finanszírozása nem megoldott.

18 Jelátvitel a setfelszínről a sejtmagba

19 A köpenysejtes limfóma kezelése 2010-es évek további lehetőségeket hoztak Jelátviteli utak blokkolói/ kináz-gátlószerek Valódi célzott kezelés Meg lehet vizsgálni, hogy melyik kapcsolódási pontban (csomópontban) van genetikai hiba és azt kell kezelni Legtöbb tapasztalat az ibrutimibbel és az idelalizibbel van

20 A köpenysejtes limfóma kezelése Fiatal beteg (<65 év): immuno-kemoterápia + transzplantáció Idős beteg (>65 év): immuno-kemoterápia + fenntartó immunoterápia +/- bortezomib Relabáló betegek: klinikai vizsgálat kinázgátlókkal, immunmoduláló szerekkel

21 Köszönöm figyelmüket