A vese részvétele rendszerbetegségekben A krónikus vesebetegség fogalma és stádiumai

Átírás

1 A vese részvétele rendszerbetegségekben A krónikus vesebetegség fogalma és stádiumai Dr. Remport Ádám Semmelweis Egyetem, Transzplantációs és Sebészeti Klinika

2 A vese részvétele rendszerbetegségekben Szekunder glomeruláris betegségek Immunológiai eredetű (ezek részben vasculitisek..) Anyagcsere betegség kiemelten a diabétesz mellitusz Hypertonia betegség Herediter betegség (pl. Alport sy) -következő alkalommal Szekunder tubulo-intersticiális nephritisek -

3 Glomeruláris betegségek felosztása. Primer csak a vese betegsége. A glomerulusban gyulladásos jelek: Glomerulonephritis (GN) Nincs gyulladásos jel a glomerulusban: glomerulopathia (GP) vagy nephropathia (NP) Szekunder a glomerulus érintettsége más betegség miatt

4 Progresszió Végstádiumú veseelégtelenséggel Glomeruláris betegségek felosztása Tünet együttes klinikai syndromák szerint módosítva: Nephritis syndroma (Akut) Rapid progressziójú Krónikus nephritis Nephrosis sy. Tünetszegény proteinuria-hematuria Glomeruláris patológiai eltérések alapján

5 Glomeruláris betegségek felosztása A glomerulus patológiai eltérései alapján: Prof. Iványi Béla Budapest Nephrology Summer School, 2016

6 Glomeruláris betegségek felosztása A glomerulus patológiai eltérései alapján

7 Glomeruláris betegségek felosztása A glomerulus patológiai eltérései alapján

8 Glomeruláris betegségek felosztása A glomerulus patológiai eltérései alapján

9 Glomeruláris betegségek felosztása A glomerulus patológiai eltérései alapján

10 A diabeteszes nephropathia (DNP)

11 A DNP pathofiziológiája Lim AKh., Int J Nephrol Renovasc Dis Oct 15;7:361-81

12 A DNP stádiumai Diabetic Nephropathy Workup Author: Vecihi Batuman, MD, FASN; Chief Editor: Romesh Khardori, MD, PhD

13 A DNP terápiás megközelítése

14 A DNP terápiája a glikémiás kontrollon túl Lim AKh., Int J Nephrol Renovasc Dis Oct 15;7:361-81

15 A DNP terápiája a glikémiás kontrollon túl + atherosclerosis prevenció - ASA European Renal Association European Dialysis Transplant Association (ERA-EDTA) European Renal Best Practice (guideline)

16 A DNP differenciál diagnosztikája T2DM esetén makroalbuminuria, GFR csökkenés esetén mindig ki kell zárni más glomeruláris betegséget!! Számos esetben nem a DNP az ESRD-hez vezető ok!!

17 A DNP hazai epidemiológiai háttere Szegedi János, MANET Nagygyűlés előadás, 2016

18 A DNP hazai epidemiológiai háttere Szegedi János, MANET Nagygyűlés előadás, 2016

19 Renalis amyloidosis

20 Renalis amyloidosis Prof. Iványi Béla anyagából

21 Light Chain Deposition Disease (LCDD) Prof. Iványi Béla anyagából

22 A renalis amyloidosis és LCDD elkülönítése

23 A renalis amyloidosis és LCDD prognózisa AA amyloidosis A hátterében álló betegség meghatározó, ESRD-hez vezethet, veseátültetés lehetséges AL amyloidosis Nem csak renalis szempontból malignus, onkohematológiai probléma és terápia. ESRD-hez vezethet, ha nem kerül tartós remissioba, veseátültetés ellenjavallt. LCDD mint AL amyloidosis Myeloma multiplex renális manifesztációi: alapvetően hematológiai tárgykör és előadás témája

24 Glomeruláris betegségek felosztása A glomerulus patológiai eltérései alapján

25 Trombotikus mikroangiopátia (TMA)

26 Glomeruláris betegségek felosztása A glomerulus patológiai eltérései alapján Henoch-Schönlein Purpura

27 Glomeruláris betegségek felosztása A glomerulus patológiai eltérései alapján

28 Systemás lupus erythematodes SLE Lupus Nephritis (LN) Milyen gyakori a LN? Almaani S, Meara A, Rovin BH. Clin J Am Soc Nephrol May 8;12(5):

29 A Lupus Nephritis tünetei Almaani S, Meara A, Rovin BH. Clin J Am Soc Nephrol May 8;12(5):

30 A Lupus Nephritis pathológiai beosztása Korábban MN-like Almaani S, Meara A, Rovin BH. Clin J Am Soc Nephrol May 8;12(5):

31 A Lupus Nephritis terápiája MMF = Mikofenolát-mofetil

32 LN terápia mellékhatásai A cyclophosphamid nem veszélytelen, + nagyon sok QoL rontó mellékhatása van!!

33 Biológiai terápia lehetőségei az autoimmun kórképekben

34 A Th-sejt differentáció kontrolljának lehetőségei

35 Glomeruláris betegségek felosztása A glomerulus patológiai eltérései alapján

36 A cryoglobulin asszociált betegségek

37 Glomeruláris betegségek felosztása A glomerulus patológiai eltérései alapján

38 Glomeruláris betegségek felosztása A glomerulus patológiai eltérései alapján Hypertonia Nephrosis

39 Glomeruláris betegségek felosztása A glomerulus patológiai eltérései alapján ESRD Hypertonia, nephritis sy RPGN

40 Az RPGN etiológiája Terminológia megváltozott!!!

41 Glomeruláris betegségek felosztása A glomerulus patológiai eltérései alapján

42 A vasculitisek jelenlegi nómenklatúrája Szabó MZ, Pálfi P, Bazsó A, Poór G, Kiss E. Orv Hetil Oct 11;156(41):

43 Az ANCA-asszociált vasculitisek Szabó MZ, Pálfi P, Bazsó A, Poór G, Kiss E. Orv Hetil Oct 11;156(41):

44 Hilhorst M, van Paassen P, Tervaert JW; Limburg Renal Registry. J Am Soc Nephrol Oct;26(10):

45 Az ANCA-asszociált vasculitisek terápiája

46 A reno-pulmonális syndromák

47 Az anti-gmb típusú betegségek nómenklatúrája

48 Az anti-gbm típusú betegségek terápiája Reno-pulmonális syndroma vagy RPGN esetén: A súlyos AAV terápiával egyezően Cyclophosphamid megfelelő dózis!

49 Definition of Chronic Kidney Disease, = CKD A krónikus vesebetegség = CKD fogalma Kritériuma: 1. Vesekárosodás > = 3 hónap, mint strukturális vagy működési rendellenesség, a GFR csökkenésével vagy anélkül, az alábbiak valamelyikének jelentkezésével: Patológiai eltérés A vesekárosodás jelzői, úgymint kóros eltérés a vérben vagy a vizeletben vagy képalkotó eljárással 2. egfr < 60 ml/min/1,73m 2 > = 3 hónap, vesekárosodással vagy anélkül, ez korábbiak szerint = krónikus veseelégtelenség In: K/DOQI Clinical Practice Guidelines for Chronic Kidney Disease: Evaluation, Classification, and Stratification Am J Kidney Dis 39, No 2, Suppl 1 (2002): S17-31

50 A krónikus vesebetegség

51 A krónikus vesebetegség ( CKD ) stádiumai a GFR érték alapján Stádium, GFR ( ml /min ) Főbb tünetek, eltérések Teendők 1. > 90 Alapbetegség, vizelet Diagnózis, kezelés eltérések Hypertonia, fokozott CV rizikó Progresszió és CV rizikó csökkentés anaemia, súlyos CV rizikó Fentiek + szövődmények kezelése hyper-k, ROD, oedema, Felkészülés a vesepótló kezelésre önfenntartó progresszió 5. < 15 ml/min + uraemia, malnutríció + dialízis, vesetranszplantáció

52 Chronic Kidney Disease (CKD) krónikus vesebetegség CKD stádium Kb. minden 10. felnőtt érintett, általában 100 x annyi vesebeteg van, mint dializált! GFR (ml/perc/ 1,73m 2 ) gyakoriság (%) NHANES USA PREVEND Groningen CKD-5 <15 0,2 0,1 CKD ,2 0,1 CKD ,3 5,3 CKD ,0 3,8 11%!! CKD-1 >90 3,5 1,3 11,2% 10,6%

53 A vese világnapja: minden március második csütörtöke Magyar kezdeményezés: prof. Rosivall László, Semmelweis E óta

54 Vese világnap miért?? A krónikus (idült) vesebetegség népbetegség!! Minden 14. ember veseműködése kevesebb a normális 50%-ánál ( azaz GFR: ml/min ) Minden 140. ember veseműködése kevesebb a normális 25%-ánál, emiatt orvosi kezelést igényel (GFR: ml/min) Minden ember veseműködése tönkrement és ezért dialízisre szorul vagy átültetett vesével él Magyarországon (CKD 5. stádium, GFR: < 15 ml / min ) ( Urémia húgyvérűség )

55 A veseelégtelenség és az összhalálozás, a CV események és a hospitalizáció rizikója N = , átl. követési idő: 2,8 év, kor: 52 év < < < GFR ml/min

56 Krónikus vesebetegség és halálozás ACR = vizelet albumin/kreatinin

57 Krónikus vesebetegség és várható életkilátás Gansevoort RT, et al, Lancet Jul 27;382(9889):

58 Kombinált egfr-proteinuria táblázat jól jelzi a CKD prognózisát és a kardiovaszkuláris rizikót! A.S.Levey, J.Coresh: Lancet online Aug nyomán, módosítva Proteinuria stádium, módszer, mg/mmol Normoalbuminuria ACR <3 Mikroalbuminuria ACR 3-30 Proteinuria TPCR Nephrotikus proteinuria TPCR >350 GFR stádium ml/ min/ 1.73m 2 magas / normális >90 enyhén csökkent mérsékelt VB középsúlyos VB súlyos VB végstádiumú VE <15 alacsony mérsékelt nagy igen nagy alacsony mérsékelt nagy igen nagy mérsékelt nagy igen nagy igen nagy nagy igen nagy igen nagy igen nagy igen nagy igen nagy igen nagy igen nagy igen nagy igen nagy igen nagy igen nagy

59

60 A krónikus vesebetegség tünettana

61 Életmód A krónikus vesebetegség gondozása - Dohányzás elhagyása - Normális testtömeg-index elérése (BMI kg/m 2 ) - Só fogyasztás csökkentése (napi 5-6 g) - rendszeres mozgás - megfelelő folyadék fogyasztás: 2-3 liter - fehérje fogyasztás minőségi és mennyiségi korlátozása Cél vérnyomás elérése vesebetegeknél : < 130/80 Hgmm Vérzsírok normalizálása Vércukor szint rendezés Vérszegénység rendezése Kálcium-foszfát anyagcsere kezelése Védőoltások Vesére ártalmas gyógyszerek (fájdalomcsillapítók) kerülése Vesepótló kezelés előkészítése, ha kell

62 A CKD5 stádiumú krónikus vesebetegség kezelési lehetőségei Nem alkalmas Tx-re egfr<15ml/min CKD5 Alkalmas VeseTx-re Konzervatív terápia Vesetranszplantáció 75% Dialízis, PD és HD 25% ESRD End Stage Renal Disease: Biztosítói fogalom, az a beteg aki : vagy dialízis kezelésben részesül, vagy vesetranszplantált

63 A veseműködés mesterséges pótlásának lehetőségei

64