Reumatológiaiimmunológiai betegségek. szemészeti tünetei. Dr Sohár Nicolette SZTE, Szemészeti Klinika Szeged

Átírás

1 Reumatológiaiimmunológiai betegségek szemészeti tünetei Dr Sohár Nicolette SZTE, Szemészeti Klinika Szeged

2 Tartalom I. Szemészeti tünetek II. Reumatológiai kórképek III. Szemészeti tünetek a reumatológiai betegségek kezelésének következtében

3 I. Szemészeti tünetek

4 Episcleritis gyakori, enyhe diszkomfort érzéssel episclerális erek érintettek (kötőhártya és sclera között) látást nem veszélyezteti gyakran kiújul

5

6 Scleritis - krónikus - látást befolyásoló - erős, tompa periocularis fájdalom - sclera és episclera oedema és celluláris infiltráció - nodularis vagy diffúz - anterior vagy posterior - gyakran szisztémás betegséggel: 25% rheumatoid arthritis 15% Wegener granulomatosis 50% nincs szisztémás betegség

7 Típusok 1. Diffúz anterior: sclera elülső részén, nagy kiterjedésű gyulladás 2. Nodularis anterior: Egy v. több, erythemás felszínű, nem mozdítható, nyomásérzékeny, gyulladásos csomó a sclera elülső felszínén 3. Nekrotizáló anterior, gyulladással: gyakran súlyos szisztémás kollagén betegségekhez társulva - sclerokeratitis 4. Nekrotizáló anterior, gyulladás nélkül: hosszú ideje fennálló rheumatoid arthritis esetén, tünetek nélküli rheumás csomó - scleromalacia perforans 5. Posterior: ritka, acut látásromlás, fájdalom, orbita celllulitist utánozhatja, sclera és chor.megvastagszik

8 Scleritis pathofiziológia Kollagén és elasztikus kötőszövet (szemet védi) Genetikailag alkalmas egyén autoimmun dysreguláció scleritis Trigger faktorok: infekciós ágensek, endogén anyagok, trauma Gyulladás: immun-komplex ér károsodás (III.tipus), episclera és sclera kapillárisokban, postcap.venulákban (mikroangiopathia) következményes krónikus granulomatosus válasz T sejt mediált (IV.tipus) Kollagén fibrillumok enzimatikus lebontása & T sejtek és makrofágok inváziója

9 Scleritis pathofiziológia Sclera gyulladás ischemia és nekrózis sclera elvékonyodás, perforáció Nekrotizáló anterior scleritis: scleritis destruktív formája

10

11

12 Keratitis: -sclera felől terjedő gyulladás fekély, homály, elvékonyodás,perforáció -gyulladásos perifériás ulceratív keratitis -elvékonyodás gyulladás nélkül nem nekrotizáló: Sjögren sy rheumatoid arthritis nekrotizáló: rheumatoid arthritis vasculitis

13

14

15 Uveitis Szemgolyó második rétegének gyulladása Kezelés nélkül vaksághoz vezethet Okok: trauma, infekció, autoimmun betegség, tumor, idiopathiás Kórtörténet, klinikai tünetek, kezelésre való reagálás Kezelés: corticosteroid, immunszuppresszív kezelés

16 Klasszifikáció Páciens adatok alapján (életkor, nem, utazás, családi háttér, foglalkozás, hobbi, háziállat, stb.) Gyulladás lokalizáció: anterior: iritis, iridocyclitis, intermedier: pars planitis, vitritis posterior: retinitis, chorioretinitis, papillitis panuveitis:diffúz uveitis, endophthalmitis Időtartam: acut, krónikus, rekurráló Pathológia: granulomatosus, non-granulomatosus Tünetek alapján

17 Uveitis Tünetek: anatómiai lokalizáció szerint Acut anterior: vörös szem (ciliaris injectio), szemfájdalom, photophobia, consenzuális photophobia, érintett szemen látásélesség csökkent, reactív myosis, fehérjék és leukocyták az elülső csarnokban Krónikus anterior: torz látás, vörös szem szemfájdalom és photophobia nélkül Hátsó és intermedier uveitis: fájdalmatlan szem, macula degeneráció következtében látásélesség csökken, úszkáló homályok, szemfenéki eltérések

18 Szisztémás betegségek: spondylarthropatiák sarcoidosis vasculitisek gyulladásos bél betegség syphilis Lyme betegség herpes simplex virus herpes zoster virus tuberculosis

19 acut anterior: spondylarthropathiák Behcet s betegség gyulladásos bélbetegség sarcoidosis chronicus anterior: gyulladásos bélbetegség polichondritis sarcoidosis intermedier: sarcoidosis sclerosis multiplex posterior: lupus erythematosus sarcoidosis polyarteritis nodosa Wegener granulomatosis panuveitis: Behcet s betegség

20

21

22 Gyulladás elleni terápia- indikációk Cél: ne legyen sejt az elülső csarnokban Fibrin az elülső csarnokban, precipitatumok szaruhártya oedemával, látásélesség csökkenés Homályok flare az elülső csarnokban Vita:csak: precipitatumok, tyndallizáció Lépcsős kezelési elv Terápia fokozása: rossz látásélesség, hypotonia, glaucoma, cataracta, rubeosis iridis, glaucoma, macula oedema, üvegtesti homályok

23 Nem-infekciózus, Nemcancerosus Uveitis Látást fenyegető Immunmoduláns abszolút indikációja Wegener Polyarteritis Nodosa ABD retina érintettséggel SLE retina érintettséggel Relabáló polychondritis Sympathias ophthalmia Vogt Koyanagi Harada Multifocalis choroiditis és panuveitis Serpiginosus choroiditis Látást nem fenyegtő STEP LADDER ALGORITMUS Immunmoduláns relatív indikációja Corticosteroidok STEP LADDER ALGORITMUS Terápia rezisztens vagy szteriod dependens Corticosteroidok immunmoduláció Szisztémás NSAIDok immunmoduláció immunmoduláció Foster et al. Surv Ophthalmol Jan-Feb;61(1):1-17.

24 Biológiai terápia: a TNF-α gátlók közül az adalimumab rendelkezik törzskönyvi indikációval a nem fertőzéses eredetű, intermedier, posterior és panuveitis kezelésére1 1. Humira alkalmazási előírás, 2017.április 19.

25 Vasculitis: posterior uveitis behüvelyezett erek retina vérzés macula és retina oedema papilla duzzanat retina ér elzáródás üvegtesti gyulladás microvasculopathia- SLE diffúz vaso-occlusive- SLE antifoszfolipid sy Behcet s betegség

26

27 Száraz szem: - Schirmer I.teszt < 5mm/ 5 perc - break up time teszt < 10 sec - Rose bengal érték > 4 festődő pont a corneán - Lipcof teszt (szemhéj redők)

28

29 Ikervis 0,1%-os ciklosporin lipid nanoemulzió A kationos lipid nanoemulzió fokozza a ciklosporin biológiai elérhetőségét Gyors szemfelszíni eloszlás Az elektrosztatikus vonzásnak köszönhetően fokozott retenciós idő Napi 1x Tartósítószer mentes (egyadagos kiszerelés)

30 II. Autoimmun kórképek Sjögren szindróma (SS): keratoconjunctivitis sicca: könnymirigy lymphocytás és plazmasejtes beszűrődése kötőszövetes átalakulása könnyfilm megváltozik (mucosus fázis,vizes ) keratitis filiformis, symblepharon, pannus, szaruhártya elvékonyodás és perforáció Kezelés: műkönny, cyclosporin csepp Rosenbaum és mtsai: anterior uveitis (1987)

31

32 Rheumatoid arthritis (RA): Keratoconjunctivitis sicca, keratitis filiformis (korai BUT, rose bengal-jellemző) Sclerotizáló keratitis anterior scleritissel (homály ereződéssel) Keratolysis (gyors stromális beolvadás) Marginalis kimélyülés (centralisan terjed) Bacterialis fekély (sérült könnyfilm miatt) Perifériás ulceratív keratitis (lent) Episcleritis (discomfort érzés, magától gyógyul, látást nem befolyásolja)

33

34 Rheumatoid arthritis (RA): Scleritis (erőteljes fájdalom, fotofóbia, könnyezés) - diffúz anterior - nodularis - necrotizáló (scleromalacia perforans)- sclera súlyos elvékonyodása, gyulladás, fájdalom nincs Posterior scleritis (erős fájdalom, proptosis, szemmozgások korlátozottak, uveitis, retina és chorioidea érintettség) Kezelés: szisztémás NSAID, corticosteroid, immunoszuppresszív terápia, anti- TNFα

35

36 Szisztémás lupus erythematosus (SLE): Keratoconjunctivitis sicca Szemhéj- discoid lupus Diffúz anterior vagy nodularis scleritis Retina vasculitis- gyakori, cotton wool spot, diffúz arteriolaris okklúzió és capillaris nonperfúzió neovascularizáció Súlyos retinopathia- aktív SLE-vel és központi idegrendszeri érintettséggel jár Retrochiasmalis eredetű látásvesztés- homonym hemianopsia, vizuális hallucináció, transiens amaurosis, ophthalmoplegia, diplopia, egy- kétoldali internucl.ophthalmopl.

37 Lupus anticoagulans kimutatható (Antifoszfolipid sy): Retinopathia V.centralis retinae elzáródás Opticus neuritis Ischemias opticus neuropathia Kezelés: corticosteroid, cyclophosphamide, azathioprine, cyclosporin

38

39

40

41

42

43 Szisztémás sclerosis (SSc): Keratoconjunctivitis sicca Kötőhártya - subepithelialis fibrosis Retina vérzés, oedema, kemény exudatumok, cotton wool spots, v. thrombózis Chorioidea vascularis eltérések Szemhéj és szemkörüli szövetek érintettsége Ocularis myopathia Iridocyclitis

44 Dermatomyositis (DM): Szemhéj- Heliotrop rash Conjunctivitis Episcleritis Iritis Külső szemizmok- myositis, ophthalmoplegia

45 Wegener granulomatosis: Orbita- proptosis, extraoc.izom gyengeség, Scleritis- necrotizáló és nem-necrotizáló Necrotizáló sclerokeratitis Retina vasculitis neovascularizáció, üvegtesti vérzés, neovascularizációs glaucoma Retinopathia- cotton wool spots, vérzés Kezelés: orbita érintettség esetén mindignagy dózisú corticosteroid, cyclophosphamid, azathioprin, methotrexat

46

47 Behcet syndroma Krónikus poliszisztémás okkluzív vasculitis Stomatitis aphtosa Bőrléziók Szemészeti tünetek: - anterior uveitis és hypopion - episcleritis, scleritis - retina és chorioidea vasculitis - papillitis, neuritis nervi optici - cystoid macula oedema Terápia: corticosteroid, immunszupresszív szerek

48

49

50

51 Spondylitis ankylopoetica (AS): Acut anterior uveitis Scleritis, episcleritis HLA-B27+ Egyoldali Gyakori ismétlődések Jó gyógyulási hajlam

52

53 Sarcoidosis: Uveitis- granulomatosus, acut, chronicus, localizált, vagy diffúz Acut iritis- fájdalom, vörös szem, fotofóbia Iris csomók - Koeppe f. pupillaris szélen - Busacca f. iris stromában

54

55 Sarcoidosis: Kötőhártya csomók Könnymirigy megnagyobbodás, dacryoadenitis Interstitialis keratitis, stromalis homály Cystoid macula oedema Candle wax dripping Chorioidea granulómák: kicsi,sok; egy nagy Retina vasculitis Látóideg érintettség

56

57 Polichondritis Ritka, krónikus Porc ismétlődő, epizódikus gyulladása Szöveti destrukció Vasculitis: fül, szem, orr, izületek, laryngobronchiális és intercostalis porcok 50%-ban szemészeti érintettségnem nekrotizáló scleritis, uveitis, keratitis

58 Polichondritis

59 Vogt-Koyanagi-Harada syndroma Krónikus kétoldali panuveitis Multifokális chorioiditis, szerosus retinaleválás, látóideg érintettség Nem szemészeti elváltozások 1. Vitiligo 2. Poliosis 3. Alopecia 4. Percepciós nagyothallás 5. EEG elváltozások

60

61

62

63 Autoimmun betegségek szövődményei

64 III. Szemészeti tünetek a reumatológiai betegségek kezelésének következtében Nonsteroid gyulladásgátlók: -szisztémás mellékhatás főleg- Indomethacinum: whorl keratopathia Ibuprofen torz látás,diplopia, amblyopia Naproxen

65 Antimalária szerek: (chloroquine, hydroxy-) cornea depozíciók toxicus retinopathia és maculopathia bulls eye retinopathia macula pigment zavar látásvesztés szer elhagyása után tünetek javulnak elektrofiziológia (ERG, EOG)

66 BULL S EYE MACULOPATHY Rodriguez-Padilla, J. A. et al. Arch Ophthalmol 2007;125: Copyright restrictions may apply.

67 Corticosteroid: cataracta subcapsularis posterior secunder nyitott zugú glaucoma szaruhártya elvékonyodás, perforáció Methotrexat: szaruhártya irritáció kötőhártya irritáció szemhéj irritáció Immunoszuppresszív kezelés: gomba v. bacteriális endophthalmitis retinitis herpetica

68

69 Összefoglalás Szisztémás reumatológiai kórképekben gyakori a szem érintettsége. Fontos az együttműködés a szemorvos és reumatológus között, ami eredménye a beteg számára a legjobb.

70 Összefoglalás Kezdő szemészeti tünet alapján gyakran felállítható a szisztémás betegség diagnózisa. Immunoszuppresszív terápia minnél hamarabbi bevezetése fontos a szemészeti tünetek súlyos szövődményeinek kivédése céljából. Szemészeti tünetek esetén is előtérbe került az anti- TNFα, az adalimumab használata.

71 Köszönöm a figyelmet!