Dr.Kristóf Vera. A kapillármikroszkópia szerepe az autoimmun betegségekben, különös tekintettel a szisztémás sclerosisra

HTML
DOWNLOAD

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "Dr.Kristóf Vera. A kapillármikroszkópia szerepe az autoimmun betegségekben, különös tekintettel a szisztémás sclerosisra"

Ildikó Gáspárné
9 évvel ezelőtt
Látták:

1 Dr.Kristóf Vera A kapillármikroszkópia szerepe az autoimmun betegségekben, különös tekintettel a szisztémás sclerosisra ORFI Továbbképző Konferencia

2 Mikrocirkuláció A kapillármikroszkópia a mikrocirkuláció igen speciális módszere, amely speciális igényt elégít ki. Mikrocirkulációnak nevezzük a vér átáramlását a keringési rendszer legkisebb erein, azaz az arteriolákon, venulákon, capillarisokon és a shunt ereken, beleértve ezek morfológiáját A corneán kívül minden emberi szövetben és szervben van mikrocirkuláció.

Mikrocirkulációnak nevezzük a vér átáramlását a keringési rendszer legkisebb erein, azaz az

3 A mikrocirkuláció legfontosabb jellemzői A vér alakos elemeinek és egyéb anyagcsere tényezőknek a (pl.o2) szállítása a szövetekhez és onnan el. (nutritive flow) Vérnyomás reguláció Termoreguláció (bőr) Vasomotion 4-10/min Dinamikusan képes változni az igény szerint. Lokalizáció szerint is hatalmas variabilitás. Helyi és szisztémás betegségek jellegzetes morfológiai és funkcionális változását okozhatják

(nutritive flow) Vérnyomás reguláció Termoreguláció (bőr) Vasomotion 4-10/min Dinamikusan képes

4 A mikrocirkuláció vizsgálata A mikrocirkuláció aktuális állapotának objektivizálható ill. quantitatív vizsgálata mind morfológiai, mind funkcionális szempontból megoldatlan feladat. A vizsgáló módszerek vagy csak tájékozódó jellegűek (pl. fényreflex plethysmographia, vagy kivitelezhetőségük nehéz és bizonytalan a napi gyakorlat szempontjából (pl. laser Doppler)

A vizsgáló módszerek vagy csak tájékozódó jellegűek (pl.

7 A mikrocirkuláció vizsgálata Kapillármikroszkópia A kapillármikroszkópia gyakorlati szerepe eltérő. A napi gyakorlatban elsősorban az autoimmun (rendszer)betegségek diagnosztikájához és követéséhez nyújt segítséget a morphológiai jelek alapján. Természetesen a keringési állapot is értékes kiegészítő információkkal szolgál (pl.vasospasmus )

A napi gyakorlatban elsősorban az autoimmun (rendszer)betegségek diagnosztikájához és

8 Kapillármikroszkópia Informál a mikrocirkuláció, mint keringési állapot megítélésében (ischemia, spasmus, vénás elégtelenség, primer lymphödéma diff. diagn.) Nem autoimmun betegségek kiegészítő diagnosztikája (pl. paraneoplasia) Sérülés Drog

elégtelenség, primer lymphödéma diff. diagn.

9 Kapillármikroszkópia A kapillármikroszkóp olyan fénymikroszkóp, hideg halogen fényforrás mellett látható a bőr kapilláris hálózata. A körömágy széli részén a kapillárishurok a bőrfelszínnel párhuzamosan fut, ezért jól látható, tanulmányozható. Másutt merőleges a kapillárishurok lefutása

A körömágy széli részén a kapillárishurok a bőrfelszínnel párhuzamosan

10 Kapillaris morfológia ORFI Továbbképző Konferencia

11 Kapillármikroszkópia Felvetheti autoimmun betegség gondolatát Segíti az autoimmun betegség diagnózisának felállítását Differenciál diagnosztikai eszköz autoimmun betegségek diagnosztikájában, betegségcsoport meghatározásában és követésében A PSS 2013-as diagnosztikus kriteriumai közt szerepel (2/9pont) Raynaud phenomen esetén mindig elvégzendő vizsgálat!

betegségek diagnosztikájában, betegségcsoport meghatározásában és követésében A PSS

16 A kapillármikroszkópos vizsgálat előkészítése Lakk és műköröm mentes, manikűrtől regenerálódott (1naptól 3 hét!) Lehetőségig megkímélt kézujjak és körömágy Rossz szokások felfüggesztése Ne próbáljunk sebészeket vizsgálni

hét!) Lehetőségig megkímélt kézujjak és körömágy Rossz

19 Mit látunk? Az alapszövet lehet ép, kissé vagy nagyon ödémás, sérült Ép kapilláris kép egészséges vagy tünetmentes állapot Gyanújeleket eloszlás, morphológia csekély, de nem elhanyagolható atypiája néhány látótérben Típusos jeleket Változást a korábbi elváltozásokhoz képest

20 bbbbaalbollinger, Bengt Fagrell: aaaaaclinical Capillaroscopy

21 Kapillármikroszkópos jellemzők autoimmun betegségekben Scleroderma mintázat Scleroderma-like pattern Dermatomyositis Kevert kötőszöveti betegség Aspecificus, de autoimmun betegségre utaló jelek Enyhe gyanújelek

24 Az SSc típusú kóros kapilláris mintázat definíciója Megnagyobbodott kapilláris és/vagy Kapilláris hiány Perikapilláris vérrel, vagy anélkül

25 Az SSc mintázat 3 típus Korai SSc mintázat Actív SSc mintázat Késői SSc mintázat

26 A, early SSc pattern; B, active SSc pattern; C, late SSc pattern and D, normal pattern (magnification 200 ). Cutolo M et al. Rheumatology 2006;45:iv43-iv46

27 Az SSc mintázat Korai típus Néhány macro- vagy megakapilláris (megakapilláris >50 mikron, és ez főként a csúcsi részen jelentkezik; macrokapillaris, ha mindhárom rész afferens és efferens szár, hurok kitágult) Kevés perikapilláris vérzés Közel normális kapilláris eloszlás Nincs lényeges avascularis terület

28 A, early SSc pattern; B, active SSc pattern; C, late SSc pattern and D, normal pattern (magnification 200 ). Cutolo M et al. Rheumatology 2006;45:iv43-iv46

29 Az SSc mintázat pattern Aktív típus Nagyszámú megakapillaris (giant) Nagyszámú haemorrhagia (pericapillaris vér) Mérsékelten csökken a kapilláris sűrűség A kapilláris morphológia kórossá válik, de elágazó (bushy) kapilláris kevés

30 A, early SSc pattern; B, active SSc pattern; C, late SSc pattern and D, normal pattern (magnification 200 ). Cutolo M et al. Rheumatology 2006;45:iv43-iv46

31 Az SSc mintázat Késői típus Irregularis kapillaris méret Alig látható megakapilláris vagy hemorrhagia! Jelentős mértékben avascularis area-k Felbomlik a kapilláris sorok rendezettsége A kapilláris morfológia a kóros, elágazó/bushy kapillárisok nagy számban

32 The Author Published by Oxford University Press on behalf of the British Society for Rheumatology. All rights reserved. For Permissions, please A, early SSc pattern; B, active SSc pattern; C, late SSc pattern and D, normal pattern (magnification 200 ). Cutolo M et al. Rheumatology 2006;45:iv43-iv46

33 Az SSc mintázat pattern Figura 2 Imagens de capilaroscopia com padrão capilaroscópico normal (A) e com padrão SD no qual se observam presença de micro hemorragias, capilares ectasiados, megacapilares e áreas avasculares (B). Eduardo José do Rosário e Souza, Cristiane Kayser Capilaroscopia periungueal: relevância para a prática reumatológica Revista Brasileira de Reumatologia,

35 Na-fluorescein Video kapillármikroszkópia

36 Dermatomyositis Legalább 2 ujjon látható az alábbi mintázatokból legalább 2: Macrocapillarisok Megnagyobbodott kapillaris hurok Csökkent capillaris szám Rendezetlen kapilláris eloszlás Elágazó (bushy) kapillárisok Tortuozitás Extravasatum (haemorrhagia)

37 Felnőttkori dermatomyositis Gyermekkori dermatomyositis

38 MCTD és Sjögren szindroma Kevert kötőszöveti betegség Sclerodermaszerű mintázat 13%-os Ssc pattern Raynaud phenomen esetén és anélkül is. Sjögren szindróma Nem specifikus morfológiai eltérések (kereszteződő kapillárisok) Perikapillaris és confluáló hemorrágiák Sclerodermaszerű mintázat (anti-centromer poz. esetben 80%)

39 Antifoszfolipid szindroma Szimmetrikus mikrohemorrhagiák, anticardiolipid IgG és IgM jelenléte esetén Súlyos mikrocirkulációs károsodás a thrombótikus manifesztációk következtében Kapilláris morfológiai eltérések (nincs kapcsolat a morfológiai kép és a funkcionalis paraméterek közt)

40 A sclerodermakapilláris-rajzolat gyakorisága Raynaud szindrómában és kötőszöveti betegségekben Czirják László, Nagy Zoltán. Magyar Immunol 2003;2(1):21-25 ORFI Továbbképző Konferencia

41 A kapillárismorfológiai mintázatok (HR.Maricq) I. csoport - negatív mintázat: normális vagy csak kis mértékben dilatált kapillárishurkok láthatók II. csoport - a körömágy distalis részén egyértelműen dilatált, de formájukat megtartott hurkok láthatók (20-50 mikron) III. csoport - sclerodermára jellemző mintázat: a körömágy distalis részén óriás- és megakapillárisok,avascularis területek észlelhetők IV. csoport - a körömágy proximális részét is érintő károsodás (>=dilatált kapilláris) V. csoport - súlyos károsodás látható a körömágy proximális részén II-V. csoport scleroderma mintázat

42 Összefoglalás A kapillármikroszkópia előnyei Olcsó, gyors A PSS diagnosztikájában alapvető diagnosztikus tényező Egyéb autoimmun kórképek diagnosztikájához is értékes segítséget nyújt Alkalmas betegség követésre Tünetmentes esetben jelezheti a betegség kezdetet. Segít sok Raynaud-szerű beteg megnyugtatásában

44 PSS-ben jellemző a vascularis endothel dysfunctio, a kisartériák endothel- és a simaizom sejtmediátorainak ( endothelin, prostacyclin, MMPs) megváltozott arányú, kóros termelődése, valamint az adrenerg receptorok megnövekedett reaktivitása. Ez ischaemiás és reperfusiós károsodásokat, vasculopathiát (remodeling) és perifériás neurogén laesiot is eredményez. Perivascularis lymphocyta és makrophag infiltráció következik, majd fibrosis. Igen hasonló a KVB-ben leírt folyamathoz

Hasonló dokumentumok

IMMUNOLÓGIA VILÁGNAP 2012. április 26 Prof. Dr. Dankó Katalin DEOEC III. Belklinika Klinikai Immunológiai Tanszék

A reumatológiai/gyulladásos betegségek felismerése és szövődményei IMMUNOLÓGIA VILÁGNAP 2012. április 26 Prof. Dr. Dankó Katalin DEOEC III. Belklinika Klinikai Immunológiai Tanszék Gyulladásos betegségek