Szervtranszplantáció: mindennapi problémák és kérdések

Átírás

1 Szervtranszplantáció: mindennapi problémák és kérdések Szabó J Attila Semmelweis Egyetem, I. Sz. Gyermekklinika

2 Miért? Egyre több a transzplantált gyermek-egyre több gyermekorvos találkozhat velük. A szervpótló beavatkozás elıtt a szülı/gyermek informálódik - háziorvosát, orvos ismerısét is kérdezi.

3 Krónikus beteg (szervtranszplantációra váró) gyerekek napi problémái Gyógyszerszedés-compliance (8-10 féle gyógyszer) Folyadékfogyasztás-compliance Hipertonia (hipertoniás krízis-encephalopathia-kombinált gyógyszeres kezelés) Testsúlyellenırzés Diéta Parenteralis szubsztitució Rendszeres kórházi kezelések

4 Krónikus veseelégtelenséghez vezetı okok gyermekkorban Congentiális/herediter: Obstrukció: 5-15% Prune-belly: 2-3% Agenesia, dysplasia: 12-18% Reflux nephropathia: 10-19% Cystás vesebetegségek: 7-13% Familiáris NS 0,5% Alport szindróma: 1,8-2,4% Anyagcsere betegséghez társuló veseelégtelenség: 1,2-2% Összesen: 36-68% Szerzett vesebetegségek: Glomerulonephritisek: % Kollgén/vasculáris: 3-8 % Intersticiális nephritis: 0,5-4% HUS/TTP: 2-4 % Malignus tumorok: 0,3-0,8% Diabetes: 0,1-1,4% Hypertonia 0,7-4,2% Kortikális/tubuláris necrozis: 3-4% Összesen: 26-58%

5 Vese Máj Szív Tüdı Sürgısség +/ Tartós bridge Dialízis -(perfúzió) (MARS) Szívmotor IABP - (ECMO 2 hét) Cadaver donáció Élı donáció ++ + (split) - + (lebeny) Korban egyezés Méretben egyezés Várólistán elıny Tartós immunszuppresszív kezelés Immunszuppresszív terápia intenzitása Életkilátás/minıség nyereség ++/ / /+++ +/+++

6 Mi a szervtranszplantáció? Életfontosságú, betegség miatt mőködésképtelenné vált szerv helyettesítése agyhalottból vagy élı donorból vett szervvel, szervrésszel.

7 Transzplantációs aktivitás statisztikai adatok Forrás: Dr Mihályi Sándor - OVSZK- Szervkoordinációs Iroda Dr Rajczy Katalin - OVSZK- Országos Vesevárólista Bizottság

8 Szervkoordináci ciós Iroda Cadaver, élı és többszerv-donációk Magyarországon ,6 21, ,2 18,4 12, cadaver donor élı donor többszerv donor (%) ORSZÁGOS VÉRELLÁTÓ SZOLGÁLAT

9 Szervkoordináci ciós s Iroda Budapest Szeged Debrecen Pécs Veseátültetések száma Magyarországon Élı donorból Halott donorból ORSZÁGOS VÉRELLÁTÓ SZOLGÁLAT

10

11

12

13

14

15

16 25 Várólistán töltött átlagidı (gyermek adatok vese) Átlagidı a Tx-ig (hónapok)

17 Vesetranszplantációk megoszlása ig a 20 év alatti korcsoportban év év év 0-5 év

18 Meddig mőködik a beültetett vese? 1 év Amerikai adatok 5 év 7 év Élı % 79% 73% Élı % 84% 75% Cadaver % 62% 56% Cadaver % 76% 60% Európai Élı % 87% Cadaver % 72%

19 Túlélési esély gyermekkori veseelégtelenségben AJKD 2008, 51, S1: S173 Tx Tx=0.93 Dial=0.81 HD=0.78 PD=0.82 CRF

20

21 Meddig kell immunszuppresszív terápiát alkalmazni? Amíg idegen szerv van a befogadó szervezetben immunszuppresszív terápia szükséges! Pontos adagolás (gyógyszerszintek) Mellékhatások Gyógyszerinterakciók Speciális helyzetek

22 Milyen gyógyszereket szednek a szervtranszplantált betegek? Szteroidok: Prednisolon, Medrol Calcineurin inhibitorok: Sandimmun Neoral, Prograf Purinszintézis gátlók: Cellcept, Myfortic, Imuran Interleukin-2 gátlók: Rapamune

23 Hogyan írhatóak fel? Eü. tám. lista, ahol a szakorvos: Házi gyermekorvos - a szakorvos javaslata alapján hat hónapig, az alábbi készítményeket: Sandimmun Neoral, Prograf, Cellcept, Myfortic, Rapamune Eü100 7/a A támogatás alapjául elfogadott ár 100%-os vagy meghatározott összegő támogatásával rendeli. Transzplantált beteg részére (BNO: Z94.0; Z94.1; Z94.2; Z94.4; Z94.8) az adott készítmény alkalmazási elıírásában szereplı javallatokban a beavatkozást végzı intézmény szakorvosa, az adott terület szakorvosa vagy javaslatuk alapján a javaslat keltétıl számított hat hónapig a háziorvos, házi gyermekorvos az alábbi gyógyszereket.

24 Milyen mellékhatásokkal számolhatunk? Cyclosporin-A (Sandimmun) és Tacrolimus (Prograf) Nefrotoxicitás Hipertónia Fejfájás Tremor Hipomagnezémia Hiperkalémia Cyclosporin-A (Sandimmun) Hirzutizmus Gingiva hiperplázia Diabetes Tacrolimus (Prograf) Diabetes Szteroidok Cushingoid küllem Csökkent csont ásványianyag tartalom Diabetes Hipertónia Hirzutizmus Gasztrointesztinalis panaszok Akné Azathioprin (Imuran), Mikofenolát Mofetil (Cellcept), Mikofenolát-natrium (Myfortic) Leukopénia Vírusinfekciók Mikofenolát Mofetil (Cellcept) Gastrointestinalis tünetek (hasmenés, hányás, diszpepszia) CMV infekció? Sirolimus (Rapamune) Hiperlipidémia Csontvelı depresszió Limfocele Lassult sebgyógyulás Antitestek (indukciós terápia) Anafilaxia Immunszuppresszív terápia következménye lehet: PTLD!!! Nyirokcsomó duzzanat, bizonytalan tünetek esetén gondozóban kivizsgálás!

25 Gyógyszerinterakciók? (Sandimmun, Prograf) Gyógyszerszinteket növeli: Grapefruit juice Makrolidok Fluconazol, Ketoconazol Nifedipine, Verapamil Omeprazol Nephrotoxicitás veszélyét növeli: NSAID Amphotericin Aminoglikozid Vancomycin Hyperkalaemia veszélyét növeli: ACE-gátlók, ARB-k K spóroló diuretikumok

26 Mire figyeljünk még? Fokozott figyelem a folyadék egyensúlyra (láz, hányás, hasmenés). Infekció esetén ne felejtsük el, hogy immunszupprimált a beteg. Hasmenés: Prograf-szint emelkedik (nephrotoxicitás) Cyclosporin (Sandimmun)-szint csökken (kilökıdés)

27 és még? Speciális és speciálisan zajló infekciók (CMV, EBV, BKV) Poszttranszplantációs szénhidrát-anyagcsere zavar Poszttranszplantációs malignitás (PTLD) Poszttranszplantációs anémia Kardiovaszkuláris állapot

28 Cardiovascularis halálozás CRF-ben Cardiovascularis halálozás vesetranszplantáció után Átlag populáció ffi, nı Dializáltak ffi, nı Átlag populáció Vesetranszplantáltak Parfrey PS et al. J Am Soc Nephrol 1999;10: Parekh RS et al. J Pediatr 2002;141:191-7

29 Mikor és milyen védıoltások adhatóak? Transzplantáció elıtt: Korhoz kötött kötelezı oltások Varicella Pneumococcus Ha még nem kapott: hepatitis Szezonális oltások pl. influenza Transzplantáció után: Élı kórokozót NEM tartalmazó oltást kaphat Élı-gyengített vakcinával KONZULTÁCIÓ! (MMR, Varicella, BCG)

30 Pályaválasztás? Infekcióveszélynek kitett munkahely nem javasolt. Nagyon nehéz fizikai munka nem javasolt. Egyéb megkötés nincs.

31 Költséghatékony-e a vesetranszplantáció?

32 Összefoglalás A korai életkorban kezdıdı krónikus szervelégtelenség transzplantációt követıen is: Komplex kezelést és rehabilitációt igényel A túlélési arány (graft, beteg) növekszik, de nincs tökéletes kezelés A betegség a gyermek (és családja) egész életét meghatározza

33