A gyermekszívátültetés aktuális kérdései

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "A gyermekszívátültetés aktuális kérdései"

Márta Bognárné
8 évvel ezelőtt
Látták:

1 A gyermekszívátültetés aktuális kérdései Dr.Szatmári ri András GOKI Gyermekszív v KözpontK Budapest

2 A gyermekszívátültet ltetés aktuális kérdk rdései Transzplantáci ció Praetranszplant időszak Betegkiválaszt lasztás, s, kivizsgálás, s, várólistav Operatív v szakasz Donorszelekció,, riadó,, előkész szítés, s, postoperativ terápia Utógondoz gondozás Immunterápia, rejekciók és s utóbetegs betegségek gek kezelése

Operatív v szakasz Donorszelekció,, riadó,, előkész szítés, s, postoperativ

3 Beválasztási si kritériumok riumok Betölt ltött tt 37. gesztáci ciós hét, szület letési súly s 3000 g felett 2. Szívtranszplant vtranszplantációt t igényl nylő szívbetegs vbetegség g (Betegcsoportok) a. Komplex újszülöttkori vitium, amelyben szívseb vsebészeti szeti megoldás s (Norwood) nem jön j n szóba b. VégstV gstádiumú cardiomyopathia c. VégstV gstádiumú postoperativ keringési elégtelens gtelenség d. Kezelhetetlen ritmuszavar 3. Elfogadhatóan an stabil metabolikus és hemodinamikai állapot,, mely lehetővé teszi a megfelelő donor kiválaszt lasztását, t, illetve az ehhez szüks kséges idő kivárását)

Komplex újszülöttkori vitium, amelyben szívseb vsebészeti szeti megoldás s (Norwood) nem jön j n szóba b. VégstV gstádiumú cardiomyopathia c.

4 Beválasztási si kritériumok riumok Megfelelő pszichoszociális hátth ttér a. Megfelelő szülői i hátth ttér, mely lehetővé teszi a transzplantáci ciót t követk vetően, en, hosszú távon is, a transzplantált lt gyermek szüks kséges otthoni ápolását, beleértve a gyógyszeres gyszeres kezelést is b. Szülői i alkohol és/vagy egyéb b drogfügg ggőség g hiánya c. Anamnézisben nem szerepel a gyermek fizikai vagy lelki bántalmazb ntalmazása, illetve elhanyagolása d. Szülői i részrr szről l nincsen olyan kognitív v vagy pszichés s károsodk rosodás s vagy állapot, mely nem teszi lehetővé a megfelelő gyógyszeres gyszeres terápia otthoni kivitelezhetőségét

ápolását, beleértve a gyógyszeres gyszeres kezelést is b. Szülői i alkohol és/vagy egyéb b drogfügg ggőség g hiánya c.

5 Beválasztási si kritériumok riumok Aktív v infekció hiánya - relativ 6. Megfelelő neurológiai állapot, mely jelentősebb agyi fejlődési rendellenesség g vagy perzisztáló agyi károsodk rosodás s hiány nyát t jelenti 7. Megfelelő vesefunkciók - relativ 8. A szívtranszplant vtranszplantációt sikerét t csökkent kkentő vagy önmagában a túlélést limitáló kromoszóma ma fejlődési rendellenesség g vagy egyéb b syndroma hiánya

károsodk rosodás s hiány nyát t jelenti 7. Megfelelő vesefunkciók - relativ 8.

6 Kizárási kritériumok riumok Koraszülötts ttség, illetve 3000 g alatti súlys 2. Komplex vitium, mely egyéb b műtéti m ti megoldással is kezelhető (Norwood-műtétek) relatív v kontraindikáci ció 3. Hiányz nyzó vagy kifejezetten hypoplasiás centralis pulmonális lis artéri riák vagy vénák v (szív-tüdő elméletileg) letileg) 4. Perzisztáló acidózis zis,, ph<7.1

7 Kizárási kritériumok riumok Aktív v fertőzés a. Szepszis (átmeneti( halasztás s vagy végleges v kizárás) b. Szimptómás s veleszületett letett vírusfertv rusfertőzés c. Hepatitis B felületi leti antigén n pozitivitás d. HIV pozitivitás e. Hepatitis C pozitivitás s (relativ( relativ) 7. Kóros neurológiai elváltoz ltozás, melynek a hosszútávú prognózisa rossz, ezáltal rontja a beteg képessk pességét, hogy a tartós és meglehetősen komplex transzplantáci ciót t követk vető gyógyszeres gyszeres terápi piát t betartsa

Hepatitis C pozitivitás s (relativ( relativ) 7.

8 Kizárási kritériumok riumok Irreverzibilisen magas PVR (>5 Wood unit/m2, TPG>15 mmhg) ) bridge terápia ellenére is (szív-tüdő tx) 9. Kezelhetetlen vagy aktív v malignitás 10. Kóros vesefunkció: a. szignifikáns ns húgyh gyúti fejlődési anomália b. perzisztáló veseelégtelens gtelenség g vagy a vesefunkció tartós és jelentős s romlása, mely várhatv rhatóan an nem javul a transzplantáci ciót t követk vetőn n normalizáló perctérfogat rfogat mellett sem (szív-vese vese tx) 11. Szignifikáns ns genetikai fejlődési rendellenesség g vagy syndroma, mely a túlélést t rontja vagy csökkenti a transzplantáci ciótól l várhatv rható javulást

perzisztáló veseelégtelens gtelenség g vagy a vesefunkció tartós és jelentős s romlása, mely várhatv rhatóan an nem javul a transzplantáci ciót t követk vetőn

9 Gyermekkori kardiomyopathiák előfordulása 2008 GOKI adatbázis DCM 21 (9 eset EF<35%), Komplex 3 eset Komplex CM

EF<35%), Komplex 3 eset 6 5 4 Komplex CM

10 Gyermekkori donációk életkor alapján n OVSZ Szervkoordinációs s Iroda adatai <2 év 3-6 év 7-10 év év év

Iroda adatai 9 8 7 6 5 4 3 2003 2004 2005

11 Gyermekkori donációk k testsúly alapján n OVSZ Szervkoordinációs s Iroda adatai <10 kg kg kg >40 kg

12 Kivizsgálás s menete Kardialis funkciók k megítélése - Non-invas invasív: : klinikai statusz,, EKG, mellkas rtg, Echo, Spiroergometria (8-10 év v felett), (pro-)bnp - Invasív: hamodinamikai (NO vagy Iloprost) Etiológia gia- diagnosztikai lehetőségek - vírusvizsgálatok (adeno( adeno, coxackie,, influenza, parvo) - biopszia Kísérő betegségek gek kizárása - máj-vese fx,, pajzsmirigy fx, lipidek,, vizelet (ált.+teny.( lt.+teny.) - vérkép, CRP, We,, alvadási paraméterek - F-O-G G vizsgálat, hasi UH Krónikus infekciók k kizárása, infekciós s szűrővizsg vizsgálatok - Toxoplasma,, hepatitis (A-B-C), HIV, EBV, CMV, Lues, Varicella - Oltási ambulancia HLA-tipiz tipizálás és s PRA Szocialis háttér r tisztázása, sa, pszichológiai vizsgálat

máj-vese fx,, pajzsmirigy fx, lipidek,, vizelet (ált.+teny.

13 Terápia optimálizálás kamrai diszfunkció esetén Neurohormonalis blokád - ACE gátlg tlók k (AT-receptor blokkolók) k) - 4 év v felett Enalapril mg/kg/die, Ramipril 0.1 mg/kg/die - 4 év v alatt Captopril mg/kg/dosi - béta-és s alfa blokkolók - Carvedilol mg/kg/die - spironolacton mg/dosi 2x ( kg) Digoxin? Sinusritmus fenntartása? AV és interventrikuláris ris szinkronizáci ció? (CRT) Malignus ritmuszavarok elleni védelem??? v (ICD)

25-0.5 0.5 mg/kg/die - spironolacton - 6.25-25 mg/dosi 2x (10-20 20-40 kg) Digoxin? Sinusritmus fenntartása?

14 Várólista halálozás lozás és s ritmuszavarok Várólista haláloz lozás s 17,6% (2360 tx) Aritmia okozta 1.3% (haláloz lozás s 7.6%-a) Ischémi miás s CM magasabb rizikó Preventiv ICD implantáci ció nem javasolt? Rhee EK et al J Heart Lung Transplant May;26(5):

6%-a) Ischémi miás s CM magasabb rizikó Preventiv ICD implantáci

15 Alacsony donorszám magas várólista halálozáslozás Allokáci ció irányelvei - vércsoportbeli - nincs tudom nincs tudományos alapja a csecsemőkori ABO-kompatibilis transzplantáci ciónak (Hospital for Sick Children, Toronto) - méretbeli - max max.. 150% testsúly és s 50% testhossz eltérés - recipiens < donor Várólista haláloz lozás bridge nélkn lkül 40-50%!!

transzplantáci ciónak (Hospital for Sick Children, Toronto) - méretbeli - max max.

16 Mechanikus keringéstámogatás stámogat s indikációi gyermekkorban - betegcsoportok Akut fulmináns ns myocarditis - az akut szak lezajlása idejére, amennyiben gyógyul gyulás s várhatv rható (bridge-to-recovery), - illetve, ha transzplantáci ció merül l fel (bridge( bridge-to-transplant) Cardiomyopathia végstv gstádiuma esetén n a transzplantáci cióig ig (bridge-to-transplant) Postoperatív v keringési elégtelens gtelenség a szív pumpafunkciója visszatérésének remény nyében (bridge( bridge-to- recovery - centrifugális pumpa lehetősége is felmerül) l) Végstádiumú keringési elégtelens gtelenség veleszületett letett szívhiba postoperatív v stádium diumában transzplantáci ció lehetősége esetén Poszttranszplantáci ciós szerv-el elégtelenség (retranszplantációig)

Postoperatív v keringési elégtelens gtelenség a szív pumpafunkciója visszatérésének remény nyében (bridge( bridge-to- recovery - centrifugális pumpa lehetősége is felmerül) l) Végstádiumú

17 Mechanikus keringés s támogatás s lehetőségei gyermekkorban Intraaorticus ballonpumpa ECMO (extracorporalis membran oxygenizáci ció) Centrifugalis pumpa (Biomedicus) Pulzatilis kamrai támogatt mogatóeszközök (pulzatilis VAD Berlin Heart Excor,, PVAD) Folyamatos áramlást biztosító kamrai támogatóeszközök ( axial-flow VAD DeBakey VAD Child, Pediatric Jarvik 2000)

kamrai támogatt mogatóeszközök (pulzatilis VAD Berlin Heart Excor,, PVAD) Folyamatos

18 Országos várólista mikor??? Várólistára kerülés klinikum,, VO2 (10 év v felett) és hemodinamika alapján - ismételt akut dekompenzáci ció + CKE - EF<30%, LinEF:<20% CKE nélkn lkül preventív tx?? - VO2max<14 ml/kg/min - TPG< Hgmm,, PCW>15 Hgmm,, CI<2.2 l/min/m2, SVO2<55%, Na<135 mmol/l - HU kritérium rium (EURO TX) gyermekeknél?? - probnp>600, BNP>300??

akut dekompenzáci ció + CKE - EF<30%, LinEF:<20% CKE nélkn lkül preventív tx?

19 A gyermekszívátültet ltetés aktuális kérdk rdései Transzplantáci ció Praetranszplant időszak Betegkiválaszt lasztás, s, kivizsgálás, s, várólistav Operatív v szakasz Donorszelekció,, riadó,, előkész szítés, s, postoperativ terápia Utógondoz gondozás Tx-ambulancia ambulancia,, immunterápia, rejekciók kezelése

20 Donor alkalmasság gyermekkardiológiai giai sajátosságok Méretbeli kritériumok riumok a. csecsemő- és s kisdedkorban a donor testsúlya max.. 3x lehet nagyobb a recipiensnél b. a donor testsúlya max.. 20%-al lehet kisebb a recipiensnál

csecsemő- és s kisdedkorban a donor testsúlya max.

21 Immunszuppresszív v terápia Praetx.. immunterápia Calcineurin inhibitor + antimetabolit Intraoperatív Corticosteroid( ( MP) Indukció ATG / Simulect + MP Bázis immunszuppresszió Cyclosporin + Mycophenolat/everolimus + Corticosteroid Bázis immunszuppresszió Tacrolimus + Mycophenolat/everolimus + Corticosteroid

22 Rejekció Hyperakut Intraop. PRA, cross-match match, praetx immunth. Akut klinikai jelek, echo,, biopszia, kezelés Krónikus TVP, kamra fx.. fokozatos romlása

23 Akut rejekció monitorizálása Intramyocardialis electrokardiogram (IMEG) Tissue doppler echocardiographia (TDE) Endomyocardialis biopszia Gyógyszer célszintek c (C2!!!) Rejekci kció

24 Transzplantáci ció Praetranszplant időszak Betegkiválaszt lasztás, s, kivizsgálás, s, várólistav Operatív v szakasz Donorszelekció,, riadó,, előkész szítés, s, postoperativ terápia Utógondoz gondozás Tx-ambulancia ambulancia,, immunterápia, rejekciók kezelése

25 Utóbetegségek, gek, felismerés Veseelégtelens gtelenség (immunszuppresszió everolimus) Hypertonia (normotóniania elérése) Bőrbetegségek gek (évente( szakvizsgálat) Diabetes (tacrolimus, steroid - inzulin terápia) PTLD ( évente hasi és mellkasi CT) Catarata (steroid) szemészet szet Osteoporosis - denzitometria

26 Nehézségek a gyermekkori szívtranszplantációbanvtranszplantáci Alacsony donorszám allokáci ció Bridge-ter terápiák szüks kséges - magas szövődm dményrátája Rejekciók időbeli felismerése se (TDI+IMEG) Gyógyszeradagol gyszeradagolás Serdülőkor Retranszplantáci ció szüks kségessége (vese- szív)

27 Magyarországi gi eseteink (1) 8 éves fiú DCM október 25. Rejectio nincs Jó klinikai állapot

28 Magyarországi gi eseteink (1) 8 éves fiú DCM október 25. Rejectio nincs Jó klinikai állapot

29 8 éves fiú DCM október 25. Rejectio nincs Jó klinikai állapot Magyarországi gi eseteink (1)

30 Magyarországi gi eseteink (2) 11 hónapos h leány DCM + RCM március m 14. Rejectio nincs Jó klinikai állapot Exmissio

Hasonló dokumentumok

Tantárgyprogram. 1. Mintatantervi információk. 2. Tartalmi és félévi feldolgozásra vonatkozó információk

Tantárgyprogram. 1. Mintatantervi információk. 2. Tartalmi és félévi feldolgozásra vonatkozó információk Intézet: Széchenyi István Egyetem Petz Lajos Egészségügyi és Szociális Intézet Félév: 2012/13/1 Tagozat: levelező 1. Mintatantervi információk Tantárgy megnevezés: Belgyógyászati geritáriai és seb.szakáptan.ter.gyak