Szemelvények a gyermekkardiológiábólardiológi

Átírás

1 Szemelvények a gyermekkardiológiábólardiológi giából Dr.Ablonczy László GOKI, Gyermekszív v KözpontK

2 Hemodinamika mindenek felett a funkcionalis gyermekkardiológia gia Egészs szséges szív soros kapcsolás Vitiumok párhuzamos keringés megjelenése meghatároz rozóvá válik a párhuzamos utak ellenáll llása érellenállás/ vascularis rezisztencia vagy szívüregek ellenállása / tágulékonysága

3 Quiz kérdések Mi határozza meg: a pitvari shunt irány nyát? a kamrai shunt irány nyát? a ductalis shunt irány nyát? Párhuzamos keringés s esetén: a szaturáci ciót?

4 VSD az egyszerő vitium

5 Hemodinamika - Csoportosítás - Diagnosztika - Mőtét - Intervenció -- Transzplant - Mőszív A párhuzamos p keringés s egyik iskolapéldájaldája Ao.ascendens Mitralis billentyő Balkamra

6 Qp/Qs Qs és s art. a O2 sat. függvénye párhuzamos keringés s esetén arterial saturation % Qp /Qs ratio

7 Az újszülöttkori hemodinamika manipulálásának nak lehetıségei A fokozatos csökken kkenı pulmonalis vascularis rezisztencia magas szinten tartása (respir( respirátor terápia pia) Magzati shunt-ök záródásának megakadályoz lyozása (Prostin( Prostin, Rashkind septostomia)

8 Az oxygén terápia dilemmái - HLHS FiO 2 100% Hypoxia v. hypoperfúzió? Tc sat:95% (RR:60 Hgmm) FiO 2 21% FiO 2 21% + hypoventilláció Tc sat:80% (RR:80 Hgmm) Tc sat:70% (RR:100 Hgmm)

9 Újszülöttkori kardiológiai veszélyállapot llapot Tünetcsoportok 1. Alacsony perctérfogat rfogat syndroma: - gyenge periféri riás pulzáci ció,, hővös h s végtagok, v sápadt bır, b acralis cyanosis,, lassult kapilláris telıdési idı (tachypnoe) Csökkent tüdıkeringt keringés tünetcsoport : - diffúz z (centralis( centralis) cyanosis, eupnoe,, keringési elégtelens gtelenség g hiánya

10 Újszülöttkori kardiológiai veszélyállapot llapot Tünetcsoportok 2. Cyanotikus roham (inkább csecsemıkor): fokozódó nyugtalanság, g, riadt tekintet, cyanozis progressziója ja,, görcs, g eszméletveszt letvesztés abortiv roham: bizonytalan rosszullét Keringési elégtelens gtelenség g tünetcsoport: t tachypnoe, dyspnoe,, sápadtss padtság, nyugtalanság, g, hepatomegalia, tachycardia,, fáradf radékonyság

11 Diagnosztikus lépcsı újszülöttkorban Cyanozis (diffúz) igen igen KE PA intakt septum Kritikus PS igen Csökkent vascularizatio nem nem PA TA Fallot TGA UVSZ Truncus (+KE) igen nem Alacsony perctérfogat rfogat syndroma Pulzus- differencia igen (KE) Kritikus coarctatio ao. Aortaív interruptio nem nem (KE) Nagy PDA Nagy VSD CAVD AP-fenestratio Hypoplasiás balszívfél sy. Kritikus aortastenozis

12 Betegségcsoportok gcsoportok újszülöttkor után Bal-jobb shunttel járó egyszerő vitiumok (ASD, VSD, PDA, Fenestráci ció,, AVSD) KE Kiáraml ramlási szőkületek (jobb: PS, Fallot,, bal: VAS, CoA) cyanotikus roham illetve alacsony perctérfogat rfogat sy.. /synkope/ Komplex vitiumok bal-jobb shunttel és/vagy kiáraml ramlási szőkülettel

13 Bal-jobb shunttel járó vitiumok ASD tüneteket felnıttkorban okoz, zárás z katéterrel terrel éves korban (85-90%) vagy mőtéttelttel VSD jelentıs s shunt, KE+- pulmonalis hypertonia,, mőtét m t 6 hónapos h kor elıtt tünetmentes, zárás z s 4-54 éves kor után mőtéttel ttel vagy késıbb k katéterrel terrel AVSD nagy shunt+-ph, zárás z s 6 hónapos h kor elıtt, PH nélkn lkül l 4-54 éves korban

14 ASD Amplatz occluder

15 ASD zárás z Amplatz occluderrel

16 Restrictiv ductus kis bal-jobb shunttel PDA + Ts> 5 kg Amplatz occluder vagy coil PDA + PH vagy Ts< 5 kg sebészet

17 Ductus Botalli zárása coil eszközzel zzel

18 Amplatzer ductal occluder - ADO

19 Ductus Botalli zárása ADO eszközzel zzel

20 Jobbkamra kiáramlási szőkületek Fallot tetralogia fokozódó cyanozis, elektív mőtét t hónapos korban cyanotikus roham, sürgs rgıs s mőtétm Valvularis PS többnyire tünetmentes, t ballonkatéteres teres tágítás

21 Fallot tetralogia

22 Fallot-os os roham ellátása SVR növelése Térd-könyök k helyzet, guggolás Csecsemıkn knél l hasra fektetett behajlított lábak Gyógyszeres terápia: - béta-blokkoló - noradrenalin - szedálás,, O2

23 Balkamra kiáramlási szőkületek VAS beavatkozás s csak mérsm rsékelt-súlyos lyos szőkület esetén, ballonvalvuloplastica (mőbillenty billentyő, Ross) CoA femoralis pulzus!!!!! 6 hónap h alatt mőtét, m t, utána BAP

24 Coarctatio aorta Diastoles gradiens

25 Coarctatio aorta

26 Coarctatio aorta - ballondilatáció

27 Melody Transcatheter Pulmonary Valve

28 Mőtéti ti típusokt Helyreáll llító mőtétek tek mőér-m vagy mőbillentyő beültet ltetéssel vagy anélk lkül Palliatív mőtétektek (2 lépcsl pcsı) végleges Egykamrás mőtétek tek (3 lépcsl pcsı)

29 Helyreáll llító mőtétektek Defectus zárása (VSD,ASD, CAVD - mőbillentyő) Kiáraml ramlási szőkület oldása (Fallot,, PS, LVOTO, CoA) Homograft,, mőbillentym billentyő beültet ltetés Felcserélt lt erek helyreáll llítása (TGA, TTVT)

30 Reziduumok defectus reoperáci ció kiáraml ramlási szőkület katéter ter-intervenció homograft (PS) billentyő elégtelens gtelenség Homograft (PI) Ross-mőtét (AOI) Mőbillentyő (MI)

31 Palliativ mőtétektek Shunt Band Helyreáll llító mőtét elıtt (1-2 éves korig) Végleges

32 Shunt-mőtét újszülöttkori mőtét csökkent tüdıkeringés esetén párhuzamos keringés kialakítása tüdıkeringés/szisztémás keringés arány nyától (Qp/Qs) függf a szaturáci ció ideális transzk zkután n O2 szaturáci ció:80-85% 85% >90% fokozott tüdıkeringés s tüneteit <75% shunt-el elégtelenség veszélye

33 Pulmonalis banding -szorítógyőrő pulmonalis hypertonia és s overflow esetén komplex vitiumokban, illetve többszörös s VSD esetén cyanosis esetén szoros a band laza band esetén fokozott tüdıkeringés Jó súlygyarapodás és szaturáci ció (80-90%) kiegyensúlyozott keringést mutat

34 Egykamrás lépcsı Shunt vagy band (újszülött) Glenn-anatomosis (6-12 hó) h Komplettálás Fontan/TCPC (4-6 év)

35 Glenn-mőtét után 80-85% 85% szaturáci ció és s jój szomatikus fejlıdés kiegyensúlyozott keringést jelent jó légzésfunkció a keringés egyik motorja, ezért az ebben a korban gyakori obstruktív v légútil tünetek súlyos cyanosishoz vezethetnek! antithrombotikus kezelés Aspirin Komplettálás 3-6 éves korban

36 Komplettálás/Fontan/TCPC után cyanosis megszőnik ( fenestr( fenestrált esetekben 90%> is elıfordul) végleges mőtétm terhelhetıség g meghatároz rozása fontos antikoaguláns ns terápia keringési elégtelens gtelenség g jelei: - hepatomegalia, folyadékgy kgyülemek

37 Gyermekkori szívtranszplantációs program Betegcsoportok Cardiomyopathia Primer Htx congenitalis vitiumban Htx korábban operált congenitalis vitiumban Bridge-ter terápiák ABO-inkompatibilis htx Nemzetközi zi várólistav Donorhiány ny IMEG Biopsziák TDI technikák Kilökıdés Rejekci kció

38 Várólista és htx Várólistán Új beteg VAD Htx Exit htx elıtt

39 Inoperábilis/visszautasított tott vitiumok - GOKI HLHS Szülı Aortaív/Truncus Komplex PA Kromoszóma Egyéb Egyéb: : Komplex vitium, heterotaxia,, tumor, UVSZ, TTVT

40 Mechanikus keringés s támogatás s lehetıségei gyermekkorban Intraaorticus ballonpumpa (beáll llítási nehézs zségek, elasztikus aorta) ECMO (néhány ny napos hetes bridge, szív ÉS S tüdıt támogatás) Centrifugalis pumpa (Biomedicus,, néhány n ny napos hetes bridge) Pulzatilis kamrai támogatt mogatóeszközök (pulzatilis VAD Berlin Heart Excor,, PVAD) Folyamatos áramlást biztosító kamrai támogatt mogatóeszközök ( axial- flow VAD DeBakey VAD Child, Pediatric Jarvik 2000 kipróbálás s alatt)

41 Bridge-to-bridge ECMO Berlin Heart Excor ECMO kezelés Biomedicus pumpával Berlin Heart Excor - BiVAD

42 Kanülkezel lkezelés!!

43 Az els ı csecsem ıkori elsı csecsemıkori sz ívtranszplantáció szívtranszplantáció ( ) Az elsı hazai mőszív-kezelés utáni szívtranszplantáció ( )