Dr Prodán Zsolt Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet, Gyermekszívsebészeti Osztály

Méret: px

Mutatás kezdődik a ... oldaltól:

Download "Dr Prodán Zsolt Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet, Gyermekszívsebészeti Osztály"

Enikő Fodorné
5 évvel ezelőtt
Látták:

1 A szívsebészet szerepe az újszülöttkori mortalitás javításában Dr Prodán Zsolt Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet, Gyermekszívsebészeti Osztály

2 A technikai lehetőségek

3 fejlődnek

4 A gyerekek

5 kisebbek

6 A congenitalis szívhibák Lehetnek izoláltak (D-TGA) Ugyanolyan gyakran complexek (Fallot tetralógia) Vagy több szervrendszert érintőek (Cantrell pentalógia, Holt-Oram sy)

7 A congenitalis szívhibák klinikai csoportosítása A.:morfológiai komplexitás szerint B.: hemodinamikai következmények alapján

8 A szívcsősegmentális fejlődésű

9 Súlyosság( keringés/morfológia) I. jelentéktelen/ kis eltérés II.szignifikáns/komplex, de jól operálható III.súlyos/ még operálható IV:incurábilis, kilátás nélküli

10 Neonatális Szívsebészet Történelmi áttekintés neonatális coarctatios műtét 1961 Blalock Hanlon műtét 1950 Neonatális shunt? Rashkind septostomia 1972 Neonatális Switch 1983 Norwood műtét 1982

11 Betegségek amelyek neonatális korban sebészeti beavatkozást igényelnek PDA: koraszülöttekben Teljes nagyértranszpozíció Obstruált tüdővéna transzpozíció Egykamrás szív: elégtelen szisztémás keringés: HLHS elégtelen tüdőkeringés PA/IVS JK kiáramlási szűkület: PA/VSD ill. Fallot duktusdependens keringéssel BK kiáramlási szűkület: CoAo, IAA, krit. valv. AS Kongenitális AV blokk

12 Palliatív/kuratív műtétek Inkább: biventrikularis versus univentrikularis szívhibák

13 Egykamrás szív típusúvitiumok neonatális korban történő palliátiója Pulm sten./atresia: PG terápia Shunt Szisztémás kiáramlási obstr: PG terápia aortaív rekonstrukció Damus-Kaye-Stansel/Norwood típusú op

14 Obstruktív tüdővéna transzpozíció Egyetlen valódi neonatálisgyermekszívsebészeti emergencia PG nem hatékony Minden óra késedelem végzetes

15 JIE Hofmann, JACC2002

16 Neonatális Szívsebészet Történelmi áttekintés neonatális coarctatios műtét 1961 Blalock Hanlon műtét 1950 Neonatális shunt? Rashkind septostomia 1972 Neonatális Switch 1983 Norwood műtét 1982

17 Betegségek amelyek neonatális korban sebészeti beavatkozást igényelnek PDA: koraszülöttekben Teljes nagyértranszpozíció Obstruált tüdővéna transzpozíció Egykamrás szív: elégtelen szisztémás keringés: HLHS elégtelen tüdőkeringés PA/IVS JK kiáramlási szűkület: PA/VSD ill. Fallot duktusdependens keringéssel BK kiáramlási szűkület: CoAo, IAA, krit. valv. AS Kongenitális AV blokk

18 Egykamrás szív típusúvitiumok neonatális korban történő palliátiója Pulm sten./atresia: PG terápia Shunt Szisztémás kiáramlási obstr: PG terápia aortaív rekonstrukció Damus-Kaye-Stansel/Norwood típusú op

19 Obstruktív tüdővéna transzpozíció Egyetlen valódi neonatálisgyermekszívsebészeti emergencia PG nem hatékony Minden óra késedelem végzetes

20 Kritikus JK kiáramlási szűkület kétkamrás szívben Klasszikus (és nemcsak ) megoldás: SHUNT Fiziológiás és cost/efficiency szempontból előnyös megoldás NEONATÁLIS KORREKCIÓ

21 Natural History (100% mort. ) vs. altered history HLHS: 65% túlélés 1éves korig Art switch: 95%op túlélés, norm várható élettartam Egykamrás szív: (nem HLHS): 90% 10 év, lassú kései attríció CoAo: ~100% op túlélés; 2,5-10% recidíva ráta Tüdővéna transzpozíció: 15% op mort, 25% rezid PV stenosis

22 Natural history Tetralogy of Fallot is a progressive disorder. Patientswill become symptomatic in infancy and childhood. The outlookfor children born with tetralogy of Fallot and untreated isindeed bleak. 66%of patients with tetralogy of Fallot not treated surgically live toage 1 year, 48% to age 3 years 24% to age 10 years

23 Life expectancy of unoperated patients with tetralogy offallot based on data from the Danish populations study. Crosses, data points calculated in that study; solid line (with its 70% CL enclosed by dashed lines), parametric analysis of this data. (Reprinted from Bertranou et al.

24 Classic picture (Netter)

25 Actuarial survival curve of 60 patients undergoing complete repair of tetralogy of Fallot as neonates. Survival was 93% at 5years. (2000)

26 Evolution of surgical maneuvers: the Blalock Taussig shunt (1945) the Potts shunt ( 1946) primary repair (1954) the Waterston shunt (1962) prostaglandin therapy (1976) primary repair of the infant (1973). Infundibular or ductal stenting (2010 )

27 Factor negatively influencing outcome In Fallot, beyond the cardiac malformation itself there is a significantassociation with important extracardiac anomaliesthat influence outcome.

28 Genetical syndroms mis-sense mutation (G274D) in JAG1 mutations in the transcription factor NKX2.5 ZFPM2 VEGF 22q11 deletion in 15.9% of TOFpatients CATCH 22, and velocardiofacial syndrome VATER and CHARGE syndromes

29 Neonatal TOF Aorta

Hasonló dokumentumok

Cyanosissal járó gyakori veleszületett szívhibák

Cyanosissal járó gyakori veleszületett szívhibák Dr. Horváth Zsóka SE I.sz. Gyermekklinika Kötelező csecsemő- és gyermekgyógyász szinten-tartó tanfolyam 2013.11.23 Congenitalis vitiumok előfordulási