Intervenciók congenitalis vitiumokban Prof. Dr. Szatmári András Országos Kardiológiai Intézet Gyermekszív Központ Budapest

Átírás

1 Intervenciók congenitalis vitiumokban 2014 Prof. Dr. Szatmári András Országos Kardiológiai Intézet Gyermekszív Központ Budapest

2 The Changing Profile of Congenital Cardiac Disease Children with CCD Adults with CCD Courtesy: G. Webb, 2001

3 Csapat munka

4 Szemléletváltozás a gyermekkardiológiában Számok / tények Magyarország VSzFR gyakoriság ~ 1 % ( / év) ~ % kezelést igényel ( / év) ~ 50 % (!) 1 éves kor alatt ( /év) Több-lépcsős kezelés, redo kummuláció Esetszám kicsi!! Esetszám minőség : egyenes arány

5 A centrum Ellátandó : veleszületett szívhibák (prenat. - 0 nap felnőtt!) szerzett gyermekkori szívbetegségek ritmuszavarok (gyermekkori / postop.) Koraszülött szívbeteg Serdülő- és felnőttkori congenitalis vitiumok robbanásszerű növekedés

6 Szemléletváltozás a gyermekkardiológiában Sebészet / intervenció Új képalkotó eljárások

7 Szemléletváltozás a gyermekkardiológiában Beavatkozás Műtét vs. szívkatéter intervenció 1985, n = , n = 773 műtét katéterint. műtét katéterint.

8 Gyermekszív Központ műtétek & intervenciók műtét össz.kath intervenció

9 Szemléletváltozás a gyermekkardiológiában Sebészi lehetőségek változása Többnyire két lépcső (palliació, reconstructio) Többnyire > 1 év Egyszerű > komplex érett újsz. >> koraszülött Műtét >> intervenció Többnyire egy lépcső Többnyire < 1 év Egyszerű < komplex érett újsz. = koraszülött Műtét >= intervenció műtét katéterint. műtét katéterint.

10 Szemléletváltozás a gyermekkardiológiában marker / index műtét 1. TGA switch műtét 2. TAC 3. TTVT 4. VSD + IAA 5. HLHS Norwood műtét 6. Ross - műtét 7. HTX

11 Szemléletváltozás a gyermekkardiológiában Szívkatéter-intervenció kizárólag Rashkind kevés Rashkind BVP (pulm.,aorta) BAP (nat.&,re-coa, pulm.ág) Stent (pulm ág.,v.cava, coa.,vpda) Coil (PDA, collat., AP.shunt) Occluder (PFO, ASD, PDA VSD, fen.tcpc, paravalv.leak, po.mi VSD) Percutan billentyű, bal fülcse Hybrid (HLHS, mult.musc. VSD)

12 Congenitalis szívkatéter intervenció Magyarországon Botallo Coa.BAP Ao.BVP Pulm.BVP Stent ASD PFO LAAC VSD

13 Szemléletváltozás a gyermekkardiológiában Marker/index katéter-intervenció VPS, VAS < 1 hó (40%) VPS, VAS < 1 év (60%) Stent implantatio (pulm.ág, vcs, coa., PDA) Occluder (Amplatzer) PDA (20%) Occluder (PFO, ASD, VSD, fen.tcpc) (70%) Transcatheter valve replacement

14 Szemléletváltozás a gyermekkardiológiában Szívműtét-katéter intervenció a jelen betegség I 1985-M 2011-I 2011-M TGA VPS VAS CoA Rashkind Ø Ø Ø Senning > 1 év ASD Ø zárás +/- Rashkind Switch < 10 nap Valvulotomia BVP Ø Valvulotomia BVP Ø Foltplast., end-to-end PDA Ø ligatura BAP+/- stent Katéter occl. 60% Coil / Amplatzer Ext.end-toend < 6h Zárás 40 % ligatura < 5kg

15 Szemléletváltozás a gyermekkardiológiában Szívműtét- katéter intervenció a jelen és jövő betegség I 1985-M 2011-I 2011-M PA+IVS VSD Ø Ø Valvulotomia + BT shunt Pulm.band VSD zárás F.IV+PI Ø homograft RF, BVP + /- PDA stent Ø? Occluder? Transkath. valv. replacement Primer zárás homograft HLHS Ø Ø Hybrid műtét Norwood UH Ø Palliáció +?? Fenstratio stent, hybrid TCPC

16 Szemléletváltozás a gyermekkardiológiában Gyermekkardiológus felnőtt kardiológus interakció

17 Szemléletváltozás a gyermekkardiológiában Paravalvularis leak zárás asd zaras.wmv

18 Szemléletváltozás a gyermekkardiológiában Új képalkotó eljárások

19 Szemléletváltozás a gyermekkardiológiában 3-D echocardiografia

20 Coarctatio aortae A megoldott probléma!?

21 A megoldott probléma!? Cystikus media necrosis, az aorta fal elasztikus rostjainak a fragmentálódása és a fibrózisa

22 Természetes lefolyás Campbell és msai. 1 (181 beteg) 1.6% mortalitás / év : éves korig 6,7% /év: 60 éves kortól 25% meghalt 20 éves kor előtt 50% 32 éves kor előtt 75% 46 éves kor előtt 92% 60 éves kor előtt

23 Sebészeti megoldások Műtét tipusai: Vég-a véghez anasztomózis Folt plasztika Subclavia flap plasztika Extended end-to-end Goretex graft interpositum extra-anatomias conduit

24 Katéter intervenciós megoldások Ballonangioplastica Bare metal stent Covered stent

25 Ballon angioplastica Natív CoA 58 beteg (14-55 év), követés átlag 12 év 1 29 beteg (15-71 év), követés átlag 8 év 2-6 recoa (7%) - 4 aneurysma (5%) (kevesebb mint előző eredmények) Post-op re-coa 99 beteg (36 nap- 32 év), követés átlag 8 év. 3-28% recoa (reinterventio) - 69 betegnél MR/angiographia: 1 aneurysma 1. Fawzy, AHJ, 2008; 2. Walhout Cath CV Interv 2009, 3. Reich, Eur H J, 2008

26 Bare metal stent Megfelelő anatómia esetén natív CoA-ban ajánlott a stent implantatio, mely megakadályozná a BAP után az elasticus artéria fal intervenció utáni recoil-t, és így a reintervenciók aránya javulna.

27 Stent implantatio 2 multicentrikus vizsgálat > 600 beteg (kor > 4 év); bare metal stent (BMS) impl. Középtávú követés: - Periprocedurális siker 98% - Periprocedurális halál: 2 beteg - Akut szövődmények 14% - 25% abonormalis aorta (MRI/CT) 9% aneurysma Forbes, Cath CV Interv, 2007

28 Covered stent BMS + poly-tetra-fluoro-ethylene az esetleges aneurysmát le tudja fedni dissectio prevenció akut ruptura esetén 2. covered stent - rescue - re-dilatálható (25 mm átmérőig)

29 A megoldott probléma!?

30 Natív coarctatio aortae stent terápiája

31 Indications for Intervention in Coarctation of the Aorta ESC Guidelines All patients with a non-invasive pressure difference > 20 mmhg between upper and lower limbs, regardless of symptoms but with upper limb hypertension (> 140/90 mmhg in adults), pathologic blood pressure response during exercice, or significant LVH should have intervention Independent of the pressure gradient, hypertensive patients with 50% aortic narrowing relative to the aortic diameter at the diaphragm level (on CMR, CT or invasive angiography) should be considered for intervention. Independent of the pressure gradient and presence of hypertension, patients with 50% aortic narrowing relative to the aortic diameter at the diaphragm level (on CMR, CT or invasive angiography) may be considered for intervention. Class a I IIa IIb Level b C C C a = class of recommendation. b = level of evidence. CMR = cardiac magnetic resonance; CoA = coarctation of the aorta; CT = computed tomography; LVH = left ventricular hypertrophy.

32 Coil, Amplatzer ductal occluder - ADO

33 PDA zárása ADO eszközzel

34 ASD és PFO zárás

35 ASD zárás a fenőttkorban Kinek? Mikor? Hogyan? Indikáció - ASD II.: + panaszok fáradékonyság, dyspnoe Jelentős shunt Qp/Qs > 1,5 Szívelégtelenségre utaló tünetek Emelkedett kisvérköri nyomás Pp > 50% Ps AF / Afib.??? Cryptogen stroke (>PFO)

36 ASD diagnosztika - peremek Vv.pulmonales aorta ASD Venae cavae mitralis

37 ASD - ballon-sizing

38 ASD zárás TTE vs. TE vs. stretch

39 ASD zárás TTE vs. occluder mm betegek

40 ASD zárás ASD II. Tx trend sebészi interventio

41 ASD zárás a fenőttkorban ASD II. Tx trend felnőtt sebészi interv.felnőtt

42 ASD zárás a fenőttkorban ASD II. Tx trend gyermek sebészi interv.gyerek

43 Kongenitalis szívkatéter intervenciók, Magyarország

44 ASD II zárás összes 663 felnőtt % Stretch 7 zárás 379 Occluder disloc. 3 97,2 % Sikeres 375

45 PFO

46 PFO-zárás - Beteg szelekció / indikáció stroke - embolia cerebri - MRI, CT TTE/TE foramen ovale verifikált TE foramen ovale kontrasztecho.- Valsalva J-B shunt Embolia forrás lokalizáció - opcionális

47 PFO Anatómia

48 PFO kontraszt-echocardiografia

49 Amplatzer - PFO

50 PFO

51 Inter-atrialis communicatiok zárása összes % pfo 151 ASD 663 Fen. TCPC 39 sikeres 151 Stretch 16 positio Sikeres 39 acut opus 1 sikeres %

52 PFO zárás Betegek N = felnőtt, 4 gyermek Életkor 7 69 év Testsúly kg

53 PFO zárás Eredmények / 151 teljes occlusio Emergencialis opus: 0 Occulder dislocatio: 1 Mortalitas: 0 Stroke recidiva: 0

54 Szemléletváltozás a gyermekkardiológiában Új intervenciós lehetőségek

55 RV/PA összeköttetés - vitiumok Fallot tetralogia Pulm.Atresia + VSD DORV, TGA+VSD+PS (Rastelli correctio) Truncus Arteriosus Communis Aorta Insuff. Ross műtét

56 RV /PA Conduit típusok Medtronic Hancock Conduit Medtronic Contegra Conduit

57 Homograft RV / PA összeköttetés PA RV Courtesy of Cardiac Surgery of the Neonate and Infant

58 PPVI

59 Melody Transcatheter Pulmonary Valve 18 mm Contegra módosított borjú vena jugularis billentyű NuMed Platinum Iridium Stent 28 mm hossz feltágítható mm-ig, Crimped 6 mm átmérő

60 Ensemble TM Bejuttató rendszer részei Marker Sheath Covered Sheath-Hemostasis Valve Hemostasis Adaptor Access Site Stopcock Marker Sheath Uncovered Inner Balloon Hub Outer Balloon Hub Guidewire Port Balloon size Indicator Tip Sheath Balloons (currently covered by the sheath) Catheter Shaft

61 Indicatiok / a beavatkozás célja Indicatiok RV - PA conduit dysfunctio (insuff., stenosis, vagy mindkettő) A beavatkozás célja conduit stenosis megszüntetése regurgitatio nélkül Visszaállítani a megfelelő pulmonalis billentyű működést insuff. megszüntetése Meghosszabbítani a conduit élettartamot, késleltetni az ismételt sebészi beavatkozást.

62 PPVI

63 A beavatkozás

64 A beavatkozás

65 PPVI

66 The Edwards SAPIEN TM Transcatheter Heart Valve Edwards SAPIEN THV 23 mm and 26 mm valve sizes RetroFlex 1 22 F and 24 F sheath sizes

67 Összefoglalás Komplex vitiumok esetében, ahol az előzetes sebészi JK-AP összeköttetés funkcionálisan elégtelenné válik (PI, PS, PS+PI), a PPVI a reoperáció reális alternativája.