Congenitalis szívbetegségek. Dr. Dicső Ferenc Debrecen, Neonatológiai továbbképzés

Átírás

1 Congenitalis szívbetegségek Dr. Dicső Ferenc Debrecen, Neonatológiai továbbképzés

2 CÉL 1. Emergenciális ellátást igénylő rendellenességek iu. felismerése 2. Újszülöttkori cyanosis differenciális diagnosztikája 3. Shockkos és keringési elégtelenségi állapotok mögött meglévő operálható szívbetegségek kiszűrése 4. Legoptimálisabb keringési egyensúlyhelyzetben eljuttatni szívcentrumba

3 Kardiológus NIC

4 Diagnosztikus készségek 1. Multipar. monitorizálás ( EKG, RR, tco 2 sat, tco 2, CO 2 ) 2. Centrális és peripherias hőmérséklet monitorizálása 3. Astrup 4. EKG 5. Mobil rtg. 6. Echocardiographia

5 Terápiás készségek 1. Convencionalis és HFO lélegeztetés 2. NO lélegezetés 3. Defibrillator 4. Átmeneti pacemaker lehetőség 5. Transport feltételek

6 Klinikai kép RDS pul.flow/nyomás VSD CoAo, Interrupt.Ao PDA DCM,HCM MS AP fenest. Zörej hangos, systoles VSD, CAVC AS,PS Klinikai kép Shock syst.flow/nyomás CoAo, Interrupt.Ao AS DCM,HCM Zörej halk CoAo, ASD HCM.DCM Klinikai kép Nincs RDS ASD VSD PDA CoAo, Interrupt.Ao Zörej continua PDA AP fenest. pulsus összes végtag AS DCM pulsus alsó végtag CoAo Interrupt Ao Pulsus normal VSD, PS ASD, HCM pulsus peckelő PDA AP fenest Differencial diagnosis, acyanoticus újszülött

7 Klinikai kép RDS pul.flow/nyomás TAPVC-obstruc. Truncus art. PPH Klinikai kép Shock syst.flow/nyomás HLHS TGA+CoAo Ebstein+súlyos TR Klinikai kép nincs RDS TGA ToF Kritikus PS PA-IVS Szívhangok S2 hasadt TGA TAPVC PPH Szívhangok S2 egyes ToF kritikus PS PA-IVS, HLHS zörej hangos syst. ToF PS Truncus Art. zörej halk TGA, HLHS, PA-IVS TAPVC PPH zörej continua ToF+PA+collat PA-IVS+collat Differencial diagnosis, cyanoticus újszülött

8 Mellkas rtg pulm.art. vasc. ASD VSD PDA AP fenest Mellkas rtg Pulm- vasc. norm PS AS HCM Mellkas rtg pulm.ven. vasc. CoAo Interrupt.Ao MS DCM Szív méret VSD, ASD,PDA, DCM AS EKG LAD Primum ASD CAVC Jobb oldali Ao ív Vascularis gyűrű Bal kamra hypertrophia AS, HCM Jobb kamra hypertrophia PS, CoAo Szív méret norm PS HCM EKG normal egyéb eltérés Differencial diagnosis, acyanoticus újszülött, EKG, Rtg

9 Mellkas rtg pulm. vasc. TGA ( art.) HLHS ( art.+ven.) TAPVC (ven) Truncus art. (art) Mellkas rtg Pulm- vasc. norm Tricusp.atr. PPH Mellkas rtg pulm. vasc. ToF PS PA-IVS DCM Szív méret TGA, HlHS Truncus art. EKG LAD PA-IVS Tricusp. Atr CAVC+TGA Jobb oldali Ao ív ToF Truncus art. Bal kamra hypertrophia Tricusp.atr. Jobb kamra hypertrophia HLHS Szív méret norm PS, ToF, PA-IVS TAPVC, PPH EKG Nincs LAD ToF, TGA PS Truncus art. TAPVC PPH Differencial diagnosis, cyanoticus újszülött, EKG, Rtg

10 Quiz Melyik állítás igaz? a. A TGA fokozott tüdőkeringéssel járó veleszületett szívbetegség b. A tricuspidalis atresia nem jár cyanosissal Helyes válasz: a. A TGA fokozott tüdőkeringéssel járó veleszületett szívbetegség

11 Ductus dependens szívbetegségek Cyanosissal járó Csökkent systemas keringés Pulmonalis atresia Kritikus pulmonalis stenosis Tricuspidalis atresia Nagyerek transpositioja Fallot tetralogia Kritikus coarctatio aortae Aortaív interruptio Kritikus aorta stenosis Mitralis stenosis Hypoplasias balszívfél

12 Intrauterin felismert súlyos cardialis eltérések I. Ductus dependens systemás keringés II. Ductus dependens pulmonalis keringés cyanoticus eltérések III. Súlyos rhythmus-zavarok

13 Születés előtti teendők 1. Szülés III. szintű NIC mellett 2. Szülés megindulásakor NIC értesítés 3. Gyermekkardiológus értesítése 4. Gyermekkardiológus tájékoztatója a szülők felé

14 Szülőszobai teendők 1. Legtöbb súlyos cardialis eltérésű újszülött nem igényel resuscitatio - tünetek a születést követő órákban 2. Születéskori cyanosis, bradycardia respiratios eredetű 3. Születéskor kritikus állapot ( súlyos Ebstein, arrhythmia ) 4. Ha az újszülött állapota engedi anyai kontaktus 5. Transport NIC-be

15 Teendők neonatalis intenzív centrumban I. 1. Cardiorespiratoricus állapot és oxigén saturatio monitorizálása 2. Ha az újszülött állapota súlyos, beavatkozások szükségesek : haemocultura vétel, antibioticum adása

16 Teendők neonatalis intenzív centrumban II. Vénabiztosítás: - légzéstámogatás esetén: artériás és vénás - ductus dependens szívbetegség : dupla lumenű u. katéter - ha az újszülött jól van nem szükséges umbilicalis katéter

17 Teendők neonatalis intenzív centrumban III. DUCTUS DEPENDENS SYSTEMAS KERINGÉS : - Prostaglandin infusio: kezdő dosis 10 ng/kg/min - Túl oxigenizáltság kerülése ( PBF SBF )!! - Fogadjuk el a 75 % feletti saturatiot - Ha a saturatio 85 % felett van a belélegzett oxigént csökkentsük - Assistalt ventillatio esetén kerüljük a túllélegeztetést ( oxigén saturatio > 85, alacsony MAP, tachycardia, hűvös végtagok ) - Per os táplálás mellőzése

18 Teendők neonatalis intenzív centrumban IV. DUCTUS DEPENDENS PULMONARIS KERINGÉS : - Prostaglandin infusio: kezdő dosis 10 ng/kg/min - Gyermekkardiológiai consultatio - Apnoe PG mellett oxigén saturatio < 75% vetillatio - Apnoe PG mellett oxigén saturatio > 75% PG csökkentés ( de minimum 5 ng/kg/min ) további apnoe ventillatio - Ha éjszaka születik, és stabil állapot van gyermekkardiológiai consultatio másnap reggel

19 Főbb klinikai megjelenési syndromak Respiratios distress Cyanosis normál vagy PBF Cyanosis normál vagy PBF Shock, CHF

20

21

22 Respiratios distress Legvalószínűbb eltérések: 1. VSD, PDA, ASD ritkán 2. AV canal, AP fenstratio, TAPVR obstructio nélkül!! 3. TAPVR obstructioval megszületés után közvetlenül súlyos 4. Truncus arteriosus Ellátás: 1. Oxigén nem előnyös PVR shunt 2. Anaemia correctio, Na-folyadék megszorítás, diureticum 3. Korai műtét

23 Cyanosis normal vagy PBF Legvalószínűbb eltérések: 1. TGA ( postductalis saturatio > praeductalis )!! 2. Truncus arteriosus ( RDS lehet ) 3. DORV 4. Ebstein Ellátás: 1. Prostaglandin 10 ng/kg/min 2. CHF kezelése diureticum, pressor 3. Rashkind 4. Switch

24 Cyanosis normal vagy PBF Legvalószínűbb eltérések: 1. Fallot tetralogia ( pulmonalis atresiaval vagy nélküle ) 2. Tricuspidalis atresia, PA ép kamrai sövénnyel, kritikus PS!! 3. Ebstein tricuspidalis malformatio Ellátás: 1. Prostaglandin 10 ng/kg/min 2. Assistalt ventillatio az oxigenisatio fokozására 3. Oxigén PVR cyanosis 4. Saturatio % között

25 Újszülöttkori cyanosis diffrenciális diagnosztikája (1) CARDIOVASCULARIS PULMONARIS Ductus-dependens kever lesiok Truncus Arteriosus Primer tüdő betegségek RDS TAPVR without obstruction PPHN D-TGA Ductus-dependens pulmonaris flow TOF Meconium aspiratio Pneumonia Tricuspid atresia Tüdővérzés TOF with pulmonaris atresia Cysticus adenomatoid malformatio Critical pulmonaris stenosis Pulmonaris hypoplasia Ebstein s anomalia Pulmonaris AV malformation Pulmonaris atresia/intact septum A tüdő külső compressioja Ductus-dependens systemas flow Pneum-, chylo-, hemothorax Hypoplastic left heart syndrome Mellkasi deformitasok Aorta-ív interrupcio Pleuralis effusio Criticus coarctatio aortae PIE Tricuspidalis atresia + TGA Rekeszsérv

26 Újszülöttkori cyanosis diffrenciális diagnosztikája(2) PULMONARIS Légúti obstructio Choanalis stenosis vagy atresia Macroglossia Cysticus hygroma Hangszalag bénulás Lanryngotracheomalacia Lanryngealis hártya Vascular ring, pulmonary sling Tracheoesophagealis fistula Trachea vagy bronchus stenosis Mediast. teratoma vagy thymoma Pierre Robin syndrome HEMATOLOGIAI Methemoglobinemia Polycythemia NEUROLOGIAI Központi Idegrendszer Eltérések Drug-inducalta légzés depressio Post-asphyxiaa cerebralis dysfunctio Intraventricularis haemorrhagia Subarachnoidealis haemorrhagia Subduralis haematoma Encephalitis Sepsis Shock Görcsök Hypoglycemia Neuromuscularis Eltérések Neonatalis myasthenia gravis Botulismus Werdnig-Hoffman betegség Nervus Phrenicus bénulás

27 cyanosis 100 % FIO 2 Jobb felkar PO 2 22o Hgmm Tüdő betegség CXR EKG Jobb felkar PO 2 22o Hgmm Cyanoticus CHD Súlyos tüdő beteg Lehetséges cyanot.hd ECHO-card. Lehetséges tüdő beteg po Hgmm po Hgmm ventillació O 2 sat 70%,csökkent syst.ker. Lehetséges CHD, PPHN, PPHN, parenchyma PGE 1

28 HYPEROXIA TEST ÉRTÉKELÉSE F i O 2 = 0.21 F i O 2 = 1.0 P a CO 2 P a O 2 (% Sat.) P a O 2 (% Sat.) Normal 70 (95) >300 (100) 35 Pulmonaris betegség 50 (85) >150 (100) 50 Neurologiai betegség 50 (85) >150 (100) 50 Methemoglobinemia 70 (95) >200 (100) 35 Szívbetegség Párhuzamos keringés* <40 (<75) <50 (<85) 35 Kevert/Csökkent PBF** <40 (<75) <50 (<85) 35 Kevert/Fokozott PBF*** (75-93) <150 (<100) 35 * D-TGA/Intact septum, vagy D-TGA + VSD ** Tricuspid atresia + PS vagy PA, Pulmonary atresia, Critical PS/Intact septum, TOF *** Truncus arteriosus, TAPVR, single ventricle, HLHS

29 Shock Legvalószínűbb eltérések: 1. TAPVR obstructioval ( RDS és shock ) 2. Mitralis atresia vagy súlyos stenosis (HLH) 3. Aorta atresia (HLH) 4. Aorta-ív interruptio!! 5. Coarctatio aortae ( néhány nappal a születés után ) Ellátás: 1. Prostaglandin 10 ng/kg/min 100ng/kg/min 2. Assistalt ventillatio a pulmonalis oedema csökkentésére PEEP PBF!! 3. Metabolicus acidosis correctio 4. Inotrop szerek 5. Oxigén óvatosan 18 %,N 2 keverés!!

30 CHF újszülött és fiatal csecsemőkorban Hypoplastic Left Heart Syndrome Súlyos Tricuspid v. Pulmonar. Regurg. Nagy AV fistula Nagyerek Transpositioja prematurus/nagy PDA Subdiaphragmaticus T A V R Aorta vagy Pulmonaris Stenosis Coarctatio Aortae születés 1 hét 1-4 hét idő Még: Elsődleges myocadialis: Myocarditis, Ischemia, Cardiomyopathia Arrhythmiak: SVT, Congenital a-v block

31 Chormosoma eltérések és veleszületett szívbetegségek Syndroma Down Syndroma Edward s Syndroma Patau s Syndroma Cat-eye Syndroma Turner Syndroma Chromosoma Trisomia 21 Trisomia 18 Trisomia 13 Tetrasomia 22p 45, XO szívbetegség CAVC, VSD, ASD, PDA VSD, ASD, PDA VSD, ASD, PDA TAPVR Coarct, AS

32 Újabban detectalt kromoszóma eltérések és szívbetegségek Syndroma Holt-Oram DiGeorge/VCFS Alagille Heterotaxy (X-linked) Char Locus/Gene TBX5 22q11 del. JAG1 ZIC3 TFAP2B gyakori CHD ASD, VSD TOF, TA, VSD, PS, TOF Dextrocardia, compl. PDA

33 életkor 0-6 nap 6-12 nap nap DIAGNOSIS D-Transposition of great arteries (D-TGA) Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) Tetralogy of Fallot (TOF) Coarctation of Aorta Ventricular septal defect (VSD) Coarctation VSD HLHS D-TGA TOF VSD Coarctation TOF D-TGA PDA % betegek

34 Prostaglandin dosis PGE1 Hatásosabb a ductus nyitva tartására Dosis : g/kg/min PGE2 Dosis: g/kg/min Hatás maximum: perc között Centrális vénába ugyanolyan hatásos mint intraarterialisan Mellékhatások egyformák TAPVR obstructio contraindicalt

35 PGE 1 mellékhatásai Lewis et al., Circ 64:893, 1981 CARDIOVASCULARIS Hypotensio, arrhythmia, vasodilatio KÖZPENTI IDEGRENDSZER Görcs, láz RESPIRATIOS Apnoe, hypoventilatio METABOLIAS Hypoglycaemia, hypocalcaemia GASTROINTESTINALIS Hasmenés, necrotizáló enterocolitis HEMATOLOGIAI DIC, vérzés, thrombocytopaenia VESEELÉGTELENSÉG SEPSIS VAGY EGYÉB FERTŐZÉS % > 2 kg % < 2 kg

36 Transport Prostaglandin Ventillatio?? 1. Idegrendszeri-respiratoricus mellékhatások Ventillatio szükséges 2. *PGE1 < 15 ng/kg/min Rutin ventillatio nem szükséges *Carmo,K.B., Barr,P., West, M., Hopper, N., White, J., Badawi, N.: Transporting newborn infants with suspected duct dependent congenital heart disease on low-dose prostaglandin E1 without routine mechanical ventilation.

37 Quiz Melyik állítás igaz? a. A prostaglandin E1 kezdő dosisa 10 ng/kg/min b. A prostaglandin E2 kezdő dosisa 10 ng/kg/min Helyes válasz: a. A prostaglandin E1 kezdő dosisa 10 ng/kg/min

38 Egy-kamrás anatómiai rendellenességek Bal típúsu egy kamra Tricuspidalis billentyű atresia Double inlet left ventricle Malaligned complete AV canal defect Pulmonaris atresia intact ventricularis septummal Jobb típúsu egy kamra Mitralis billenytű atresia Aorta billentyű atresia Hypoplastic left heart syndrome Malaligned complete AV canal defect

39 Egykamrás keringés Teljes keveredés atrialis vagy ventricularis szinten. Így a Qp:Qs függ a relativ resistenciától 1. Valv. vagy Sub-valv. PS mértéke 2. Pulm. Arteriolar Resistencia 3. Pulmonalis Venas Nyomás 4. Bal pitvari nyomás 5. PDA mérete Pulmonalis flow mértékét meghatározó tényezők 1. Valv. vagy Sub-valv. AS mértéke 2. Aorta ív hypoplasiájának mértéke 3. Coarctatio foka 4. Systemas vascularis resistencia 5. PDA mérete Systemas flow mértékét meghatározó tényezők

40 Egy-kamrás keringés: Overload/CHF kezelés Minimalizalni az alpha-agonista pressor kezelést Afterload csökkentése ( nitroprusside) ha BP elmelkedett Alacsony F i O 2 Haematocrit emelése, 40-45% Izomrelaxacio és permissiv hypoventilation a pco Hgmm közé emelése

41 Egy-kamrás keringés: Inadequat Pulmonalis Flow kezelése Inadequat arteriás saturatio (< 65%) oka: Valvaris vagy subvularis pulmonalis stenosis Restrictive PDA ahol a PBF ductus dependens Magas pulmonalis vascularis resistencia Pulmonalis vénás elfolyási akadály Beavatkozási lehetőségek: Interventionalis pulmonalis valvularis dilatacio Ha a pulmonalis vascularis resistencia emelkedett, annak csökkentése: ( hyperventillatio, oxygen, NO).

42 Nagyerek teljes transpositioja ( TGA ) A túlélés feltétele R L és L R shunt, keveredés.

43 Nagyartériák teljes transpositioja Echocardiographia : Parasternalis hossz metszetben a hátul eredő a. pulmonalis az eredés után azonnal hátrafelé fordul. Gyakori a két párhuzamosan futó nagyér visualisatioja. Parsternalis rövid tengelyi metszetben az aorta elől fekszik az a. pulmonalistól jobbra.

44 Nagyerek teljes transpositioja ( TGA ) Ha a kamrai sövény intact és a DA zárt súlyos hypoxemia elégtelen keveredés a foramen ovalen Ha a shuntök adequatak, és megfelelő pulmonalis flow magasabb O2 saturatio Súlyos hypoxemia ha subpulmonalis vagy pulmonalis stenosis vagy emelkedett PVR.

45 Nagyerek teljes transpositioja ( TGA ) Hypoxaemia menedzselése: PGE1 a DA nyitvatartására Méréskelt hyperventillatio és FiO2emelés a PVR csökkentésére Ha ennek ellenére az acidosis és hypoxemia persistal (<25-30 Hgmm), ballon atrioseptostomia. Maximanizalni a kevert vénás vér oxygen saturatioját: A felhasználás csökkentése sedatioval, izomrelaxanssal, gépi lélegeztetéssel Javítani az oxygen kínálatot, növelve a cardiac outputot pressor kezeléssel Anaemia rendezésével növelni az oxygen szállító kapacitást Esetleges ptx rendezése

46 Nagyartériák teljes transpositioja switch műtét

47 Fallot tetralogia (TOF) 1) Lovagló aorta 2) Nagy subaorticus malalignment VSD 3) Subpulmonalis stenosis 4) RVH a PS következtében

48 Klinikai megjelenés Rendszerint tünetmentes az újszülött, csak szívzörej. Cyanosis újszülöttkorban nem szokányos csak ha súlyos RVOT obstructio van jelen RVOT obstructio hónapról-hónapra fokozódik, cyanosis súlyosbodik.

49 Fallot- tetralogia keringés dinamika Függ a subpulmonalis stenosistól Ha minimalis, nagy L R shunt, CHF Ha súlyos, R L shunt a VSD-én keresztül Oxygen saturatio70-80%, cyanosis Ha közepes, lehet asymptomaticus

50 Fallot-teralogia kezelés Asymptomaticus: Anatómiai correctio egy éves korig: VSD zárás RVOT muscularis resectio Pulmonalis valvulotomia & transannular patch Tünetes ( újszülöttkori progressiv cyanosis, vagy cyanoticus roham): Blalock-Taussig shunt előbb, majd korrekcio) vagy korai anatómiai korrekcio.

51 Hypoplasias bal szívfél syndroma Az első élethónapban leggyakoribb halálhoz vezető rendelleneség Jellemzői: Hypoplasias bal szívfél Az aorta vagy mitralis billentyű atresiaja vagy súlyos stenosia Hypoplasias aorta és aorta ív. Systemas keringés függ : Jobb kamra pumpafuncioja, Botallovezeték Bal pitvar decompressioja az interatrialis kommunicatio függvénye KORAI CHF, SHOCK, GYÉR PERFUSIO, ACIDOSIS

52 Hypoplasias bal szívfél syndroma menedzselése Gyógyszeres: Volumen expansio, pressor, acidosis correctio PGE1?Balloon atrioseptostomia pitvari keveredés Sebészi: Norwood procedura + Fontan Szív transplantatio * Contraindicatio: < 2500 g aorta ascendens < 2 mm súlyos tircuspidalis és pulmonalis insuf jobb kamra dysfunctio *Hraska V.,Nosál M., Sýkora P, Soják V., Sagát M., Kunovský P.: Results of modified Norwood's operation for hypoplastic left heart syndrome. Eur J Cardiothorac Surg 2000;18:

53 Hypoplasias bal szívfél syndroma Stadium 1: Norwood/Fontan Pulmonalis arterias törzs lekötése Pulmonalis arterias törzs és aorta ascendens connetio Jobb B-T shunt a pulmonalis flow biztosítására (a. subclavia PA) Stadium 2: vena cava superior jobb PA shunt (6 hónapos kor) Stadium 3: Fontan procedura (1½ éves kor)

54 Hypoplasias bal szívfél syndroma: Kórházi túlélés (n = 269) (n = 255) (n = 173) (n = 143) Stadium I 56.2% 64.7% 67.6% 71.3% Stadium II 96.3% 80.0% 93.6% 100% Fontan 76.0% 87.5% 93.1% 100% Children s Hospital of Philadelphia: Mahle et al., Circulation 102:III , 2000